Sovpali_ranniy_vozrast

.docx

Скачиваний:

Добавлен:

16.06.2024

Размер:

138.63 Кб

Скачать

☆

1 / 21 2 > Следующая >>>

Таблица 1. Общие сведения

1	Учебное заведение	ФГБОУ ВО ВолгГМУ Минздрава России
2	Специальность	Педиатрия
3	Дисциплина	Госпитальная педиатрия
4	Автор	Малюжинская Наталья Владимировна
5	Телефон	8-902-363-02-15
6	Электронная почта	maluzginskaia@yandex.ru
7	СНИЛС	051-306-358 15

* - Страховой номер индивидуального лицевого счёта

Таблица 2. Перечень заданий по дисциплине

Вид*	Код	Задание и варианты ответа
Н	-	021
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Ребенок 1,5 месяцев. В связи с тяжелым состоянием поступил в отделение с жалобами: на срыгивания, частый жидкий стул, отсутствие прибавки массы тела, после кормления вялость, сонливость ребенка. Из анамнеза известно, что родители молодые, являются двоюродными братом и сестрой. Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Первый ребенок умер в грудном возрасте от цирроза печени неустановленной этиологии. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3600 г, длина 52 см. Приложен к груди на 1 сутки, сосал активно. В возрасте 2-х суток – появилась желтуха, диспептические расстройства в виде частого жидкого зеленого стула и срыгиваний. В весе потерял. Несмотря на проводимую терапию (пробиотики, пребиотики, инфузионная терапия, замена грудного молока адаптированной смесью, фенобарбитал, адсорбенты) состояние ребенка не улучшалось. Направлен в стационар. Информации о неонатальном скрининге нет. При осмотре: состояние тяжелое. Масса 3000 г, длина 53 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, истончен на конечностях, сохраняется на лице, кожа бледная, с иктеричным оттенком, сухая. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Сон беспокойный. Живот вздут, печень +5,0 см из-под края реберной дуги, плотной консистенции. Селезенка не увеличена. Стул со скудными каловыми массами зеленого цвета. У ребенка отмечается помутнение хрусталиков обоих глаз. Общий анализ крови: гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,8×10¹²/л, цветной показатель 0,88, ретикулоциты 0,2%, лейкоциты 8,8×10⁹/л, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 32%, эозинофилы 1%, лимфоциты 60%, моноциты 6%, СОЭ 4 мм/час. Посев кала на патогенную флору: отрицательный. Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, белок – следы, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты – нет. Биохимический анализ крови: общий билирубин 30,5 мкмоль/л, прямой – 25,0 мкмоль/л, общий белок 60,0 г/л, альбумины 38 г/л, мочевина 3,2 ммоль/л, холестерин 9,2 ммоль/л, калий 4 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза 350 Ед/л, АлАТ 52 Ед/л, АсАТ 64 Ед/л, глюкоза 2,8 ммоль/л. Анализ мочи на галактозу: обнаружено большое количество галактозы.
В	2	Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз: Галактоземия поставлен на основании жалоб на появление рвоты с первых дней жизни при вскармливании грудным молоком, диареи, мышечной гипотонии, сонливости, вялости после кормления, отсутствия прибавки в массе тела, вялого сосания, желтухи, гепатомегалии, повышения неконъюгированного билирубина и трансаминаз в сыворотке крови, наличие галактозы в моче, наличие катаракты (помутнение хрусталика обеих глаз). Диагноз: Гипотрофия III степени поставлен на основании данных осмотра -подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, истончен на конечностях, сохраняется на лице, дефицита массы тела 35% (долженствующая масса 4600 г, дефицит – 1600 г - 35%). Анемия легкой степени нормохромная, гипорегенераторная на основании снижения гемоглобина (менее 110 г/л), ретикулоциты (менее 1-2%), цветной показатель (не менее 0,85). Катаракта обоих глаз (помутнение хрусталика обеих глаз).
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: не указаны два характерных клинических симптомов или не обоснован диагноз одного из сопутствующих заболеваний или в обосновании неверно указаны два клинических или один лабораторный показатель.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью неверно.

