Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

стартер-пак новичка / МЕТОДИЧКИ / Блок_ПульмоТерапия в таблицах

.pdf
Скачиваний:
51
Добавлен:
21.06.2024
Размер:
2.06 Mб
Скачать

Оглавление

 

Внебольничные пневмонии (ВП) .........................................................................................

2

Госпитальные/внутрибольничные/нозокомиальные пневмонии (НП) ...............................

3

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)..........................................................

4

Бронхиальная астма (БА) ......................................................................................................

5

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) ......................................................................................

6

Абсцесс легкого (АЛ)............................................................................................................

7

Саркоидоз ..............................................................................................................................

8

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)...........................................................................

9

Дифференциальная диагностика заболеваний с ................................................................

10

бронхообструктивным синдромом (БОС) ..........................................................................

10

1

Орределение

Классиф-я и патогенез

Диагностика Клини

Лечение

Внебольничные пневмонии (ВП)

Пневмонии – группа различных по этиологии, патогенезу, морфологической характеристике острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации.

ВП - диагностируется в случае развития заболевания вне стационара, либо в первые 48 часов с момента госпитализации.

S. pneumoniae (пневмококк) – самый частый возбудитель, на его долю приходится до 30-50%.

Другие: ХОБЛ/курение (гемоф.палочка), вспышка в коллективе (микоплазма), пожилые люди (стафилококк), алкоголизм (клебсиелла), ВИЧ (пневмоцисты)

4 патогенетических механизма:

-аспирация секрета ротоглотки (основной!); -вдыхание аэрозоля, содержащего микроорганизмы;

-гематогенное распространение микроорганизмов из внелегочного очага инфекции; -непосредственное распространение инфекции из соседних пораженных органов или в результате инфицирования при проникающих ранениях грудной клетки.

При повреждении механизмов «самоочищения» трахеобронхиального дерева создаются благоприятные условия для развития пневмонии.

По тяжести (шкала CRB-65): Степени дыхательной недостаточности (ДН):

-острый кашель, одышка, отделение мокроты и/или боли в груд.клетке, связанные с дых-ем, ↑t

-слабость, утомляемость, ознобы -у лиц пожилого возраста типичные жалобы могут отсутствовать

-при тяжелой острая дыхательная недостаточность

Диагноз ВП является определенным при наличии у пациента рентгенологически

подтвержденной очаговой инфильтрации легочной ткани и, по крайней мере, двух клинических симптомов и признаков из числа следующих:

-остро возникшая лихорадка в начале заболевания (t 0 > 38,0°С); -кашель с мокротой;

-физические признаки (фокус крепитации/мелкопузырчатых хрипов, бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного звука); -лейкоцитоз > 10х109 /л и/или палочкоядерный сдвиг (> 10%).

Обязательно нужно сделать всем госпитализированным бактериоскопию и культуральное исследование мокроты!

-системная антибиотикотерапия эмпирическа --без сопутствующих заболеванийамоксициллин (500мг/3р)/макролиды (особенно у молодых)

--Гемофильная палочка цефтриаксон (2г/кажд 12 ч)/Фторхинолон/аминопенициллины --Стафилококкпенициллины с инг.в-лактомаз/цефазолин --Клебсиелафторхинолон (левофлоксацин 0,5г/кажд 12 ч)

--Легионелламакролиды (азитромицин 0.5г/сут) --Микоплазмамакролиды (азитромицин) --др.атипичные микроорганизмы макролиды

Если тяжелая – то два антибиотика! 875г амоксициллин+125мг клавунат/2р*3дня

Оценка эффективности и безопасности стартового режима через 48-72 часа! (↓t, ↓ интоксикации, ↓одышки и других проявления ДН).

NB!Не забываем упомянуть про новую covid-19, при которой тоже развивается пневмония! (в лечении фавипиравир, ремдесивир, гидроксихлорохин).

