27. Симптоматические артериальные гипертонии эндокринного генеза. Диагностические критерии феохромоцитомы, врачебная тактика.

Вторичная (симптоматическая) АГ — АГ, обусловленная известной причиной, которую можно устранить с помощью соответствующего вмешательства.

1.болезнь (аденома гипофиза, избыточно продуцирующая АКТГ, вызывающего гиперплазию надпочечников и выброс повышенного количества ГКС в кровь) и синдром Иценко-Кушинга:

суточная экскреция свободного кортизола с мочой  100 мкг; визуализация опухоли при КТ головного мозга или надпочечников; гиперкалиемия, гипергликемия, определение уровня кортизола и АКТГ в плазме крови с исследованием их суточного ритма; рентген черепа с прицелом на турецкое седло, узи надпочечников.

Лечение: хирургическое (трансфеноидальное удаление аденомы гипофиза, адреналэктомия); гамма-облучение гипофиза; адъювантная терапия терапия: парлодел и перитол (снижают секрецию кортикотропных гормонов); хлодитан, аминоглютетимид и кетоконазол (блокируют стероидогенез в надпочечниках). В качестве симптоматической антигипертензивной терапии: диуретики в сочетании со спиронолактоном (фуросемид 40 мг (Максим-но 80мг/сут) + спиронолактон 100-200 мг/сут (реже - 300 мг/сут) в 2-3 приема)

2. феохромоцитома (гормоноактивная опухоль из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников, вызывающая избыточную секрецию адреналина, норадреналина и дофамина, реже - опухоль параганглиев аорты, симпатических нервных узлов и сплетений): экскреция адреналина и норадреналина выше 100 мкг/сут в суточной моче; проба с альфа-адреноблокаторами: фентоламин 0,5% - 1мл в/в или в/м  снижение САД более, чем на 80 мм рт.ст., а ДАД на 60 мм рт.ст. через 1-2 минуты - положительная проба на феохромоцитому; гипергликемия и лейкоцитоз во время криза.

Классическим для ФХЦ считается кризовый характер течения АГ – внезапное повышение АД (часто до очень высоких цифр) с пульсирующей головной болью, тремором, тахикардией, страхом смерти, потливостью, бледностью кожи и лихорадкой. Длительность криза (катехоламиновой «бури») – от нескольких минут до нескольких дней (в большинстве случаев – около часа), интервалы между ними могут быть различны.

В качестве метода первичной диагностики ФХЦ/ПГ рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи. Топическая диагностика ФХЦ/ПГ рекомендована только при наличии лабораторных данных о диагностически значимом повышении метанефринов. Метод выбора – КТ.

Лечение: хирургическое – удаление опухоли. Гипотензивный эффект обеспечивается применением α-адреноблокаторов (доксазозин 2 мг 1р/сут, празозин) перед операцией, возможно добавление β-адреноблокаторов (Пропранолол - по 80 мг 2 раза в сутки, поддерживающая доза — 160–320 мг. Пролонгированные формы: 80 мг 1 раз в сутки, при необходимости до 120–160 мг однократно, под контролем АД). Купирование криза феохромоцитомы: ФЕНТОЛАМИН 5 мг в/в струйно.

3. первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона, обусловлен альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников или двусторонней гиперплазией коры надпочечников)

В основе патогенеза: повышенное поступлением в организм альдостерона, усиливающего канальцевую реабсорбцию Na⁺--> замена внутриклеточного К⁺ на Na⁺ --> накопление натрия и воды внутри клеток, в том числе и в сосудистой стенке --> сужение просвета сосудов, увеличение чувствительности ГМК к гуморальным прессорным веществам --> АГ.

Лечение: хирургическое - резекция надпочечника, консервативное – антагонисты альдостерона (спиронолактон 100 мг 4 раза в день, эплеренон 25 мг 4 раза в день), ограничение соли, диета, богатая калием + препараты калия (панангин); при отсутствии эффекта – блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы АПФ.

4. токсический зоб - наследственное аутоиммунное заболевание, приводящее к появлению IgG, которые стимулируют щитовидную железу, вызывая повышенный выброс в кровь Т₃ и Т₄, учащение и усиление сокращений сердца и АГ: повышенная психическая возбудимость и раздражимость; утолщение шеи; похудание; потливость, чувство жара; сердцебиение, экстрасистолия, мерцательная аритмия; тремор рук, мышечная слабость, одышка; пучеглазия, типичные глазные симптомы; увеличение содержания Т₃ и Т₄ в крови; увеличение щитовидной железы и снижение эхогенности паренхимы при УЗИ; увеличение поглощения радиоактивного йода при изотопном исследовании щитовидной железы.

Лечение: тиреостатики (мерказолил, калия перхлорат, лития карбонат); -блокаторы; лечение радиоактивным йодом; хирургическое - субтотальная резекция щитовидной железы

5. акромегалия: патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее. Происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной ньттттт арастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

Главными лабораторными критериями являются определение содержания в крови: - соматотропного гормона утром (увеличен) и после теста с глюкозой (Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии).

- ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора (увеличен)

- Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. 

Лечение: прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза. Наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость.