2. Этиопатогенетическая классификация анемий.

1. Анемии вследствие нарушенного кровообразования (гемопоэза).

-все дефицитные анемии: железодефицитные, В12- и фолиеводефицитные и др.

- анемии, обусловленные нарушениями костного мозга - гипо- и апластические анемии

- анемии при хронических заболеваниях

2. Анемии вследствие кровопотери

-острые постгеморрагические анемии

-хронические постгеморрагические анемии

3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения-гемолитические анемии

-приобретенные

-наследственные

3. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.

Острая постгеморрагическая анемия возникает из-за большой однократной кровопотери.

Уменьшается количество эритроцитов-гемическая гипоксия-в почках образуется эритропоэтин-стимулирует образование эритроцитов в ккм-увеличение количества ретикулоцитов и полихроматофильных эритроцитов

СТАДИИ:

1. Рефлекторно-сосудистая (равномерное снижение количества эритроцитов и гемолгобина, цветовой показатель в норме)

2. Гидремическая (через 2-3 дня количество эритроцитов уменьшается, в сосуды поступает тканевая жидкость, объем ОЦК восстанавливается)

3. Костно-мозговая (на 4-5 день усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием эритропоэтина)

В крови увеличивается число ретикулоцитов через 7 дней

Хроническая постгеморрагическая анемия: из-за частых незначительных кровопотерь.

Сопровождается уменьшением запасов железа в организме при повторных кровопотерях и, таким образом, возникновением железодефицитной анемии с гипохромнией и микроцитозом эритроцитов.

При угнетении кроветворения такая анемия может стать гипо- и арегенераторной с резким уменьшением регенеративных форм эритроцитов в мазке крови.

4. Этиология и патогенез внутрисосудистых гемолитических анемий.

1. Врожденные гемолитические анемии:

а) дефект мембран эритроцитов;

б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

в) дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, талассемия.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

а) хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия;

б) связанные с действием физических и химических факторов;

в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов.

Общие признаки: снижается жизнь эритроцитов, усиливается выработка эритропоэтина в почках, накапливаются продукты деградации гемоглобина

Повышение активности костного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня гаптоглобина в крови (гаптоглобин - белок, связывающий в крови свободный гемоглобин)

Бледность, утомляемость, головокружение и слабость, кровяная гипоксия и метаболический ацидоз

Надпеченочная желтуха из-за повышения уровня непрямого билирубина

5. Этиология и патогенез наследственных гемолитических анемий.

1. Врожденные гемолитические анемии:

а) дефект мембран эритроцитов;

б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (эритроцитарные энзимопатии);

в) дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, талассемия

1. Мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией клеток (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз и др.). Нарушение структуры мембраны, изменяется форма с диска на сферу. Жизнь эритроцитов становится меньше, не деформируются и разрушаются. Мембрана становится более проницаемая для натрия и воды. Ретикулоцитоз, гемосидероз, желтуха и гиперплазия костного мозга.

2. Энзимопатические (ферментопенические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии (связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др ферментов). Мембраны эритроцитов становятся уязвимыми к различного рода окислителям, тк нарушается ПФШ, который ликвидирует активные метаболиты кислорода.

нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная, с повышенным содержанием в крови железа и билирубина

3. Гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии – HbS (серповидно-клеточная), С, Д, Е и др. и «количественные» гемоглобинопатии - талассемии).

 β-цепях глобина аминокислота глутамин замещается на валин-серповидноклеточная. Нарушения микроциркуляции со стазами и тромбозом.

Талассемия: в структуре НGB, имеющего в норме две α-цепи и две β-цепи глобина, нарушается это соотношение. В обоих случаях из-за нестабильности НGB он выпадает в осадок и приводит к появлению в крови эритроцитов-пойкилоцитов мишеневидной формы, повышенный гемолиз которых влечет за собой развитие типичной гиперрегенераторной микроцитарной гипохромной гемолитической анемии.