2

Госпитальные/внутрибольничные/нозокомиальные пневмонии (НП)

 

НП - пневмония, которая на момент поступления пациента в больницу не находилась в

Орределение

инкубационном периоде, а развилась в течение не менее чем через 48 часов после

госпитализации у пациентов, не получающих искусственную вентиляцию легких.

 

 

 

 

НП,

связанная

с проведением

ИВЛ, — пневмония, развившаяся

не

ранее чем

через

48 ч

от момента интубации трахеи и начала проведения ИВЛ, при отсутствии признаков легочной

инфекции на момент интубации.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Самая

частая

причина

госпитальной

пневмонии

микроаспирация

бактерий,

которые

 

колонизируют ротоглотку и верхние дыхательные пути у тяжелобольных.

 

 

 

 

 

 

Наиболее важные патогены: Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Enterobacteriaceae.

 

Патогенез

НП

следует рассматривать

в аспекте

дисбаланса

между механизмами

патогенез

антиинфекционной защиты, факторами, связанными

с основным

заболеванием

и лечением

пациента,

и факторами

патогенности

возбудителей,

колонизирующих

дыхательные

пути

в процессе оказания медицинской помощи. Условием

для развития НП является угнетение

мукоцилиарного клиренса и повреждение механизмов локальной иммунной защиты слизистой

и

дыхательных путей.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

По времени возникновения:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Классиф

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-ранняя

(возникающая

в течение первых 4

 

дней

с момента госпитализации,

характерны

возбудители, чувствительные к традиционно используемым антибактериальным препаратам );

-поздняя (развивающаяся не ранее пятого дня госпитализации, характеризуется высоким риском

 

 

инфицирования полирезистентными бактериями и менее благоприятным прогнозом)

 

 

 

Клини

-острый кашель, одышка, отделение мокроты и/или боли в груд.клетке, связанные с дых-ем, ↑t

-слабость, утомляемость, ознобы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-у лиц пожилого возраста типичные жалобы могут отсутствовать

 

 

 

 

 

 

 

-при тяжелой острая дыхательная недостаточность

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рентгенологические критерии (любой из признаков на двух рентгенограммах грудной клетки)

 

1. Новые или прогрессирующие и стойкие инфильтраты.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2. Консолидация (уплотнение)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Кавитация (каверны, пузырьки)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Системные критерии, по крайней мере, один из следующих

 

 

 

 

 

 

 

Диагностика

1. Лихорадка (более 38 °С)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2. Лейкопения (менее 4000 лейкоцитов/мкл) или лейкоцитоз (более 12 000 лейкоцитов/мкл).

 

 

3. Для взрослых старше 70 лет измененное психическое состояние, не объяснимое другой

причиной.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Легочные критерии, по крайней мере, два из следующих

 

 

 

 

 

 

 

 

1. Появление гнойной мокроты, или изменение характера мокроты, или увеличение количества

 

 

секрета трахеобронхиального дерева, или увеличение потребности в аспирационной санации.

 

2. Появление или усугубление кашля, диспноэ или тахипноэ.

 

 

 

 

 

 

 

 

3. Хрипы или бронхиальное дыхание.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4.

Ухудшение

газообмена

(дыхательный

коэффициент ≤ 240,

увеличение

потребности

 

в кислороде, увеличение зависимости от респиратора).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Терапия ранней НП

 

 

 

 

Терапия поздней НП

 

 

 

 

Лечение

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

При MRSA препарат выбора - линезолид

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Факторы риска инфекции, вызванной проблемными микроорганизмами — MRSA:

 

 

 

 

 

• предшествующая (в течение 3 месяцев) госпитализация; • антибиотики широкого спектра

 

(фторхинолоны,

в меньшей

степени

цефалоспорины III–IV

поколения);

наличие

 

внутрисосудистого катетера; • назальное носительство MRSA; • в/в наркоманы;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3

 

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

 

ХОБЛ – заболевание, характеризующееся персистирующим ограничением воздушного потока,

 

которое обычно прогрессирует и является следствием хронического воспалительного ответа

Определение

дыхательных путей и легочной ткани на воздействие ингалируемых повреждающих частиц или

газов. Обострения и коморбидные состояния являются неотъемлемой частью болезни и вносят

значительный вклад в клиническую картину и прогноз.