В	5	Профилактические мероприятия и диспансерное наблюдение при данном заболевании.
Э	-	Родителей обучить правилам организации диетотерапии и контроля за адекватностью ее проведения. Ребенок должен получать специализированную смесь. На амбулаторно-поликлиническом этапе наблюдается у педиатра, невропатолога, офтальмолога, генетика, психолога, логопеда. Консультации других специалистов назначаются по показаниям. Контроль содержания тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 месяца на первом году жизни, далее не реже 1 раза в год. Уровень тотальной галактозы не должен превышать 4 мг/дл. После 1 года жизни назначить препараты кальция и холекальциферола (витамин D3), когда из питания исключаются безлактозные смеси, являющиеся основным источникам кальция и витамина D. Ежегодная углубленная диспансеризация в условиях дневного стационара (длительность госпитализации не менее 10 суток). Контроль функции печени (биохимический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости и др.), показателей фосфорно-кальциевого обмена, УЗИ почек, углубленный осмотр офтальмолога, при необходимости проведение ЭЭГ, нейрорадиологическое обследование (МРТ/КТ), реабилитационные мероприятия. Девочкам с 12-летнего возраста УЗИ органов малого таза 1 раз в год для оценки состояния яичников и соответствия их размеров возрастным нормам. При выявлении первичной аменореи рекомендуется наблюдение гинеколога и эндокринолога и назначение заместительной гормональной терапии девочкам с 15-летнего возраста. В школьном возрасте 1 раз в 2 года показана рентгеноденситометрию скелета для выявления признаков остеопороза. К профилактическим мерам относится медико-генетическое консультирование (в семье, где есть больной ребенок, имеется 25% риск повторного рождения больного при каждой последующей беременности).
Р2	-	Профилактические мероприятия указаны верно.
Р1	-	Профилактические мероприятия при данном состоянии указаны не полностью, не указано два лабораторных метода и допустимый уровень тотальной галактозы в крови или не указаны два лабораторных метода и перечень узких специалистов.
Р0	-	Профилактические мероприятия при данном состоянии выбраны неверно.

В	3	Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Определение уровня тотальной галактозы (7,2 мг/дл и выше), определение активности фермента ГАЛТ (снижение активности фермента ГАЛТ в высушенных пятнах крови < 2,5 Е/гHb, в цельной крови - < 1,3 Е/гHb). ДНК-диагностику с целью выявления мутаций в генах GALT , GALK1 и GALE. Коагулограмма (снижение синтеза факторов свертывания крови). КЩС, Cl (гиперхлоремический метаболический ацидоз), Са, Р (гипофосфатемия, гипокальциемия), генерализованная гипераминацидурия (при вторичной дисфункции канальцев почек), прокальцитонин, СРБ (маркер сепсиса), исследование альфа-фетопротеина и уровня желчных кислот в крови, биохимический анализ мочи. Общий анализ крови на гемоанализаторе (MCV, MCH, MCHC, RDW), содержание сывороточного железа, ферритина. УЗИ почек. УЗИ органов брюшной полости (признаки фиброза печени). ЭКГ, ЭхоКГ (для обнаружения малых аномалий развития сердца), КТ, МРТ. Осмотр невролога (оценка психомоторного развития), окулиста (с целью оценки динамики катаракты), ЛОР (возможна нейросенсорная глухота). Консультация генетика, офтальмолога, невропатолога, диетолога, кардиолога, логопеда-дефектолога, ортопеда, другие специалисты по показаниям.
Р2	-	План дополнительного обследования указан полностью верно.
Р1	-	План дополнительного обследования указан верно, однако не указаны два лабораторных метода и один инструментальный или два назначенных лабораторных метода указаны неверно.
Р0	-	План дополнительного обследования составлен полностью неверно.

В	1	Предположите наиболее вероятный диагноз.
Э	-	Галактоземия. Гипотрофия III степени. Анемия I степени нормохромная, гипорегенераторная. Катаракта обоих глаз.
Р2	-	Диагноз указан верно.
Р1	-	Диагноз указан не полностью , не верно указана степень гипотрофии или неверно оценена степень анемии.
Р0	-	Диагноз поставлен полностью неверно.

