10. Гемобластозы. Определение понятия, этиология и патогенез.

Гемобластозы — системные заболевания кроветворной ткани опухолевого происхождения.

Классификация:

1. Острый лейкоз (с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке на уровне клеток IV класса - бластов, составляющих морфологический субстрат опухоли)

2. Хронический лейкоз (с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке, морфологическим субстратом опухоли являются клетки V и VI классов)

Опухолевый процесс начинается с появления в красном костном мозге или в лимфоидной ткани одной клетки-мутанта, которая приобретает способность к неограниченному безудержному делению и либо полностью (при острых лейкозах), либо частично утрачивает способность к дифференцировке.

В результате вначале появляется один клон опухолевых функционально неполноценных клеток, затем в процессе опухолевой прогрессии могут появиться новые мутанты и новые клоны клеток с более злокачественными свойствами. В процессе роста опухоли происходит подавление нормальных ростков кроветворения, появляются лейкемические инфильтраты (как метастазы) в разных органах.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются следующими клиническими синдромами: анемическим (головокружение, слабость, повышенная утомляемость, одышка и т.д.), геморрагическим (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы), инфекционным (рецидивирующие инфекции вследствие угнетения фагоцитоза, микробицидной функции лейкоцитов, синтеза антител и т.д.), интоксикационным (тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение массы тела и т.д.) и гиперпластическим (увеличение размеров и нарушение функции различных органов)

Картина крови: нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево, эозинофилия, базофилия

11. Лейкопении. Виды, этиология и патогенез.

Содержание лейкоцитов в крови ниже 4*10^9/л

Чаще уменьшение числа нейтрофилов-нейтропения

Этиология: сепсис, коллагенозы

Патогенез:

Угнетение лейкопоэтической функции клеток костного мозга, повышение разрушения нейтрофилов по действием ЛС, токсинов, перераспределение нейтрофилов-временный характер при шоке.

Кроме нейтропении к лейкопениям относят агранулоцитоз-клинико-гематологический синдром, который характеризуется полным или почти полным отсутствием нейтрофилов в крови (ниже 0,75*10^9/л). Вызывается приемом ЛС, идиопатия. Проявляется язвенной некротической ангиной.

Патогенез:

-миелотоксический агранулоцитоз: ЛС, оно действует на пролифеацию гранулоцитов и их количество снижается

-иммунный (аутоантитела после собственных гранулоцитов)

12. Механизмы нарушения кроветворения при гемобластозах.

Лейкозогенный фактор (ионизирующая радиация, химическое вещество, вирус и др.) вызывает мутацию (повреждение ДНК, нарушение генетического кода) одной из клеток-предшественников гемопоэза II— III классов.

В результате нарушается информация деления и дифференцировки клеток, наблюдается выход их из-под контроля регулирующих систем организма. Это приводит к безудержному размножению определенной разновидности клеток. Таким образом, составляющие субстрат опухоли лейкозные клетки представляют собой моноклональное потомство первоначально мутировавшей клетки и сохраняют все присущие ей признаки.

В процессе развития лейкоза (опухолевая прогрессия) происходят качественные изменения составляющих субстрат опухоли клеток, обусловленные нестабильностью их генетического аппарата.

Эти изменения опухолевых клеток ведут к появлению новых клонов.

В результате развивается поликлоновость, опухоль становится злокачественной. Отдельные клоны опухолевых клеток выходят из-под контроля регулирующих систем организма, становятся устойчивыми к проводящейся цитостатической терапии, метастазируют в органы и ткани, не участвующие в гемопоэзе.

Короче, клетки только бесконечно делятся, не дифференцируются дальше 2-3 классов.