Эталон ответа к задаче № 12

Диагноз:

Болезнь Иценко-Кушинга, активная стадия, средней тяжести.

Диф. Диагноз:

Кортикостерома.

Ожирение гипоталамического синдрома.

Лечение:

Мамолит 2 таблетки 3 раза 4 недели, затем снижение по 1 таблетке 3 раза, с оценкой эффекта через 6 – 7 месяцев. Протонный луч на область ги пофиза. Возможно адреналэктомия.

Наблюдение эндокринолога, нейрохирурга, окулиста, невропатолога, контроль общего анализа крови 1 раз в месяц, кортизола и АКТГ 1 раз в 6 месяцев, рентгенограмма черепа и компьютерная томография для уточнения размера опухоли.

Прогноз для жизни сомнительный.

Задача № 7

Девочка. 13 лет.

Жалобы на низкий рост, отсутствие вторичных половых признаков.

Анамнез заболевания: девочка отстает в росте с 7-8 лет, ростовые прибавки в год составляли 3-4 см., за последние 2 года выросла на 3,5 см., вторичные половые признаки не появились.

Анамнез жизни: ребенок от 1-й беременности, матери 36 лет, заболевания во время беременности отрицает. Роды в срок, масса при рождении 3300г., рост 50 см.

Перенесенные заболевания: в 6 мес.- краснуха, С 4-х летнего возраста находится на "Д" учете по поводу хронического пиелонефрита, последнее обострение было 2 года назад, 1 раз в год болеет ОРВИ.

Аллергологический анамнез: лекарственной и пищевой непереносимости не выявлено.

Лекарственный анамнез: кровь и плазму не переливали, гормонами не лечилась. Наследственный анамнез: родители, родственники здоровы.

Эпидемиологический анамнез: за последние 3 недели расстройств стула у девочки и у членов семьи не было, в контакте с инфекционными больными не состояла. Туберкулез и венерические болезни отрицаются.

Объективный статус: общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, выражение лица осмысленное, активная, контактная. Рост 136 см, масса тела 28 кг. Длина верхней половины туловища значительно больше нижней. Уши деформированы, расположены низко. Шея широкая, короткая, широкие кожные складки, идущие от сосцевидных отростков к плечам. Низкий рост волос. На кистях рук укорочение IV пальца и искривление V. На стопах III, IV, V пальцы укорочены и деформированы, расстояние между I и II пальцами стоп увеличено. Голени пастозны. Широкая грудная клетка, широко расставленные соски. Короткие предплечья.

Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы II-III и паховые - I размера, единичные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, эластичной консистенции, безболезненные. Мышечная система симметрично развита, тонус и сила мышц достаточны. Тремора, судорог нет. Деформаций костей, суставов нет. Движения в полном объеме.

Миндалины не увеличены, задняя стенка глотки без особенностей. Твердое небо низко расположено, узкое. Неправильный рост зубов.

Носовое дыхание не затруднено. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. Аускультативно - везикулярное дыхание, проводится равномерно по всем легочным полям, хрипов нет.

Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные. В положении лежа выслушивается короткий систолический шум в V точке.

Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех областях. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул 1 раз в сутки, оформлен.

Наружные половые органы чистые, сформированы по женскому типу. Вторичных половых признаков нет. Психоориентация женская.

Задание

1. Диагноз

2. Дифференциальный диагноз

3. Лечение

4. Диспансеризация

5. Прогноз

Данные обследования:

1. Общий анализ крови: эр.4,5 млн/л, НЬ 120 г/л, цп 0,9, Le 9,0 тыс, Тр. 200 тыс, баз.0, эоз.1, п/яд.2, с/яд.68, лимф.26, мон.3, СОЭ 5 мм/ч.

2. Общий анализ мочи: кол-во 100,0 мл., цвет с/ж, прозрачная, р-ция кислая, уд. вес 1018, сахар-нет, белок-нет, Le 0-1 в п/зр., Эр. 0-1 в п/зр., эп.пл.0-1 в п/зр., цилиндр-нет, слизь -, солей нет.

3. Уровень гонадотропных гормонов в сыворотке крови: ЛГ-9,45 нг/мл (N 0,2-1,2), ФСГ-4,75 нг/мл (N 2,0-3,7).

4. Уровень тестостерона в крови: 0,25 нг/мл.

5. Обследование на кариотип: 45 (ХО) хромосомы, хроматинотрицательные.

6. Консультация гинеколога: наружные гениталии по женскому типу. Вторичных половых признаков нет. Менструаций нет.

7. Лапаротомия: обнаружены женские половые протоки (матка, трубы) и яичники

8. Уретровагинография: определяется влагалище и матка.

9. Гистология гонад: обнаружена малодифференцированная ткань яичника.

10. Консультация невропатолога: неврологический статус без особенностей.