В	4	Перечислите методы лечения. Обоснуйте свой выбор.
Э	-	Ребенка перевести на смесь на основе изолята соевого белка, в которой полностью отсутствуют растительные галактозиды. Полностью исключить из рациона любой вид молока (женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты. Запрещается также использование низколактозных смесей. Строго избегать употребления продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, сосиски, колбасы, карамель, сладости, маргарины). Количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам. Ребенок должен получать суточный объем питания – 1/5 массы тела – 600,0 мл, разовый объем – 75,0 мл при 8-разовом кормлении. Должен получать белков – 6,6 (2,2г/кг); жиров – 18 (6,0/кг); углеводов – 39 (13г/кг): ккал – 345 (120,0/кг). Специализированную смесь ввести в течение одного дня, сразу после установления диагноза. С 4-х месяцев вводить овощной прикорм (не имеющий в составе бобовые), крупяной (разводить специализированной смесью, которую получает ребенок), мясной - с 6 месяцев. Соки, фруктовые пюре с 5-6 месяцев. Лечение анемии – Протеин сукцинилат железа 800 мг в 15 мл (Ферлатум Фол) 1,5 мл/кг/сут по 2,25 мл 2 раза в день после нормализации гемоглобина переходить на поддерживающую дозу – ½ дозы. Уровень тотальной галактозы не должен превышать 4 мг/дл. Препараты кальция и холекальциферола (витамин D3) назначаются после 1 года жизни, когда из питания больных исключаются безлактозные смеси, являющихся основным источникам кальция и витамина D. Не рекомендуется применение всех гомеопатических препаратов (при их производстве используется лактоза), а также настоек и спиртовых лекарственных форм (этанол тормозит элиминацию галактозы из печени).
Р2	-	Даны верные диетические рекомендации и выбор методов лечения указан верно.
Р1	-	Даны верные диетические рекомендации, но сроки введения прикорма указаны неверно или дозы препаратов для лечения указаны неверно
Р0	-	Диетические рекомендации и выбор методов лечения указан неверно.

Н	-	022
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	На приеме ребенок 1 года 6 месяцев. Жалобы: на вялость и повышенную потливость ребенка, особенно по утрам, «замирания», однократный эпизод судорожных подергиваний конечностей, увеличение живота. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 1-ой беременности, с токсикозом первой половины, срочных родов. Родилась с массой тела 3200 г, длиной 50 см; закричала сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На грудном вскармливании до 7 мес. Аппетит был удовлетворительным, иногда срыгивала, стул был нормальным. Временами отмечалась вялость и повышенная потливость ребенка, особенно по утрам. Отмечался однократный эпизод судорожных подергиваний конечностей. Масса тела в возрасте одного года 8500 г, рост 72 см. При осмотре масса тела 10 кг, рост 74 см. Обращают на себя внимание: «кукольное» лицо, короткая шея, выступающий за счет гепатомегалии живот. Кожа обычной окраски, венозная сеть на передней брюшной стенке не выражена. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая  – по правому краю грудины, верхняя – 2 ребро, левая – на 0,5 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 ударов в минуту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 10 см, плотная. Селезенка не пальпируется. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту. Общий анализ крови: гемоглобин 120 г/л, эритроциты 4,2×10¹²/л, лейкоциты 6,0×10⁹/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 29%, эозинофилы 1%, лимфоциты 60%, моноциты 8%, СОЭ 5мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 58 г/л, альбумины 48%, глобулины: α₁ - 5%, α₂ - 12%, β - 15%, γ – 15%, билирубин 104 ммоль/л, АлАТ- 121 Ед/л, АсАТ- 123 Ед/л, холестерин - 9,2 ммоль/л, глюкоза - 2,9 ммоль/л, мочевая кислота - 0,65 ммоль/л, молочная кислота - 2,8 ммоль/л. Кислотно-основное состояние крови: рН - 7,25, ВЕ: -9 ммоль/л. УЗИ увеличение всех отделов печени, больше правых, повышение эхогенности паренхимы.
В	1	Ваш преположительный диагноз.
Э	-	Гликогеноз I типа (болезнь Гирке).

Р2	-	Диагноз поставлен верно.
Р1	-	Диагноз поставлен не полностью, не уточнен тип гликогеноза.
Р0	-	Диагноз поставлен полностью неверно.