Основные причины: курение, профессиональные вредности, перенесенные в детстве тяжелые

респираторные инфекции, врожденный дефицит альфа 1-антитрипсина.

Обострение ХОБЛ − это острое событие, характеризующееся ухудшением респираторных

 

 

симптомов, которое выходит за рамки их обычных ежедневных колебаний и приводит к

 

изменению режима используемой терапии

 

 

 

 

 

 

 

↑число воспалительных клетококсидативный стрессповреждение структурных компонентов

 

легких свободными радикалами необратимые изменения

 

В основе ограничения воздушного потока лежат обратимые и необратимые компоненты:

 

 

 

Обратимые

 

 

 

Необратимые

 

 

Патогенез

 

-Накопление воспалительных клеток, слизи и

 

 

-Фиброз и сужение просвета дыхательных

 

 

 

экссудата плазмы в бронхах;

 

 

 

путей;

 

 

 

-Сокращение гладкой мускулатуры бронхов;

 

 

-Потеря эластичной тяги легких вследствие

 

 

 

-Динамическая

гиперинфляция

(т.е.

 

 

альвеолярной деструкции;

 

 

 

повышенная воздушность легких) при

 

 

-Потеря альвеолярной поддержки просвета

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

физической нагрузке

 

 

 

малых дыхательных путей.

 

 

 

Существенное значение в патогенезе ХОБЛ имеет и другое патофизиологическое нарушение –

 

легочная гиперинфляция (ЛГИ) – в основе воздушная ловушка, которая развивается из-за

 

неполного опорожнения альвеол во время выдоха (потеря эластич.тяги/↓ времени выдоха).

 

Спирометрическая классификация:

 

 

 

 

 

 

Классиф-я

Классификация GOLD:

 

 

 

 

 

 

Тяжесть обострений:

 

 

 

 

 

Клини

-одышка при физ.нагрузке, ↓переносимости физ.нагр., хронический кашль

 

-выраженность одышки шкала mMRC

 

 

-комплексная оценка симптомов шкала CAT

 

 

Клинические фенотипы:эмфизематозный, бронхитический (преобл.кашель), ХОБЛ+БА

 

Диагностик

-спирометрия (подтверждение ХОБЛ ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7)

 

-бронходилатационный тест для определения обратимости обструкции (↑ ОВФ1 более 12% -

положительный ответ обструкция обратима)

 

 

-пульсоксиметрия, Rg (для исключения других

заболеваний), -пикфлоуметрия

(исключение

↑суточной вариабельности показателейхар-но для БА), -КТ (эмфизематозные изменения), ЭКГ

(исключение кардиальных причин одышки), бронхоскопия

 

 

 

 

КДБА – короткодейств. β2-агонисты (Сальбутамол 100mkg), КДАХ – короткодейств.

 

антихолинрегики (ипратропия бромид 20mkg),

ДДБА – длительнодейств.

β2-агонисты

 

(Салметерол 25mkg), ДДАХ – длительнодейств.антихолинрегики (тиотропия бромид 18mkg).

Лечение

-КДБА/КДАХ – по требованию (группа А)

 

 

-ДДБА в качестве монотерапии (группа А, В)

 

 

-ДДАХ+ДДБА (тиотропия бромид 2,5mkg+олодатерол 2,5 mkg=Спиолто Респимат ) (Группа D)

-ДДАХ/ДДБА+ИГКС (Сальметерол/Флутиказон=Серитид)) (Группа D). Нежелат.эффект при

 

 

ИГКС-кандидоз

 

 

 

Чаще сначала начинаем с одного препарата, потом пробуем комбинации, если не помогает.

