Эталон ответа к задаче № 4

1. Диагноз: первичный идиопатический дерматомиозит, острое течение, кожный, мышечный синдромы. Пульмонит, кардиопатия, полисерозит. Активность 3. ФН опорно-двигательного аппарата

2. Дифференциальный диагноз:

-СКВ;

-системная форма ЮРА;

-миопатии;

- наследственные мышечные дистрофии;

-смешанное заболевание соединительной ткани;

-мышечная форма гликогеноза;

-инфекционный миозит;

-цитомегаловирусная инфекция.

3. Лечение:

-пульс-терапия метипредом до 1000 мг в сутки максимально - в/в капельно в течение трех последовательных дней с переходом на метипред внутрь в дозе 1 мг/кг массы в сутки на 4-6 недель. Затем постепенное снижение дозы до поддерживающей;

-метатрексат в дозе 5-7 мг/м" поверхности тела в неделю;

-при неэффективности лечения - циклоспорин А в суточной дозе 5 мг/кг,

поддерживающей 2,5 мг/кг;

-симптоматическая и синдромная терапия (антиоксиданты, антиагреганты, вазодилататоры).

4. Диспансеризация: наблюдение кардиоревматолога 1 раз в 10 дней после выписки из стационара до установления адекватных поддерживающих доз патогенетических препаратов. Далее - 1 раз в месяц. Осмотр узких специалистов по показаниям. Лабораторный контроль не реже 1 раза в месяц и иммунологическое обследование ежеквартально. Профилактика: первичная - адекватное вскармливание с рождения, санация очагов инфекции, рациональный подход к медикаментозной терапии, закаливание.Вторичная – контроль за адекватностью поддерживающей терапии, выявление и санация очагов инфекции.

5. Прогноз: при своевременном адекватном лечении возможна стойкая ремиссия. Возможно формирование инвалидности. Возможен неблагоприятный исход при поражении глоточной и дыхательной мускулатуры.

Задача № 7

Больной, 9 лет

ЖАЛОБЫ: На быструю утомляемость, появление одышки при физической нагрузке, сердцебиение, боли за грудиной, появляющиеся при физическом напряжении и затихающие в покое.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Еще в родильном доме родителям сказали, что у мальчика выслушивается шум в области сердца. Рос и развивался удовлетворительно, жалоб не предъявлял. Когда пошёл в школу, мать заметила, что он быстро устает, особенно после уроков физкультуры. При подъёме по лестнице у него стала появляться одышка, вначале незначительная, но за последнее время она усилилась, мальчик стал жаловаться на неприятные ощущения в области сердца и появление болей за грудиной при физической нагрузке. Госпитализирован в стационар для полного клинического обследования.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: Мальчик от первой беременности, родился в срок, с весом 3400 г, длиной 51см. В первой половине беременности мать болела гриппом. Закричал сразу, грудь взял в I кормление. Период новорождённости протекал без осложнений. Вскармливался грудным молоком до 10 мес., соки получал с 2 месяцев регулярно. Голову стал держать с 2 месяцев, сидеть с б месяцев, ходить с 11 месяцев. Первые слова произнёс в 9,5 месяцев. С 7 лет пошёл в школу, учится на 3-4, быстро утомляется.

ПЕРЕНЕСЁННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: В 2 года перенес ветряную оспу, в 3 года эпидпаротит, 3 раза болел острыми респираторными заболеваниями.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ: Аллергических реакций не было. У родителей и родственников аллергических заболеваний не отмечалось.

ЛЕКАРСТВЕННЫЙ АНАМНЕЗ: Получал сульфадимезин и пенициллин. Гормонами не лечился, кровь, плазма не переливались.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АНАМНЕЗ: Родители и родственники здоровы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ: В контакте с инфекционными больными не был. Жидкого стула у больного и у родственников не было. Туберкулез и венерические заболевания в семье отрицают.