В	4	Перечислите методы лечения. Обоснуйте свой выбор.
Э	-	Диета – с повышенным содержанием углеводов и снижении доли животного жира в рационе. Ребенок в возрасте 1 года 6 месяцев с массой тела 10,0 кг должен получать в сутки - белков – 64 гр.; жиров – 28 гр/сут., углеводов -248 гр., калорий – 1540. Прием сырого кукурузного крахмала 16 грамм в сутки (из расчета 1,6 г/кг) (каждые 3–4 ч, включая ночной прием) Возможно использование необработанного модифицированного кукурузного крахмала в дозе 20,0 гр/сутки (2.0 гр/кг) (смешанного с водой). Первый прием пищи в 5–6.00 утра – каша или отварная вермишель, чай с глюкозой, 2-й завтрак, обед, полдник, ужин. Последний прием пищи в 22–23.00 ч, - кефир и обезжиренный творог. В 24 ч кукурузный крахмал (в случае гипогликемии - ночное кормление кукурузным крахмалом). Ограничить или полностью исключать из рациона сахарозу (пищевой сахар), цельное молоко и его производные, исключить жировые продукты (сливочное масло, сметана, сливки), богатый холестерином яичный белок. В процесс лечения необходимо обучить родителей правилам контроля глюкозы в крови, навыкам помощи больному ребенку. С целью коррекции обменных нарушений - введение раствора кокарбоксилазы (0,05 гр 2 раза в день в/м) № 10, левокарнитин 5 капель/ сут 2 раза в день за 30 минут до еды. В случае развития у ребенка вторичных осложнений (вторичные тубулопатии, печеночные и билиарные дисфункции и др.) проводится коррекция тубулярных расстройств, остеопороза, застойных явлений в желчном пузыре (желчегонные препараты), гепатопротекторы, липотропные вещества. Для коррекции ацидоза - цитрат калия (5–10 МЕд каждые 8–12 ч). При повышении триглицеидов в сыворотке крови (выше 10 ммоль/л, на фоне диеты) никотиновая кислота, фибраты. Антибактериальная терапия при наличии очагов инфекции, сепсиса. При нейтропении (характерна для Ib типа) - назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. В случае нарушения функции почек назначаются ингибиторы АПФ ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, рамиприл) . При развитии гиперурикемии рекомендовано применять аллопуринол (10 мг/кг в сут, в 3 приема). При наличии воспалительных заболеваний кишечника назначение производных 5-аминосалициловой кислоты. Лечение проводится согласно рекомендациям специализированных центров. В условиях Федерального центра рекомендуется регулярное амбулаторное наблюдение за больными (поликлинический прием или дневной стационар) или госпитализация в специализированную клинику (круглосуточное отделение) для контроля течения болезни и выявления осложнений заболевания.
Р2	-	Методы лечения указаны верно.
Р1	-	Методы лечения указаны не полностью, не указаны два препарата из перечня или указаны два препарата не характерных для данной патологии.
Р0	-	Методы лечения указаны полностью неверно.

В	5	Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе.
Э	-	Проводится строгое соблюдение режима питания и диетического лечения, обучение родителей контролю содержания глюкозы в крови. Обязательно 1 раз в год обследование в специализированном центре и выполнение рекомендаций по дальнейшей тактике лечения. На педиатрическом участке - антропометрия (рост, масса, расчет массо-ростового соотношения) 1 раз в 3 месяца, Клинический анализ крови 1 раз в 3 мес (дополнительно при хронической нейтропении и ее лечении Г-КСФ). Клинический анализ мочи 1 раз в 3 месяца. Контроль гликемии 1 раз в 3 мес (дополнительно при обострении, на фоне интеркуррентных заболеваний). Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, лактат, общий белок, холестерин, триглицериды, мочевая кислота, билирубин, КФК, ЛДГ, глюкоза, электролиты) 1 раз в 3 мес (дополнительно при обострении, на фоне интеркуррентных заболеваний). Коагулограмма 1 раз в год, Цитохимическое исследование крови 1 раз в год, Гликемический профиль (с пищевой нагрузкой) 1 раз в год. Определение содержания α-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в год. Исследование суточной экскреции солей с мочой, кальций-креатининовый коэффициент 1 раз в год, Анализ мочи по Аддис–Каковскому 1 раз в год. УЗИ органов брюшной полости, почек, сердца 1 раз в год. Фиброэластография печени, КТ, МРТ органов брюшной полости (по показаниям) 1 раз год, ЭФГДС (по показаниям) 1 раз в год. Остеоденситометрия поясничного отдела позвоночника 1 раз в год. ЭКГ 1 раз в год. Генетическая консультация родителей и других близких родственников больного гликогенозом.
Р2	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан верно.
Р1	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан верно, однако не указаны два метода лабораторного -инструментального обследования или не указаны два инструментальных методов обследования.
Р0	-	План наблюдения на амбулаторно- поликлиническом этапе указан полностью неверно.

В	3	Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Рекомендуется проведение 3-суточного непрерывного мониторирования глюкозы в крови (менее 3,0 ммоль/л), Исследование лактатацидоза (менее 3,0 ммоль/л), концентрацию триглицеридов, ЛПВП, ЛПНП (повышение), щелочную фосфатазу (повышение), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ). коагулограмму (признаки гипокоагуляции), снижение протромбинового индекса (ниже 80%) и повышение международного нормализованного отношения (выше 1,15), уровень кальция, фосфора, хлора, гиперурикемия, мочевина, креатинин, УЗИ почек (увеличение размеров почек, утолщение паренхимы и повышение эхогенности коркового слоя.), ЭКГ, эхокардиографии (ЭХО-КГ). При наличии характерных для гликогеноза лабораторных и инструментальных изменений направить на обследование в медицинское учреждение III уровня с целью определение активности глюкозо-6-фосфатазы в гепатоцитах Биопсия печени Электронная микроскопия. ДНК-диагностика.
Р2	-	План дополнительного обследования составлен верно.
Р1	-	План дополнительного обследования составлен верно, однако не указано два лабораторных и один инструментальный метод обследования или указаны два нехарактерных лабораторных метода обследования.
Р0	-	План дополнительного обследования составлен неверно не назначены три и более лабораторных и инструментальных методов обследования. План дополнительного обследования составлен полностью неверно