 

Обострение: КДБА/КДАХ+ГКС+антибиотик (при гнойной мокроте или тяжелой обструкции)

 

 

 

4

Определение

Классиф-я

Диагност К

Лечение

Бронхиальная астма (БА)

БА - гетерогенное заболевание, хар-ся хроническим воспалением дыхательных путей, наличием респираторных симптомов, таких как свистящие хрипы, одышка, заложенность в груди и кашель, которые варьируют по времени и интенсивности, и проявляются вместе с вариабельной обструкцией дыхательных путей.

Обострение БА – эпизоды нарастающей одышки, кашля, свистящих хрипов, или заложенности в грудной клетке, требующие изменений обычного режима терапии.

Астматический статус - эпизод острой дыхательной недостаточности вследствие обострения БА

Фенотипы: -аллергическая -неаллергическая -с поздним дебютом

-с фиксированной обструкцией -у больных ожирением

Уровень контроля: -хорошо контролируемая -частично(1-2 признака)

-неконтролируемая (3-4 признака)

Признаки:

-дневные симптомы >2р/нед; -ночные пробуждения из-за БА -потребность в препарате для купирования симптомов >2р/нед -любое ограничение активности

-свистящие хрипы, одышка, чувство заложенности в груди и кашель

-ухудшение симптомов ночью или рано утром, возникновение при физической нагрузке

-спирометрия (если N – то повторить обследование в период наличия симптомов)

-бронходилатационный тест -бронхоконстрикторный тест (ответ ОФВ1 на ингаляцию ↑ концентраций метахолина) -пикфлоуметрия -в ОАК может быть ↑ эозинофилов

-Первоначальный выбор ступени терапии зависит от выраженности клинических проявлений БА -Увеличение объема терапии (переход на ступень вверх) показано при отсутствии контроля и/или наличии факторов риска обострений. Снижение объема терапии показано при достижении и сохранении стабильного контроля ≥ 3 месяцев и

5

Орределение

Патогенез

Классиф-я

Клиника

Диагностика

Лечение

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ)

БЭБ - гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого. Чаще страдают мужчины.

Бронхоэктазы (БЭ) – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, диффузные заболевания легких).

Изм-я в крупных бронхах нарушение дренажной ф-и и формирование обтурационного ателектазапневмосклероз и прогрессирование воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенкиобтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурациипрогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов.

-по форме расширенных бронхов - цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные; -по распространенности - одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого;

-по степени выраженности клинических проявлений - легкая, среднетяжелая, тяжелая форма болезни; -по фазе заболевания в момент обследования - обострение, ремиссия.

-по стадиям: начальная (несформированные БЭ), нагноения БЭ, деструкции (переход нагноительного процесса на легочную ткань).

-ведущий симптом – кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы

При цилиндрических БЭ мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых - с трудом. При "сухих" БЭ, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться "полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.

-при тяжелом течении вялость, недомогание, ↑t

-при длительном течении наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок -в стадии деструкции может присоединяться кровохарканье

-При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте

пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.

-бронхография, позволяющая установить локализацию, распространенность и тип бронхоэктазов, и компьютерная томография грудной полости. -диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет оценить выраженность бронхита и взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.

-КТ, Rg (усиленный с деформацией легочный рисунок в нижних легочных полях, ячеистый). Локализация процесса чаще в нижних отделах.

-ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ↑СОЭ, нормоили гипохромная анемия.

-постуральный дренаж -антибиотики широкого спектра (амоксиклав 1500мг/сут)

-санация бронхиального дерева (носовой катетер, бронхоскопия).

Показания к хирургическому: рецидивирующее кровохарканья; -легочное кровотечение; - пневмоторакс; -частые обострения заболевания и короткие ремиссии; цирроз легкого.

Без операции хроническая интоксикация приводит в полиорганной недостаточности, амилоидозу почек.

Объем операции: сегментэктомия, лобэктомия, билобэктомия, пневмонэктомия.

