36. Кардиомиопатии. Классификация согласно мкб 10. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Кардиомиопатии (КМП) – патология миокарда, при которой наблюдаются структурные и функциональные нарушения, которые не обусловлены коронарной (ишемической) болезнью сердца, артериальной гипертензией, клапанными пороками или врожденными заболеваниями сердца.

I42 Кардиомиопатия

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз

I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.8 Другие кардиомиопатии

I42.9 Кардиомиопатия неуточненная

Классификация:

• Дилатационная (ДКМП)

• Гипертрофическая (ГКМП)

• С обструкцией

• Без обструкции

• Рестриктивная (РКМП)

• Первичная миокардиальная форма

• Вторичная – при амилоидозе, гликогенозах, узелковом периартериите, системной склеродермии, саркоидозе

• Облитерирующая = эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса), болезнь Леффлера (фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Леффлера)

• Аритмогенная КМП правого желудочка

• Неклассифицируемая

Кардиомиопатии делятся на: первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.

● вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Семейные/генетические: генетический дефект установлен/нет.

диагноз ГКМП крайне вероятен при наличии: одного большого критерия; двух малых эхокардиографических критериев; одного малого эхокардиографического и двух малых электрокардиографических критериев.

диагноз ДКМП может быть установлен на основании одного большого критерия или наличия не менее 2х малых критериев.

4- и 5-й инструментальные критерии не являются специфичными и свидетельствуют о нарушении диастолической функции миокарда, могут встречаться при других кардиомиопатиях (гипертрофической, гипертензивной, ишемической, констриктивном перикардите).

Принципы лечения ГКМП:

• блокатор медленных кальциевых каналов верапамил (40 (стартовая) 120 (терапевтическая) мг 2–3 раза в день.), который улучшает диастолическое наполнение и уменьшает систолическую обструкцию выходного тракта (отрицательный инотропный эффект) /альтернатива дилтиазем (180 мг 1–2 раза в день)

ИЛИ

• β-адреноблокаторы в качестве монотерапии: пропранолол по 80 мг 2–3 раза в день или метопролол в дозе 100–200 мг ежедневно, или бисопролол в дозе 5–10 мг ежедневно.

• Диуретики можно использовать в комбинации с β-адреноблокаторами или блокаторами медленных кальциевых каналов, что способствует уменьшению симптомов застоя в малом круге кровообращения. Торасемид 5 мг 1 р/сут. 5-20 мг 1 раз/сут. Максим-но 40мг/сут. Гидрохлортиазид 12.5-100 мг 1 раз/сут.

• Фибрилляция предсердий: - купирование – кардиоверсия, медикаментозная (амиодарон) или электрическая; - контроль ритма: амиодарон (2.5-10 мг/сут), катетерная аблация по показаниям; - контроль ЧСС: бета-адреноблокаторы, верапамил или дилтиазем, дигоксин - профилактика тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты, варфарин 2-10 мг/сут)

Установка имплантируемого кардиовертерадефибриллятора настоятельно рекомендована пациентам высокого риска с тяжелой гипертрофией левого желудочка, устойчивыми и неустойчивыми тахиаритмиями или обмороками в анамнезе. Наряду с этим она показана пациентам с указанием на внезапную сердечную смерть в семейном анамнезе и генетическим фенотипом с высоким риском преждевременной смерти.

Показания к инвазивному лечению: – систолический градиент давления в левом желудочке более 50 мм рт. ст.; рефрактерность к медикаментозному лечению при выраженной клинической симптоматике; конечная стадия.

Виды инвазивного лечения • алкогольная септальная аблация • хирургическое лечение – миотомия /миоэктомия, при необходимости в сочетании с пластикой митрального клапана • двухкамерная ЭКС.

Лечение ДКМП: Лечение ХСН; Антиаритмическая терапия - применяются препараты III класса (амиодарон, соталол); имплантация кардиовертера-дефибриллятора по показаниям. Профилактика тромбоэмболических осложнений. Хирург лечение: Трансплантация сердца • Имплантация аппарата вспомогательного кровообращения («искусственный ЛЖ») • Кардиомиопластика • Сердечная ресинхронизирующая терапия.

Лечение РКМП: Этиопатогенетическое лечение – при некоторых вариантах (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, гиперэозинофилия) • Лечение ХСН: - бета-адреноблокаторы улучшают диастолическое наполнение желудочков - диуретики уменьшают проявления легочного и системного застоя - роль ингибиторов АПФ неясна • Антиаритмическая терапия и профилактика ВСС • Профилактика тромбоэмболических осложнений • Возможно хирургическое лечение (трансплантация сердца, эндокардэктомия, протезирование клапанов…)

Лечение АДПЖ • Антиаритмическая терапия: - бета-адреноблокаторы - соталол - амиодарон или их комбинации - радиочастотная аблация эктопической зоны - имплантация КД • Лечение правожелудочковой недостаточности: - ингибиторы АПФ (Лизиноприл - по 5-20 мг/сут (максимальная 20); Эналаприл 2,5 мг 2 р/сут (максимум 80); Рамиприл - 1.25-2.5 мг 1-2 раза/сут.); - диуретики - трансплантация сердца при ФВ <25%.