В	2	Обоснуйте основной и сопутствующие диагнозы.
Э	-	Диагноз Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) установлен на основании характерного вида больного: «кукольное» лицо, короткая шея, большого, выступающего живота, отставание в росте (ниже 81, 7 см ), жалоб матери: на вялость и повышенную потливость ребенка, особенно по утрам (признаки гипогликемии), судорожных подергиваний конечностей, данных осмотра : увеличение печени (выступает ниже края реберной дуги на 10 см, плотной консистенции), лабораторных данных - низкого содержания глюкозы в крови (ниже 4,4 ммоль/л), повышения содержания в сыворотке крови билирубина (более 21 мкмоль/л), АлТ, АсТ, высокого содержания холестерина (выше 3,4 ммоль/л), молочной кислоты (2,4 ммоль/л), метаболического ацидоза (рН ниже 7,35 ммоль/л), данных УЗИ печени: увеличение всех отделов печени, больше правых, повышение эхогенности паренхимы.
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован верно, однако не указано два характерных клинических симптома и один лабораторный показатель.
Р0	-	Диагноз поставлен полностью неверно.

Н	-	023
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Мальчик 8 месяцев, впервые на приеме у педиатра, т. к. семья длительное время проживала в сельской отдаленной местности, где отец ребенка работал лесником. Мать жалуется отставание ребенка в развитии. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от молодых здоровых родителей. Беременность I протекала физиологически. Роды – домашние, принимала акушерка ФАП. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Закричал сразу. До настоящего времени находится на грудном вскармливании, прикорм по возрасту. Ничем не болел. Прививки по плану. Из анамнеза заболевания известно, что до 7 месяцев жизни при периодическом осмотре фельдшером ФАП (перед проведением профилактических прививок) изменений в развитии ребенка не наблюдалось. С 7 месяцев отмечается снижение двигательной активности, появился гипертонус конечностей, периодически – бесцельные движения, ритмические покачивания туловища, приступы неукротимой рвоты, перестал узнавать близких, садиться и вставать на ножки. В связи с отставанием ребенка в психомоторном развитии, фельдшер ФАП направила ребенка к педиатру в город. Рост – 68 см, масса – 7900 граммов. При осмотре: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Обращает на себя внимание очень светлая кожа, белокурые волосы, ярко-голубые глаза. От ребенка ощущается своеобразный «мышиный» запах. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 124 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 2 см ниже реберного края дуги. Селезенка не увеличена. Стул и диурез не нарушены. Неврологический статус: не переворачивается, сидит только с поддержкой, не стоит; эмоционально вял, мать не узнает, издает редкие монотонные звуки, игрушками не интересуется. Выражен гипертонус нижних конечностей, глубокие сухожильные рефлексы усилены. Данные амбулаторного обследования: общий анализ крови: гемоглобин 114 г/л, эритроциты 4,3×10¹²/л, цветной показатель 0,93; лейкоциты 5,8×10⁹/л, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 35%, лимфоциты 55%, эозинофилы 1%, моноциты 6%, СОЭ 2 мм/ч. Анализ мочи: относительная плотность 1012, лейкоциты 2-3 в поле зрения, эритроциты – 0 г/л, слизь – немного. Проба Фелинга: положительная.
В	1	Ваш предварительный диагноз.
Э	-	Фенилкетонурия. Задержка психомоторного развития.
Р2	-	Диагноз основной и сопутствующий указаны верно.
Р1	-	Диагноз основной указан верно, однако не указан сопутствующий или сопутствующий диагноз указан неверно.
Р0	-	Диагноз основной и сопутствующий указаны неверно.

