13. Этиология и патогенез заболеваний, связанных с патологией тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
К нарушениям сосудисто-тромбоцитарного гемостаза относятся тромбоцитопатии, связанные с изменением количества и функциональной активности тромбоцитов:
-тромбоцитопении
-тромбоцитопатии
-тромбоцитозы
Тромбоцитопения
Этиология:
-снижение продукции тромбоцитов (лейкоз, апластическая анемия, мегалобластные анемии, ЛС, алкоголь, наследственные заболевания)
-перераспределение тромбоцитов
-усиленное разрушение тромбоцитов (аутоиммунные заболевания)
Кровотечения и кровоизлияния, кровь в жидком состоянии
Тромбоцитопатии
Этиология:
-наследственные (дефекты мембраны, аномалии гранул)
-приобретенные (миелоидные лейкозы, ЛС, хронические миелопролиферативные зболевания)
Петехии и гематомы при незначительных травмах, анемия
Тромбоцитоз
Этиология:
-наследственные заболевания
-повышенное образование тромбопоэтинов
-гемобластоз
повышается вероятность патологического тромбообразования с последующим развитием инфарктов и инсультов
14. Этиология и патогенез заболеваний, связанных с патологией коагуляционного гемостаза.
Врожденные коагулопатии
Нарушения синтеза или аномалии факторов свертывания или компонентов калликреин-кининовой системы
А-8
В-9
Виллебранд-снижен антиген фактора фон Виллебранда и 8 фактор
Патогенез гемофилии включает нарушения в первой фазе свертывания крови, так как дефицит факторов VIII и IX приводит к нарушению механизмов образования активной протромбиназы, что проявляется удлинением времени свертывания крови. Клиника гемофилии характеризуется кровоточивостью, возникающей после травм (кровоизлияния в мягкие ткани и суставы); наружные кровотечения возникают после операций, экстракции зубов, травм кожи и слизистых оболочек.
Приобретенные коагулопатии
ДВС-синдром
Дефицит витамина К
Ингибиторные коагулопатии
15. ДВС-синдром. Этиология и патогенез.
Этиология:
-тяжелые инфекции, сепсис
-злокачественные новообразования
-акушерская патология
-аллергические реакции (анафилактический шок)
-хирургические вмешательства, большие травмы
-укусы
Патогенез:
Обширная травма эндотелия-выброс прокоагулянтов и агрегация тромбоцитов-внутрисосудистое отложение фибрина и потребление факторов свертывания-активация фибринолиза-выделение продуктов распада фибрина и угнетение фибринолиза-срыв механизмов гемостаза-кровоточивость и окклюзия сосудов
Морфология: жидкое состояние крови в полостях сердца и крупных сосудах, геморрагический диатез, тромбы в системе микроциркуляции
16. Ишемическая болезнь сердца. Этиология, патогенез
ИБС-коронарогенная патология сердца. Состояние, при котором нарушается кровообращение мышцы сердца, появляется местное «малокровие», вследствие чего развивается коронарная недостаточность.
Возникает несоответствие между потребностями миокарда в кислороде, с одной стороны, и уровнем оксигенации кардиомиоцитов - с другой.
В клетках сердечной мышцы нарушаются энергообразование, а также другие метаболические процессы, что приводит к изменению сократительной функции миокарда в зоне ишемии, появлению болевого синдрома (стенокардии).
ЭТИОЛОГИЯ
1. коронарогенные причины:
а) функциональные (спазм, недостаточное расширение сосудов)
б) органические (бляшка, тромбоз, недостаточность коллатералей)
2. некоронарогенные причины:
а) функциональные (повышенный метаболизм)
б) органические (компрессионные эффекты, эффект Вентури)
ПАТОГЕНЕЗ
1. Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца)
-Внезапная коронарная смерть с успешной реанимацией
-Внезапная коронарная смерть (летальный исход)
2. Стенокардия
-Стенокардия напряжения
а) впервые возникшая стенокардия напряжения
б) стабильная стенокардия напряжения с указанием функционального класса
-Нестабильная стенокардия
-Вазоспастическая стенокардия
3. Инфаркт миокарда
4. Постинфарктный кардиосклероз
5. Нарушения сердечного ритма
6. Сердечная недостаточность
Стенокардия напряжения-появляется во время физ нагрузок. Развивается, если возникает атеросклероз коронарных сосудов, который в состоянии покоя не мешает обеспечивать сердце кровью, но при нагрузках кровоток недостаточен, т.к. потребность в кислороде увеличивается. Это стабильная стенокардия напряжения.
Характеризуется загрудинной болью сжимающего характера, возникающей при физической нагрузке, эмоциональном стрессе, выходе на холод, ходьбе против ветра, в покое после обильного приема пищи.
Нестабильная стенокардия-это стенокардия с нестабильным, прогрессирующим течением.
Инфаркт миокарда (ИМ) — острое заболевание, обусловленное возникновением одного или нескольких очагов ишемического некроза в сердечной мышце в связи с абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровотока.
Триада патологических изменений, способных привести к ИМ:
1. Разрыв атеросклеротической бляшки, спровоцированный внезапным повышением активности симпатической нервной системы (резкое повышение АД, частоты и силы сердечных сокращений, увеличение венечного кровотока)
2. Тромбоз, образовавшийся на месте разорвавшейся либо интактной атеросклеротической бляшки вследствие резкого повышения свертываемости крови (за счет усиления агрегации тромбоцитов, активации коагуляционной системы и/или торможения фибринолиза)
3. Вазоконстрикция: локальная (в области венечной артерии, где расположена бляшка) или генерализованая (всей коронарной артерии)
-боль
-симптомы сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, отеки и гипотензия)
-нарушения сердечного ритма
-повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гиперферментемия (продукты распада кардиомиоцитов поступают в кровь)
Лабораторные признаки характерные для инфаркта миокарда
А) Неспецифические признаки (воспаление):
-повышение СОЭ, альфа2-глобулинемия, фибриногенемия,
-лейкоцитоз
-возрастает уровень гамма-глобулинов, снижается содержание альбуминов,
-отмечается положительная проба на С-реактивный белок.
Б) Повышение концентраций специфических белков:
-креатинфосфокиназа (первые 4—8 часов);
-лактатдегидрогеназа;
-аминотрансферазы;
-тропонина Т или I
-миоглобин (первые сутки)