50. Легочная гипертензия. Критерии постановки диагноза. Классификация. Показания к лаг-специфической терапии.

Легочная гипертензия (ЛГ) – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии (ДЛА) ≥ 25 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца. Нормальные значения давления в легочной артерии в покое – среднее ДЛА ≤ 20 мм рт. Ст.

Критерии постановки диагноза легочной гипертензии: повышение среднего ДЛА ≥25 мм. рт. ст., измеренного в покое при чрезвенозной катетеризации сердца. Гемодинамическими критериями ЛАГ являются: -ДЛАср. >25 мм рт.ст.; -давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.; -легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) > 3 ЕД. Вуда. ДЗЛА косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. ЛСС – показатель, отражающий тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения (МКК), который рассчитывается по формуле: (среднее ДЛА - ДЗЛА)/сердечный выброс и измеряется в единицах Вуда.

Диагностика: КАК, б/х, натрийуретические пептиды, ЭКГ, рентген ОГК, ЭХОКГ, ЧКС.

Классификация: 1) Гемодинамическая:

2) Клиническая классификация:

3) Функциональная:

В дебюте заболевания пациенты жалуются на одышку при высокой и умеренной физической нагрузке, повышенную утомляемость, слабость, головокружение. На более поздних стадиях появляются синкопальные состояния и/или симптомокомплекс, обусловленный правожелудочковой сердечной недостаточностью: отеки нижних конечностей, гепатомегалия, асцит, пульсация шейных вен. При аускультации сердца акцент второго тона на легочной артерии может быть одним из основных физикальных признаков, указывающих на наличие ЛГ. При обнаружении такого симптома, как пальцы рук в форме "барабанных палочек", можно предположить интерстициальные заболевания легких. Крепитация на вдохе может указывать на интерстициальное заболевание легких.

КАК: Вторичный эритроцитоз.

Обнаружение десатурации в покое и при ФН позволяет заподозрить патологию легких, особенно в сочетании со снижением дыхательных объемов

Для газового состава артериальной крови пациентов с ХОБЛ характерно снижение PaO2 при нормальном или повышенном PaCO2. Тяжесть эмфиземы и/или интерстициального заболевания легких может быть оценена с помощью компьютерной томографии высокого разрешения.

Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием всем пациентам с ЛГ для выявления причин заболевания. МСКТ позволяет детально визуализировать паренхиму и оценить интерстициальные изменения легких у пульмонологических пациентов, помогая тем самым правильно интерпретировать результаты комплексной оценки функции внешнего дыхания.

Рекомендуется проведение чрезвенозной катетеризации сердца пациентам с подозрением на наличие ЛАГ для подтверждения диагноза и определения тактики лечения.

Выделяют два компонента лекарственной терапии: поддерживающая терапия (антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К), диуретики, сердечные гликозиды, оксигенотерапия) и специфическая терапия, включающая блокаторы «медленных» кальциевых каналов (БКК), антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (бозентан, мацитентан, амбризентан), ингаляционный илопрост, фосфодиэстеразы ингибиторы (ИФДЭ-5), риоцигуат и селексипаг. Современная специфическая терапия ЛАГ основана на представлении о роли эндотелиальной дисфункции в ремоделировании легочной артерии. Действие таргетной терапии связано с блокадой рецепторов вазоконстрикторных субстанций и стимуляцией основных путей, опосредованных мощными вазодилататорами, такими как NO и простациклин.

ДИКТУЙ, ПОЖАЛУЙСТА, ТАК: БЛОКАТОРЫ КАЛЬЦИЕВЫХ КАНАЛОВ ПРИ ВОЗ ФК 2 И 3 (НЕ НАДО ЭТУ ХРЕНЬ I-C, I-D и т.д.)

- БКК в высоких дозах для лечения пациентов с ИЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ, ассоциированной с приемом лекарственных препаратов, только при наличии положительного вазореактивного теста. (При относительной тахикардии (ЧСС в покое более 80 ударов в минуту) рекомендован дилтиазем в дозе 240-720мг. Пациентам с ЧСС в покое менее 80 ударов/мин.рекомендован нифедипин в пролонгированных формах 120-240мг. Амлодипин рекомендуется в качестве препарата выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности до 10-15мг).

- Илопрост в ингаляционной форме для лечения пациентов III ФК (ВОЗ) с ИЛАГ, наследственной ЛАГ, ЛАГ вследствие СЗСТ, ЛАГ на фоне приема лекарственных препаратов и неоперабельной ХТЭЛГ. В среднем 6–9 раз в сутки с помощью ультразвукового небулайзера в дозе, эквивалентной содержанию 2,5–5 мкг.

- ЭРА пациентам с ИЛАГ, ЛАГ на фоне СЗСТ, больным синдромом Эйзенменгера для улучшения переносимости физических нагрузок и снижения частоты госпитализаций, связанных с основным заболеванием. Амбризентан 5 мг и 10 мг 1 раз в сутки, бозентан 62,5 мг дважды в сутки с последующим увеличением дозы до 125 мг два раза в день (контроль АСТ/АЛТ!!!). Мацитентан 3мг/сут, 10 мг/сут. (антагонисты рецепторов эндотелина)

- Фосфодиэстеразы ингибиторы: силденафил 20-80 мг 3р/сут.

- Риоцигуат – до 2,5 мг 3р/сут (В отличие от ИФДЭ-5, которые предупреждают деградацию цГМФ, повышает ее продукцию, который играет важную роль в регуляции сосудистого тонуса, процессов пролиферации, фиброза и воспаления).

Селексипаг – первый селективный агонист простациклиновых (IP) рецепторов для перорального приема 1600 мкг максиму в день.