В	5	Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе.
Э	-	Продолжает получать специализированную смесь «Анфенилак» (из расчета белка 29,5 гр/кг/сут за счет специализированного продукта, на одно кормление 5,9 гр). Участковый педиатр при каждом осмотре 1 раз в месяц проводит оценку нутритивного статуса, (подсчет белков, жиров, углеводов, энергии в суточном рационе), оценку физического и нервно-психического развития. Контроль содержания фенилаланина ― 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее 1 раз в 10 дней; после 1 года до 6 лет ― не менее 2 раз в месяц. Уровень фенилаланина в сыворотке крови должен быть не выше: 120-360 мкмоль/л. Общий анализ крови и мочи 1 раз в 6 месяцев. Биохимический анализ ― общий белок и его фракции, по показаниям липидный профиль, глюкоза, ферритин, креатинин, сывороточное железо 1 раз в год. На втором году жизни - контроль фосфорно- кальциевого обмена (кальций, фосфор, остеокальцин, паратгормон) – не реже 1 раза в год УЗИ, ЭЭГ, МРТ (по показаниям). Должен наблюдаться неврологом, логопедом. Ребенок находится на диспансерном учете в медико-генетических центрах (консультациях), где назначается лечение, включающее диетотерапию, и осуществляется контроль за адекватностью его проведения. Показана консультация генетика.
Р2	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан верно.
Р1	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан не полностью не указаны допустимые значения фенилаланина в крови или не указана кратность контроля уровня фенилаланина в сыворотке крови.
Р0	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе составлен полностью неверно.

В	2	Обоснуйте поставленный диагноз.
Э	-	Диагноз: Фенилкетонурия поставлен на основании характерного внешнего вида - очень светлая кожа, белокурые волосы, ярко-голубые глаза; жалоб матери на снижение двигательной активности, анамнеза - появление с 7 месяцев периодических бесцельных движений, ритмических покачиваний туловища, приступов неукротимой рвоты, утраты ранее приобретенных навыков (перестал узнавать близких, садиться и вставать на ножки), своеобразного «мышиного» запаха; при осмотре нарушение мышечного тонуса (гипотония мышц туловища и гипертонус мышц конечностей), увеличение печени, в анализе мочи положительной пробы Фелинга. Задержка психомоторного развития на основании данных: ребенок в 8 месяцев сидит только с поддержкой, не стоит; эмоционально вял, мать не узнает, издает редкие монотонные звуки, игрушками не интересуется
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован верно, однако в обоснование отсутствуют два из характерных клинических симптомов или в обосновании отсутствуют два характерных клинических симптома и один лабораторный показатель.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью не верно.

В	3	Перечислите состояния и заболевания, сопровождающиеся эпилептическими приступами.
Э	-	ВН4-зависимые формы гиперфенилаланинемии, последствия пре- и интранатального поражения ЦНС (внутриутробные инфекции, цитомегаловирус, врожденный сифилис – сифилитический менингит), ГТП ЦНС – гипертензионный синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром, гидроцефалия, метаболические судороги -гипокальцемия, нейроинфекции – менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
Р2	-	Заболевания и состояния, сопровождающиеся эпилептическими приступами перечислены верно.
Р1	-	Заболевания и состояния перечислены верно, однако не указаны два заболевания или одно заболевание с не характерной клинической картиной.
Р0	-	Заболевания и состояния перечислены не полностью.

В	4	Составьте план лечения.
Э	-	Ребенка переводим на специализированную смесь «Афенилак 15» Ребенку 8 месяцев с массой тела 7.9 кг., необходимо получать: белка – 2,9 г/кг/сут = 22,9 гр/кг/сут, жира – 5,5 гр/кг/сут = 43, 5 гр, углеводов – 7,9 х 13 = 102,7 гр/кг/сут, ккал – 110 х 7,9 = 869 ккал/сут Расчет суточной дозы специализированного продукта «Афенилак 15» В специализированной смеси содержится в 100,0 гр: белка –15 гр, жира – 25 гр, углеводов – 51, ккал – 47,5 1. Общее суточное количество белка в рационе больного - 22,9 гр 2. Допустимое суточное количество фенилаланина 35 х 7,9 =276,5 мг 3. Допустимое количество белка естественных продуктов (1 г белка содержит 50 мг фенилаланина): 276,5 : 50 =5,53 гр. 4. Количество белка за счет специализированного продукта без фенилаланина: 35 -5,5 = 29,5 гр 5. Суточное количество смеси (100 г содержит 15 г белка): 29,3 х100: 15 = 195,3 гр Допустимое и безопасное количество ФА в сутки составляет 35 мг/кг/сут массы тела. Медикаментозная терапия: сапроптерином ФКУ после проведения теста и подтверждения чувствительности к сапроптерину - 5 мг/кг массы тела 1 раз в день (7,9 х 5 =39,5); леводопы (10 мг/кг/сут =79 мг/кг/сут) в сочетании с карбидопой в дозировке 1мг/кг/сут =7,9мг/кг/сут.
Р2	-	План лечения указан верно.
Р1	-	План лечения указан верно, однако не указаны допустимые значения фенилаланина в сыворотке крови или медикаментозное лечение указано неверно.
Р0	-	План лечения указан неверно.