6

Орреде

Классиф-я и патогенез

Клиника

Диагностика

Лечение

Абсцесс легкого (АЛ)

АЛ - патологический процессом, характеризующийся наличием более или менее ограниченной гнойной полости в легочной ткани, которая является результатом инфекционного некроза, деструкции и расплавления последней. Эта гнойная полость отграничена от непораженных участков пиогенной капсулой

В основе патогенеза – некроз и распад легочной ткани с формированием полости. По механизму инфицирования:

-бронхогенные (аспирационные, ингаляционный, постпневмонические, обтурационные) -гематогенные (тромбоэмболические постинфарктные, септикопиемические); -травматические, проникающие ранения грудной клетки; -из пограничных тканей и органов (контактный, лимфогенный переход из соседних органов)

По характеру течения: -острый; -деструктивный процесс с подострым (затяжным) течением; -хронический абсцесс легких, в котором выделяют фазу обострения и фазу ремиссии.

По клинико-морфологической форме: -острый абсцесс без секвестрации,

-острый абсцесс с секвестрацией («гангренозный абсцесс») – некроз с последующим протеолизом и формированием полости с демаркацией от жизнеспособной легочной ткани и пристеночными или свободно лежащими секвестрами.

По тяжести течения (по Шойхету Я.Н., 2002):

-легкая степень: бронхолегочная симптоматика без признаков дыхательной недостаточности; -средней тяжести: бронхолегочная симптоматика с дыхательной недостаточностью; сочетание бронхолегочной симптоматики, дыхательной недостаточности и сепсиса (системной воспалительной реакции на инфекционный агент); -тяжелое течение: сочетание бронхолегочной симптоматики, дыхательной недостаточности и

тяжелого сепсиса, сопровождающегося дисфункцией органов, гипоперфузией или гипотензией; -крайне тяжелое: септический шок, сохраняющийся несмотря на адекватную инфузионную терапию; синдром полиорганной недостаточности.

По типам абсцедирования:

-1 – поначалу благоприятная динамика пневмонического процесса, потом ухудшение -2 –симптомы затянувшейся пневмонии, абсцесс форм-тся через 20-30 дней -3 –уже с первых дней выделение гнойной мокроты (при аспирационном механизме)

До прорыва гнойника в бронх

 

После прорыва гнойника в бронх

Обычно заболевание начинается остро с

Приступообразный кашель

с отхождением

недомогания, озноба, выраженного повышения

«полным ртом» обильного количества (до

температуры тела, боли в грудной клетке при

500 мл) гнойной или ихорозной зловонной

вдохе. Сухой мучительный кашель возникает

мокроты, часто с примесью крови. При

уже в первые дни, но иногда в начале

аспирационных абсцессах это происходит в

заболевания выражен слабо. Затруднение

конце 1-й – на 2-й неделе заболевания, а при

дыхания и одышка из-за невозможности

метапневмонических – через 2-4 недели и

глубокого вдоха или рано развивающейся

более. При относительно небольших и с

дыхательной недостаточности беспокоят многих

самого начала хорошо

дренирующихся

больных уже в первые дни болезни.

 

абсцессах наступает быстрый перелом в

Rg - инфильтративное затемнение, сегментарное,

сторону выздоровления. Самочувствие таких

полисегментарное,

долевое,

иногда

больных улучшается, температура тела

распространяющееся на все легко. Границы его с

снижается, появляется аппетит, количество

неизмененной легочной тканью той же доли

мокроты быстро уменьшается

нечеткие, а с соседней непораженной долей –

Rg - начинает определяться полость обычно

хорошо очерченные, что лучше видно на

округлой формы с уровнем жидкости на дне

боковых снимках

 

 

 

 

-обзорная Rg ОГК в двух проекция, -КТ (установить характер нагноения)

-УЗИ плевральных полостей (для определения точки дренирования) -фибробронхоскопия (определение локализации дренирующего бронха) -ОАК: в острый период лейкоцитоз со сдвигом влево, ↑ СОЭ -БХ: гипопротеинемия (потеря белка с мокротой), ↑СРБ

-мокрота при отстаивании образует три слоя: верхний — пенистый (слюна, слизь, воздух), средний — серозный (мутная, тягучая жидкость) и нижний — гнойный (смесь крошковидного тканевого детрита, полуразрушенных фрагментов легочной ткани — пробки Дитриха — и густого гноя).

