15. Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с артритами при системных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия).

Ревматоидный артрит (РА) – иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов, приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов.

Системная склеродермия (CCД) – полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

СКВ - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

d	РА	Сист.склеродермия	СКВ
кто	40–55 лет, ж/м 3/1	Женщины 30-60 лет	Молодые женщины
суставы	Проксимальные межфаланговые, 2-3 пястнофаланговые, симметричность	суставы пальцев, запястье, КС, ГСС, запястно-пястный 1й часто, симметрично + Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения JIC, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС	Проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые, реже запястно-пястные, КС симметрично
рентген	Эпифизарный остеопороз, узуры хряща, кисты, анкилозы	Эпифизарный остеопороз	неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза
лаб	РФ, АЦЦП	аутоантитела (анти-Скл-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III)	а-ДНК, АНФ, Sm, aКЛ, C3, C4
Синовиальная жидкость	Лимфоцитарный цитоз, увеличение белка, РФ	-	-
позднее	поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки»	Сгибательные контрактуры. В области ногтевых фаланг кистей остеолиз, укорочение пальцев	сгибательные контрактуры и деформации пальцев рук (синдром Жакку: деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца)

РА: Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Сист.склеродермия: + поражение ЖКТ, дигитальные рубчики, легочный фиброз, утолщение и индурация кожи пальцев, суставов. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются изменения мягких тканей, остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. Изменяется также костная структура кисти. В области ногтевых фаланг кистей (реже — стоп) развиваются остеолитические поражения (концевой остеолиз), которые обычно начинаются с ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз). В дальнейшем патологический процесс захватывает всю дистальную, а затем и проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца, что сопровождается укорочением пальцев. При ССД также часто поражаются сухожилия. Некоторые больные ощущают скрипящие шумы (шум трения сухожилий) при движении суставов конечностей. Шум трения сухожилий может определяться при пальпации во время движения JIC, ЛЗС, пальцев, КС и ГСС. Этот симптом связан с отложением фибринозных депозитов на поверхности сухожильных влагалищ и фасций и нередко предшествует изменениям кожи. Поражение сухожилий нередко приводит к формированию сгибательных контрактур. Пораженные сухожилия, особенно сухожилия сгибателей кистей, могут разорваться, что приводит к деформации пальцев и кистей, нарушению их функции.

СКВ: + серозиты (плеврит, перикардит), дискоидная сыпь, фотосенсибилизация, сыпь на скулах, язвы в ротовой полости, люпус-нефрит, гематология (гемолит.анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже - в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания, преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА. При системной красной волчанке при рецидивирующем поражении суставов кистей в патологический процесс нередко вовлекаются сухожилия, сухожильные влагалища, связки, что нередко приводит к возникновению сгибательных контрактур и деформаций пальцев рук (синдром Жакку). Для синдрома Жакку характерны ульнарная девиация ПФС, сгибательные контрактуры этих суставов, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» и «пуговичной петли», Z-образная деформация большого пальца, атрофия межостных мышц и отсутствие деструктивных костных изменений.