Н	-	024
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Мальчик 3-х лет на приеме педиатра. Жалобы: со слов матери на недостаточную прибавку ребенка в весе, задержку физического развития, полифекалию, сниженный аппетит. Из анамнеза: известно, что с 6-тимесячного возраста появилась немотивированная плаксивость, вялость, которая порой сменялась приступами беспокойства и агрессивности. С этого же времени участился стул, стала отмечаться недостаточная прибавка в массе тела, появилась мышечная гипотония. Участковый педиатр порекомендовал матери провести обследование ребенка после года. Питательный рацион постепенно расширялся, в 9-месячном возрасте после введения печенья отмечено резкое ухудшение состояния: появилась полифекалия, наросли признаки рахита, отмечена потеря ранее приобретенных навыков. В 2 года был перелом голени. В возрасте 2 лет 8 месяцев был установлен диагноз: Хронический энтероколит. По поводу данного заболевания ребенок на протяжении четырех месяцев постоянно получает сорбенты, ферментативные препараты, противомикробные препараты, но без видимого клинического эффекта. Ребенок от I беременности, с угрозой прерывания на ранних сроках. Роды в срок, путем кесарева сечения, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. До 4-х месяцев находился на естественном вскармливании, рос и развивался соответственно возрасту. В четыре месяца введен первый прикорм рисовой кашей, яблочный, виноградный сок без сахара, овощные и фруктовые пюре; с 5-ти месяцев – овсяная каша. Привит по возрасту. Наследственный анамнез: у матери, 34 лет, имеется гастрит, у деда (по линии матери) – холецистопанкреатит, сахарный диабет. При осмотре: вялый, беспокойный. Кожа и видимые слизистые чистые, бледные. Эластичность и тургор кожи снижены. Мышечная гипотония. Грудная клетка с деформацией воронкообразной формы, реберные четки. Х-образная деформация голеней. Перкуторно: над легкими ясный легочный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 28 в минуту. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумов нет, пульс 124 ударов в минуту, АД 80/50 мм. рт. ст. Живот увеличен в размерах, вздут, при глубокой пальпации выражено «урчание» по ходу кишечника, определяется спазмированная сигмовидная кишка. Печень у края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Почки не пальпируются, симптом поколачивания с двух сторон отрицательный. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул 4-5 раз в сутки, зловонный, полифекалия. Вес 12,7 кг, рост 90 см. В общем анализе крови: гемоглобин 104 г/л, цветной показатель 0,78; эритроциты 3,2×10¹²/л, лейкоциты 6,6×10⁹/л, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 40%, эозинофилы 3%, лимфоциты 47%, моноциты 6%, СОЭ 12мм/ч. 25 щн в сыворотке крови -28 нг/мл Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, прозрачная; рН – 6,0, плотность 1021, белок – нет, сахар – нет, лейкоциты 2-3 в поле зрения, эритроциты – 0. Копрограмма: лейкоциты 2-3 в поле зрения, растительная клетчатка - ++, жир нейтральный - ++++, йодофильная флора - ++, яйца глистов и простейшие не обнаружены.
В	1	Ваш предварительный диагноз.
Э	-	Целиакия, симптомная, период манифестации, синдром экссудативной энтеропатии. Анемия гипохромная легкой степени. Рахит II степень, подострое течение, период остаточных явлений.
Р2	-	Предварительный диагноз основной и сопутствующие указаны верно
Р1	-	Предварительный диагноз основной указан верно, однако не указан один сопутствующий диагноз или один из сопутствующих диагнозов указан неверно.
Р0	-	Основной и сопутствующие диагнозы указаны неверно.

В	4	Перечислите заболевания, сопровождающиеся синдромом диареи.
Э	-	Заболевания, проявляющиеся синдромом диареи: муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), а-бета-липопротеинемия, недостаточность трипсин-энтерокиназы. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице
Р2	-	Заболевания, сопровождающиеся синдромом диареи указаны верно.
Р1	-	Заболевания, сопровождающиеся синдромом диареи указаны верно, однако не указаны два заболевания или указаны два заболевания не характерных.
Р0	-	Заболевания, сопровождающиеся синдромом диареи указаны полностью неверно.