-постуральный дренаж -антибиотики в начальном периоде (Амоксиклав 1500 мг/сут)

-Мукалтин (для разжижения мокроты)

-бронхорасширяющие средства (Эуфиллин, Атровент, Сальбутамол)

-поддержание нарушенного гемостаза (инфузионная терапия), электролитного ( KCl, NaCl) Хирургически: санационная фибробронхоскопия с эндобронхиальным введением муколитиков, антибиотиков; трансбронхиальное/трансторакальное дренирование полости абсцесса.

7

Саркоидоз

 

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии,

Орределение

характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным

поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с

высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая

фактор некроза опухоли

(TNFальфа)

 

 

 

 

 

 

 

Решающую роль в развитии заболевания играет воздействия факторов окружающей

 

среды на генетически предрасположенный организм.

 

 

Патог

Этиологический факториммунный ответ по типу ГЗТскопление клеток ответа (макрофагов)

в альвеолярных структурах выделение БАВ (ИЛ-1)

стимуляция моноцитов, лимфоцитов,

фибробластов

формирование эпителиоидно-клеточных гранулем и фиброза.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

По локализации:

 

 

По особенностям течения:

 

 

 

-Классический, с преобладанием

 

-С острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-

 

внутригрудных (лёгочных)

 

Вальденстрёма и др.)

 

 

 

поражений

 

 

 

-С изначально хроническим течением.

 

-С преобладанием внелёгочных

 

-Рецидив.

 

 

 

 

поражений

 

 

 

-Саркоидоз детей в возрасте моложе 5 лет.

 

-Генерализованный

 

-Саркоидоз, рефрактерный к лечению системными

 

 

 

 

 

стероидами.

 

 

 

Классиф-я

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Степени активности:

 

 

 

 

 

 

0 степень – бессимптомное течение, отсутствие лабораторных признаков воспаления;

 

1 степень — наличие клинико-лабораторных признаков воспаления, при наличии полной

 

клинической

картины вместо

активности могут быть указаны

«синдром Лёфгрена» или

 

«синдром Хеерфордта-Вальденстрёма»

 

 

 

 

Наиболее выражены и динамичны жалобы больных с синдромом Лёфгрена (лихорадка,

Клиника

узловатая эритема, артрит с преимущественным поражением голеностопных суставов и

двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких), и с «увеопаротидной лихорадкой» — синдромом

Хеерфордта-Вальденстрёма (увеличение околоушных слюнных желёз, передний увеит и

паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный симптом)).

 

-патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич

 

лицевого нерва, нередко быстро спонтанно регрессирующий.

 

 

 

-слабость, утомляемость, одышка, боль и дискомфорт в грудной клетке

 

 

-Rg, КТ (симметричное увеличение л/у корней лёгких и средостения и/или двусторонние

 

очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между

 

относительно

 

удовлетворительным

состоянием

больного

и

распространенностью

Диагностика

патологического процесса

 

 

 

 

 

-спирометрия (рестриктивные нарушения)

 

 

 

-при остром течении ↑ СОЭ, лимфопения и моноцитоз

 

 

 

-биохимия: гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия

 

 

 

-Проба Квейма–Зильцбаха— внутрикожное введение ткани лимфатического узла, поражённого

саркоидозом, в ответ на которое у больных саркоидозом образуется папула, при биопсии

 

 

которой находят характерные гранулёмы.

