Задача № 46

Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар.

Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффуз­ный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней проведена про­цедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоя­щего времени находилась в доме ребенка.

При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде "барабанных палочек", ногти - "часовых стекол", деформация грудной клетки. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1,0 см вправо от правой парастернальной линии, левая - по левой аксиллярной линии, верхняя - II ребро. Аускультативно: тоны ритмичные, ЧСС - 160 уд/мин, в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает из-под реберного края на 3,0 см.

Общий анализ крови: Нb - 148 г/л, Эр - 4,9xl0¹²/л, Ц.п. - 0,9, Лейк – 6,3х10⁹/л, п/я - 4%, с - 21%, э - 1%,

л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1014, бе­лок - отсутствует, глюкоза - отсутствует, эпителий плоский - немного, лей­коциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина -5,1 ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий -143 ммоль/л, кальций – 1,8 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л. АЛТ - 23 Ед/л (норма - до 40), ACT - 19 ЕД/л (норма - до 40), серомукоид - 0,180 (норма -до 0,200).

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз. 2. Перечислите дополнительные методы обследования для подтвер­ждения диагноза. 3. Как объяснить появление симптомов "барабанных палочек" и "ча­совых стекол"? 4. Почему диффузный цианоз выявляется с рождения? 5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 6. Сроки оперативного лечения? 7. С какой целью проводится процедура Рашкинда таким больным? 8. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении сердечных гликозидов? 9. Назовите возможные неблагоприятные факторы, определяющие формирование врожденных пороков сердца. 10. Каковы наиболее частые осложнения врожденных пороков сердца синего типа? 11. Какое направление действия сердечных гликозидов реализуется при данном пороке? 12. Почему при сердечной недостаточности отмечается повышенная потливость?

Врожденный порок сердца синего типа - полная транспозиция магист­ральных сосудов. НК II Б степени.

оперативно

Задача № 4

Больной 6 лет

Жалобы при поступлении: высокая температура, боли в мышцах, сыпь на коже, нарушение двигательной активности.

Анамнез болезни: болен третью неделю. Началось заболевание остро- температура, слабость, потливость, боли в мышцах. Диагностирована ОРВИ, получал симптоматическую терапию, арбидол. Симптомы нарастали, появились изменения на коже, перестал себя обслуживать.

Анамнез жизни: от I нормальной беременности, нормальных срочных родов. Родился с оценкой по Апгар 9-10 баллов, на искусственном вскармливании неадаптированными смесями с 3-х месяцев, в психомоторном развитии не отставал.

Перенесенные заболевания: изредка ОРВИ, энтероколит на первом году, дисбактериоз кишечника.

Аллергологический анамнез: сыпь на яйца, творог, цитрусовые. Лекарственный анамнез: лекарственной непереносимости нет. Кровь, плазму не переливали, гормонами не лечился.

Семейный анамнез: у отца бронхиальная астма, Атопический дерматит.

Эпидемиологический анамнез: в контакте с инфекционными больными не был. За пределы области не выезжал. Проф. прививки по календарю.

Статус при поступлении: Состояние тяжелое, температура 38,8° , вялый, выражен астенический синдром, потливость, гиперсаливация. Выражен болевой синдром - в проксимальных отделах мышц рук, ног, плечевой пояс. Не может самостоятельно сесть, встать, не удерживает руки в поднятом положении из-за мышечной слабости. Телосложение правильное, питание снижено (-10%). Глотание не нарушено. На коже лица в периорбитальной области, на щеках, над крупными суставами эритема с лиловым оттенком. Отечность в периорбитальной области. Выражен ладонный и пальмарный капиллярит. Суставы симметричные, форма, объем движений сохранены, но болезненность при движениях есть. Выражен синдром Готтрона. Мышцы плечей, бедер уплотнены, болезненны, над ними повышена кожная температура. Мышечная сила резко снижена. На слизистой полости рта - афтозный стоматит. Грудная клетка в акте дыхания участвует активно, симметрично. Перкуторно над легкими - легочный звук, дыхание жесткое. Шум трения плевры с обеих сторон. ЧД 30 в минуту. Границы сердца не расширены, гоны приглушены, непостоянный шум трения перикарда. ЧСС 120 в минуту. АД - 90/60 мм рт. столба. Живот мягкий, печень, селезенка не увеличены. Стул оформлен. Дизурии нет. Менингеального синдрома нет. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Значительное снижение мышечного тонуса.

Данные специального и лабораторного обследования.

• OAK - Эритроциты 4,0 млн, НВ 121 г/л, Ц. П. 0,9, лейкоциты - 13 тысяч, э2,п6 с68 л20 мб, СОЭ - 36 мм/час, тромбоциты 220 тысяч.

• ОАМ : белка нет, уд. вес 1018, лейкоциты 1-2 в препарате.

• Биохимические исследования: общий белок 72 г/л, гамма-глобулины 28%. Серомукоиды 0,56. СРБ (+++). АлАТ - 3,4 ммоль/л, АсАТ-2,9 ммоль/л, альдолаза 12,6 ИЕ/л, креатинкиназа 210ед/л (N до 170), билирубин общий 1 бмкм/л.

• Иммунологическое обследование: LE-клетки (отр), антитела к ЦМВ (отр), АСЛ-0-120 МЕ/мл (N до 200) ANF (антинуклеарный фактор) 1: 32, антикардиальные антитела - отр, РФ - 4 МЕ/мл (N до 8), антитела к нативной ДНК (отр), антитела к коллагену (отр), Миозин - специфические антитела 1:32.

• ЭКГ - ритм синусовый, диффузные изменения в миокарде.

• ЭХО-КГ и стенки перикарда уплотнены, жидкость 4 мл., ПМК I -II степени.

• Рентгенография легких - усиление сосудистого рисунка, уплотнение междолевой и костальной плевры, плевральные шварты.

• Осмотр окулиста - на глазном дне патологии нет.

• ЭКГ,ФКГ, рентгенограмма грудной клетки прилагается.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставить клинический диагноз.

2. Составить план дифференциальной диагностики.

3. Назначить лечение.

4. Составить план диспансеризации.

5. Определить прогноз для жизни и выздоровления.