13. Кардиомиопатии. Классификация. Вопросы дифференциальной диагностики. Принципы лечения.

Кардиомиопатии (КМП) – патология миокарда, при которой наблюдаются структурные и функциональные нарушения, которые не обусловлены коронарной (ишемической) болезнью сердца, артериальной гипертензией, клапанными пороками или врожденными заболеваниями сердца.

Классификация:

• Дилатационная (ДКМП)

• Гипертрофическая (ГКМП)

• С обструкцией

• Без обструкции

• Рестриктивная (РКМП)

• Первичная миокардиальная форма

• Вторичная – при амилоидозе, гликогенозах, узелковом периартериите, системной склеродермии, саркоидозе

• Облитерирующая = эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса), болезнь Леффлера (фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Леффлера)

• Аритмогенная КМП правого желудочка

• Неклассифицируемая

Кардиомиопатии делятся на:

● первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда. ● вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Семейные/генетические: генетический дефект установлен/нет.

диагноз ГКМП крайне вероятен при наличии: одного большого критерия; двух малых эхокардиографических критериев; одного малого эхокардиографического и двух малых электрокардиографических критериев.

диагноз ДКМП может быть установлен на основании одного большого критерия или наличия не менее 2х малых критериев.

4- и 5-й инструментальные критерии не являются специфичными и свидетельствуют о нарушении диастолической функции миокарда, могут встречаться при других кардиомиопатиях (гипертрофической, гипертензивной, ишемической, констриктивном перикардите).

Принципы лечения ГКМП: блокатор медленных кальциевых каналов верапамил (40 (стартовая) 120 (терапевтическая) мг 2–3 раза в день.), который улучшает диастолическое наполнение и уменьшает систолическую обструкцию выходного тракта (отрицательный инотропный эффект) /альтернатива дилтиазем (180 мг 1–2 раза в день)

ИЛИ β-адреноблокаторы в качестве монотерапии: пропранолол по 80 мг 2–3 раза в день или метопролол в дозе 100–200 мг ежедневно, или бисопролол в дозе 5–10 мг ежедневно.

• Диуретики можно использовать в комбинации с β-адреноблокаторами или блокаторами медленных кальциевых каналов, что способствует уменьшению симптомов застоя в малом круге кровообращения. Торасемид 5 мг 1 р/сут. 5-20 мг 1 раз/сут. Максим-но 40мг/сут. Гидрохлортиазид 12.5-100 мг 1 раз/сут.

• Фибрилляция предсердий: - купирование – кардиоверсия, медикаментозная (амиодарон) или электрическая; - контроль ритма: амиодарон (2.5-10 мг/сут), катетерная аблация по показаниям; - контроль ЧСС: бета-адреноблокаторы, верапамил или дилтиазем, дигоксин - профилактика тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты, варфарин 2-10 мг/сут)

Установка имплантируемого кардиовертерадефибриллятора настоятельно рекомендована пациентам высокого риска с тяжелой гипертрофией левого желудочка, устойчивыми и неустойчивыми тахиаритмиями или обмороками в анамнезе. Наряду с этим она показана пациентам с указанием на внезапную сердечную смерть в семейном анамнезе и генетическим фенотипом с высоким риском преждевременной смерти. Показания к инвазивному лечению: – систолический градиент давления в левом желудочке более 50 мм рт. ст.; рефрактерность к медикаментозному лечению при выраженной клинической симптоматике; конечная стадия. Виды инвазивного лечения • алкогольная септальная аблация • хирургическое лечение – миотомия /миоэктомия, при необходимости в сочетании с пластикой митрального клапана • двухкамерная ЭКС.

Лечение ДКМП: Лечение ХСН; Антиаритмическая терапия - применяются препараты III класса (амиодарон, соталол); имплантация кардиовертера-дефибриллятора по показаниям. Профилактика тромбоэмболических осложнений. Хирург лечение: Трансплантация сердца • Имплантация аппарата вспомогательного кровообращения («искусственный ЛЖ») • Кардиомиопластика • Сердечная ресинхронизирующая терапия.

Лечение РКМП: Этиопатогенетическое лечение – при некоторых вариантах (гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, гиперэозинофилия) • Лечение ХСН: - бета-адреноблокаторы улучшают диастолическое наполнение желудочков - диуретики уменьшают проявления легочного и системного застоя - роль ингибиторов АПФ неясна • Антиаритмическая терапия и профилактика ВСС • Профилактика тромбоэмболических осложнений • Возможно хирургическое лечение (трансплантация сердца, эндокардэктомия, протезирование клапанов…)

Лечение АДПЖ • Антиаритмическая терапия: - бета-адреноблокаторы - соталол - амиодарон или их комбинации - радиочастотная аблация эктопической зоны - имплантация КД • Лечение правожелудочковой недостаточности: - ингибиторы АПФ (Лизиноприл - по 5-20 мг/сут (максимальная 20); Эналаприл 2,5 мг 2 р/сут (максимум 80); Рамиприл - 1.25-2.5 мг 1-2 раза/сут.); - диуретики - трансплантация сердца при ФВ <25%.