 

 

 

 

-Биопсия: неказеифицированная эпителиоидноклеточная гранулема, состоящая из фагоцитов и

 

лимфоцитов

 

 

 

 

 

 

 

 

Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Используются в лечении:

 

 

-системные глюкокортикостероиды (Преднизолон 25-30мг/сут*4 нед, затем ↓дозу по 5 мг/)

Лечение

-ИГКС (Флутиказон) (пациентам с кащлем и бронхиальной гиперреактивностью)

-антиметаболиты (Метотрексат 10-15мг/1р в неделю)

 

 

 

-иммунодепрессанты (азатиоприн 100-200мг/сут* 6 мес) (при непереносимости метотрексата)

-НПВС при острых формах и выраженном болевом синдроме)

 

 

 

 

 

 

-витамин Е 200-400мг широко применяется во фтизиатрической практике лечения саркоидоза

 

-при терминальных стадиях – трансплантация легких

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

8

Орределение

Клиника и диагностика

Лечение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

ИЛФ – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая характеризуется необратимым ↓ легочной функции и фатальным прогнозом. Возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и / или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани (ЗСТ), лекарственной токсичности.

Факторы риска: курение, ингаляционные воздействия, вирусная инфекция, ГЭР, СД. -одышка во время физической нагрузки, сухой кашель, «барабанные палочки» -при аускультации – крепитация -критерии обострения – беспричинное нарастение одышки

-Rg: выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента.

-КТ: основными признаками ОИП при ВРКТ являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких Диагностический алгоритм:

Диагноз ИЛФ требует наличия следующих признаков:

1.исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности.

2.наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких.

3.специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена.

Критерии обострения:

• Установленный ранее диагноз ИЛФ

• Необъяснимое нарастание одышки в течение последних 30 дней

• КТВР: новые билатеральные изменения по типу «матового стекла» и/или консолидатов на фоне ретикулярных или сотовых изменений (соответствующих паттерну ОИП)

• Отсутствие данных о легочной инфекции (ТБ аспират или БАЛ)

• Исключены альтернативные причины: – ЛЖ сердечная недостаточность – ТЭЛА – установленные причины ОПЛ

-внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ (Нинтеданиб 150мг/2р) –доказана эффевность -антифибротический препарат (Пирфенидон – не зарегистрирован в РФ)

-ГКС (но не доказана эффективность)

-трансплантация легких (при тяжелом течении: ↓ФЖЕЛ на 10% в течение 6 мес наблюдения, ↓SpO2 ниже 88% во время 6 минутной ходьбы )

9

Дифференциальная диагностика заболеваний с бронхообструктивным синдромом (БОС)

 

Острый бронхит

Бронхиолит

 

БА

ХОБЛ

этиология

Вирусы/бактерии

Вирусы,

 

Аллергены,

Курение,

 

; контакт с

поражает

 

начало в раннем

проф.вредности

 

больным

детей <24мес

 

возрасте

 

интоксикация

+

+

 

-

- /+ при обострении

кашель

сухой

сухой

 

сухой,

сухой, постоянный

 

 

 

 

приступообразн.,

 

 

 

 

 

свистящий

 

одышка

экспираторная

смешанная

 

экспираторная ,

смешанная, постоянная

 

 

 

 

приступообразная

 

хрипы

Диффузные,

Диффуз,

 

Диффуз,

Диффуз, сухие

 

сухие

мелкопузырч

 

мелкопузырч,

 

 

 

 

 

свистящие

 

дыхание

жесткое

ослабленное

 

жесткое

жесткое

перкуссия

 

коробочный звук

 

Обратимость

Как правило, да

 

 

Да

Как правило, нет

обструкции

 

 

 

 

 

лаб.данные

Может быть без изменений или

 

Эозинофилия

Без

 

лейкоцитоз

 

 

 

изменений/лейкоцитоз

 

 

 

 

 

при обострении

переносимость

 

↓при обострении

 

↓всегда

физ.нагрузки

 

 

 

 

 

*СПАХ – синдром перекреста БА и ХОБЛ.

10