Гематология

1. Дифференциальный диагноз анемического синдрома. Врачебная тактика.

Анемия – состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, количества эритроцитов и гематокрита в единице объема крови.

MCV – Средний объем эритроцитов

MCH – Среднее содержание гемоглобина в эритроците

MCHC – Показатель насыщения эритроцита гемоглобином

RDW – Ширина распределения эритроцитов

Лечение: У больных с доказанным дефицитом фолиевой кислоты используют препараты фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг в сутки.

Современные методы восполнения кровопотери и лечения анемии при острой кровопотере - многочисленны. Возмещение кровопотери осуществляется донорскими компонентами крови и альтернативными средствами (кристаллоиды).

Основное лечение ЖДА направлено на устранение причины анемии (если это возможно, например, оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.). При невозможности устранения причины анемии основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами. I этап – до нормализации уровня гемоглобина с использованием суточной дозы 200- 300 мг элементарного железа; II этап – насыщение запасов железа до нормализации уровня сывороточного железа и/или ферритина сыворотки) с использованием 100-150 мг элементарного железа в сутки; III этап – поддерживающая терапия (например, при меноррагиях в течение 5–7 дней после очередной менструации в дозе 200 мг элементарного железа в сутки). Препараты: тотема, фенюльс, феррум-лек.

Основной метод лечения В12 — парентеральное введение витамина В12 (цианкобаламин, гидроксикобаламин) 500 мкг/сут. После проведения курса лечения в течение 1-1,5 месяцев (до нормализации гемоглобина) назначают курс поддерживающей терапии: 30 инъекций витамина В12 по 500 мкг в сутки ежегодно.

Основным и единственным методом лечения анемии при наследственном микросфероцитозе является спленэктомия, которая устраняет анемию, но не морфологический дефект эритроцитов.

Без лечения больные «большой β-талассемией» погибают в детстве. Регулярные переливания эритроцитарной массы, лучше – отмытых или размороженных эритроцитов позволяют продлить жизнь, а также предотвратить деформации костей и задержку роста при условии, что концентрация гемоглобина поддерживается достаточно высокой. При значительном увеличении селезенки, явлениях гиперспленизма показана спленэктомия. Чтобы предотвратить гемосидероз, больные должны периодически получать десферал внутримышечно по 10 мг/кг (дети), по 500 мг/сутки (для подростков).

«Малая β-талассемия» обычно не требует лечения. Спленэктомия проводится крайне редко при большой селезенке. Десферал используют при перегрузке железом.

Серповидно-клеточная: Используется адекватная инфузионная терапия, проводят переливание эритроцитарной массы, оксигенотерапия. При сильных болях в животе используют парацетамол, нестероидные противовоспалительные препараты, морфин, слабительные, противорвотные препараты, ингаляции кислородом. Используют препараты, повышающие содержание фетального гемоглобина (гидроксимочевина в дозе 25 мг/кг в день), а также трансплантацию костного мозга.

Лечение аутоиммунных гемолитических анемий. Препаратом первой линии для лечения тепловых форм АИГА является преднизолон в дозе 1,0-1,5 мг/кг per os. При тяжелой анемии, при сопорозном состоянии, сильной одышке, быстром падении гемоглобина до 30-40 г/л показано переливание отмытых эритроцитов. При отсутствии эффекта и развитии осложнений от глюкокортикостероидной терапии производят спленэктомию или используют ритуксимаб (Мабтера) 375 мг/м 2 внутривенно.

Апластическая анемия: Современная тактика лечения взрослых больных АА – это программная комбинированная иммуносупрессивная терапия, включающая два основных препарата: антилимфоцитарный (АЛГ) или антитимоцитарный (АТГ) глобулин и циклоспорин А. Программы лечения больных АА могут включать и другие терапевтические воздействия, в частности, трансплантацию костного мозга, спленэктомию.

Терапией выбора АХЗ является лечение основного хронического заболевания, обусловившего развитие анемии. Если эффективное лечение основного заболевания невозможно, присоединяют дополнительные методы (переливания, рекомбинантный эритропоэтин).