ОБЪЕКТИВНО: Общее состояние удовлетворительное. Температура 36.4 Кожные покровы бледные, пастозные, Кожная складка под лопаткой 0.8 см, видимые слизистые чистые, миндалины за дужками, не спаяны с окружающими тканями. Зубы здоровы.

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ЛИМФОУЗЛЫ: Пальпируются подчелюстные, подмышечные, паховые 2-3 размера, безболезненные, эластичные, не спаяны с окружающими тканями.

МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМА: Мышцы развиты слабо, симметрично. Мышечный тонус снижен.

КОСТНАЯ СИСТЕМА: Грудная клетка астенической формы, определяется сколиоз 1 степени. Суставы симметричны, конфигурация их не изменена, движения в полном объеме. На пальцах рук и ног выражен симптом «барабанных палочек», на ногтях симптом «часовых стекол».

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ: Дыхание через нос свободное. Число дыханий в 1мин.24. Грудная клетка равномерно участвует в акте дыхания. Голосовое дрожание симметрично. Перкуторно над легкими легочный звук, при аускультации везикулярное дыхание.

ОРГАНЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ: При осмотре области сердца отмечается расширенная венозная сеть на коже груди, выраженная пульсация и выбухание шейных вен. Верхушечный толчок в 5 межреберьи на 0, 5см кнутри от среднеключичной линии. Вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание. Пульс 90 ударов в 1 минуту слабого наполнения. АД - на руках 90/50, АД - на ногах 110/70 мм.рт.столба. Границы относительной сердечной тупости: левая - кнутри от средне ключичной линия, верхняя - во 11 межреберье, правая - на 1 см кнаружи от парастернальной линии. При аускультации на верхушке отмечается усиление 1 тона, 11 тон на легочной артерии не выслушивается. Над аортой 1 и 11 тон хорошо выражены. Над всеми точками сердца выслушивается грубый систолический шум с эпицентром во II межреберье слева от грудины и в 5 точке. Шум проводится на спину к нижнему углу лопатки слева и на магистральные сосуда. Отмечается пастозность на голенях.

ОРГАНЫ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ: Живот симметричен, при пальпации мягкий, безболезненный. Пальпируется край печени на три см. ниже реберной дуги плотноэластической консистенции, пульсирует. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул оформлен 1 раз в сутки. Мочеиспускание свободное.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС: сознание ясное, хорошо вступает в контакт. Менингеальных симптомов нет. Сухожильные рефлексы сохранены. Реакция зрачка на свет живая. Зрение и слух сохранены. Наружный слуховой проход чистый.

АНТРОПОМЕТИРИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ: вес 26 кг, рост 125см. Окружность груди 59см.

ПРОВЕДЕНО ОБСЛЕДОВАНИЕ:

Общий анализ крови: Эр. 6 млн, Нв-208 г/л, ЦП- 1.1, Лейк.6000, 6-1, э-3, п-3, с-48, лф-35, м-10, СОЭ- 5 мм\ч Общий анализ мочи: 80,0 мл, желтый цвет, прозрачн., реакция кислая, белка нет, сахара нет, уд.вес. 1009, Лейк. 1-2 в п. зр., эпителий 0,1 в п. зр., Эр. нет, оксалаты в небольшом количестве. Кал: бак. Посев на кишечную группу отриц., я\гл. отр.Проба по Шалкову:

	Пульс	чд	АД макс.	АД мин	АД пульс.
До нагрузки	90	24	90	50	40
После нагр.	120	32	95	70	25
Ч\з 3 мин	1 18	30	90	65	25
Ч\з 5 мин	110	28	90	65	25
Ч/з 7 мин	106	26	90	60	30
Ч\з 10 мин	100	26	90	55	35

Бак. посев кала на кишечную группу отриц. Кап на я\гл. отриц.

Серомукоиды 0,20; ДФА 0,18

Электрокардиограмма, фонокардиограмма, рентгенограмма грудной клетки в 2-ух проекциях прилагаются.