ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

1. Анемии. Определение понятия. Основные лабораторные и клинические признаки.

Анемия-снижение концентрации гемоглобина в крови ниже нормы. Помимо гемоглобина снижается и гематокрит.

Норма у ж: 120-140 г/л, у м: 130-160 г/л

Клинические проявления: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, повышенная утомляемость, головокружение, могут быть головная боль, одышка, сердцебиение с тахикардией или аритмией, боли в сердце, иногда изменения на ЭКГ.

Лабораторные признаки: на фоне низкого Нt (гематокрит) снижается вязкость крови, то следствием этого обычно служит увеличение СОЭ (чем меньше эритроцитов, тем быстрее они оседают), а также такие симптомы, как шум в ушах, систолический шум на верхушке сердца и шум «волчка» на яремных венах*.

*Шум волчка - непрерывный жужжащий шум, выслушиваемый над яремными венами

2. Этиопатогенетическая классификация анемий.

1. Анемии вследствие нарушенного кровообразования (гемопоэза).

-все дефицитные анемии: железодефицитные, В12- и фолиеводефицитные, сидеробластные анемии, анемии при дефиците белка, микроэлементов и других витаминов

- анемии, обусловленные нарушениями костного мозга - гипо- и апластические анемии

- анемии при хронических заболеваниях

2. Анемии вследствие кровопотери

-острые постгеморрагические анемии

-хронические постгеморрагические анемии (обычно сопровождаются дефицитом железа и поэтому имеют патогенез и клинические проявления ЖДА)

3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения-гемолитические анемии

-приобретенные

-наследственные

*Классификации анемий

По этиологии: врожденные/приобретенные

По клиническому течению: острые/хронические

По диаметру эритроцитов: нормоцитарные (большинство гемолитических)/микроцитарные (дефицит железа, талассемии)/макроцитарные (дефицит В12 и фолиевой кислоты)

По способности костного мозга к регенерации: регенераторная/арегенераторная/гипорегенераторная/гиперрегенераторная

По патогенезу: постгеморрагическая/гемолитическая/дефицитная (нарушение гемопоэза)

Дефицитные: нарушение выработки эритропоэтина в почках или вырабатываются ингибиторы эритропоэтина

Если поражается костный мозг: гипо- и апластические

Лейкоз/метастазы-эритроцитарный росток замещается другой тканью-метапластические

Нарушение синтеза ДНК-мегалобластные

Ферментопатии-нарушение работы ферментов эритропоэза

По типу кроветворения: эритробластическая/мегалобластическая

По цветовому показателю: нормохромная/гиперхромная/гипохромная

Норма ЦП 0,85-1,15 (гемоглобин*3/первые 3 цифры показателя эритроцитов)

Пойкилоцитоз-изменение формы

Анизоцитоз-изменение размера

3. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.

Острая постгеморрагическая анемия: нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная, возникает из-за однократной значительной кровопотери (около 25% от ОЦК).

Уменьшается количество эритроцитов-гемическая гипоксия-в почках образуется эритропоэтин-стимулирует образование эритроцитов в ккм-увеличение количества ретикулоцитов и полихроматофильных эритроцитов

СТАДИИ:

1. Рефлекторно-сосудистая (равномерное снижение количества эритроцитов и гемолгобина, ЦП в норме)

2. Гидремическая (через 2-3 дня количество эритроцитов уменьшается, в сосуды поступает тканевая жидкость, объем ОЦК восстанавливается)

3. Костно-мозговая (на 4-5 день усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием эритропоэтина)

В крови увеличивается число ретикулоцитов через 7 дней

Хроническая постгеморрагическая анемия: из-за частых незначительных кровопотерь. Гипохромная, с дегенеративнями формами эритроцитов (пойкилоциты и микроциты)

4. Гемолитические анемии

Возникают, когда гемолиз эритроцитов преобладает над их образованием

-наследственные

-приобретенные

-внутрисосудистые

-внесосудистые

-эндоэритроцитарные

-экзоэритроцитарные

Общие признаки: снижается жизнь эритроцитов, усиливается выработка эритропоэтина, накапливаются продукты деградации гемоглобина

Внесосудистый гемолиз: деструкция эритроцита идет в фагоците, гиперплазия фагоцита, спленомегалия. Причина в снижении способности эритроцита к деформации (он не проходит через синусоиды-анемии, желтухи, спленомегалии)

Внутрисосудистый гемолиз: механические, токсические поражения, действие антител. Анемия, желтуха, гемоглобинурия, гемоглобинемия.

Приобретенные гемолитические анемии возникают под действием токсических веществ, механических воздействий, комплексов антиген-антиэритроцитарное антитело, приобретенные мембранопатии. Нормохромные, пойкилоцитоз, анизоцитоз, нормобластический тип кроветворения и регенеараторные. Вирусы, бактерии, ЛВ.

Наследственные гемолитические анемии: нарушение структуры эритроцита, они становятся функционально неполноценными.

1. Мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией клеток (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз и др.). Нарушение структуры мембраны, изменяется форма с диска на сферу. Жизнь эритроцитов становится меньше, не деформируются и разрушаются. Мембрана становится более проницаемая для натрия и воды. Ретикулоцитоз, гемосидероз, желтуха и гиперплазия костного мозга.

2. Энзимопенические (ферментопенические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии (связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.; связанные с дефицитом ферментов гликолиза - пируваткиназы и др.; связанные с нарушением метаболизма нуклеотидов - дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы и др.).

3. Гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии – HbS (серповидно-клеточная), С, Д, Е и др. и «количественные» гемоглобинопатии - талассемии).

Серповидно-клеточная: Нарушение синтеза глобина. Цитозоль превращается в вязкий гель, образуются серповидные эритроциты. Нарушение скелета мембраны, что приводит к притоку кальция, оттоку калия и воды. Дегидратация эритроцитов-гемолиз.

Талассемия: гипохромия, микроцитоз. Укорочение или отсутствие одной из цепей гемоглобина. Повышено количество эритроцитов и гемоглобина, но запасы железа в норме (из-за регенерации это все)

Картина крови: пойкилоцитоз, эритробласты, ретикулоциты, полихроматофилия.