В	2	Обоснуйте основной и сопутствующие диагнозы.
Э	-	Диагноз: Целиакия, симптомная, период манифестации, синдром экссудативной энтеропатии поставлен на основании жалоб: на недостаточную прибавку ребенка в весе, задержку физического развития, полифекалию, сниженный аппетит после введения прикорма с глютенсодержащими продуктами, увеличение размеров живота, нарастающей потери массы тела, стеатореи, наличия зерен крахмала, йодофильной флоры в копрограмме. Анемия на основании снижения гемоглобина (менее 110 г/л), гипохромная (снижение цветного показателя ниже 0,85); эритроцитов – (ниже 3,5×10¹²/л). Рахит II степени период остаточных явлений – костные изменения: деформация грудной клетки, голеней, реберные четки у ребенка 3-х лет, снижение 5 ОН .
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован верно, однако не указаны два характерных клинических симптомов или два характерных клинических симптома и два лабораторных показателя.
Р0	-	Диагноз обоснован верно, однако не указаны более двух характерных клинических симптомов или более двух характерных клинических симптома и два лабораторных показателя. Диагноз основной и сопутствующие указаны полностью неверно.

В	5	Составьте план лечения.
Э	-	Ребенка перевести на диету с полным исключением из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. «Явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, камут),и «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки (конфеты, майонез, кетчуп, квас, солодковый экстрат , таблетки, покрытые оболочкой). В рационе больного углеводный компонент обеспечить за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов, ягод. Белковый и жировой – за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел. На активный период болезни исключить молоко и молочные продукты. В диету включить специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. Панкреатические ферменты: креон 10000 Ед (по1/2 капсулы 3 раза) прием из расчета 1000 ед/кг/сут). Адсорбенты-мукоцитопротекторы - гидрогель метилкремниевой кислоты (энтеросгель) из расчета 5,0 гр/сут по 1 чайной ложке 3 раза в день между приемами пищи, сроком на 7 дней. Лечение анемии: мальтофер 20 капель (содержит 50 мг железа) 2 раза в день во время еды, до 3 месяца. Фолиевая кислота – 0,001 г/кг внутрь 2-3 раза в сутки в течение 3 недель. Витамин Д3 аквадетрим 1500 МЕ 1 раз в день 3-4 недели, под контролем пробы Сулковича. Препараты кальция - кальций глицерофосфат 0,05 по 3 раза в день.
Р2	-	План лечения указан верно.
Р1	-	План лечения указан верно, однако не указан перечень продуктов со скрытым глютеном или не указана доза двух препаратов для лечения.
Р0	-	План лечения составлен неверно.

В	3	Рекомендуемые дополнительные обследования.
Э	-	Для подтверждения основного диагноза: определение антител к тканевой трансглутаминазе. Общий уровень IgA (при первичном серологическом обследовании). Антитела к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). Проведение серологической диагностики проводить до назначения лечебной диеты на фоне употребления обычного количества глютенсодержащих продуктов. При обнаружении титров антител к тканевой трансглутаминазе более 10 норм, положительных антител к эндомизию и наличии гаплотипов HLA DQ2 и/или DQ8 диагноз может быть подтвержден без проведения гастроскопии и биопсии. ЭГДС с гистологическим исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки (увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт). Элиминационный тест с глиадином. Для выявления осложнений заболевания: биохимический анализ крови на общий белок, протеинограмма, холестерин, сахар, кальций, фосфор, сывороточное железо, гликемическая кривая после нагрузки ди- и моносахаров, уровень 25-ОН-D в сыворотке крови, Для экспресс-диагностики возможно использовать быстрые тесты (POC tests), позволяющие в течение 10 минут оценить уровень антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови пациентов.
Р2	-	Рекомендуемые дополнительные обследования указаны верно..
Р1	-	Рекомендуемые дополнительные методы обследования указаны верно, однако не указаны два лабораторных метода и один инструментальный метод обследования.
Р0	-	Рекомендуемые дополнительные методы указаны неверно..

Н	-	025
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Мать с мальчиком 4-х месяцев на приеме у педиатра, находилась в деревне, наблюдалась фельдшером ФАП. Жалобы: со слов матери на приступы кишечных колик, срыгивания после каждого кормления, недостаточную прибавку ребенка в весе, задержку физического развития, плохой аппетит. Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечается частый водянистый пенистый стул с кислым запахом, примесью слизи, периодически беспокоят приступы кишечной колики, которые в последнее время носят интенсивный характер, участились срыгивания, возникающие практически после каждого кормления. Мать решила приехать в город, чтобы проконсультироваться с педиатром. Ребенок от молодых здоровых родителей, I беременности, протекавшей с угрозой прерывания, срочных быстрых родов. Масса тела при рождении 3900 грамм, длина 54 сантиметров. С рождения находится на искусственном вскармливании смесью «Малютка 1». Живут в деревне у бабушки, у педиатра ребенок не наблюдался, осмотрен фельдшером, рекомендовано введение прикорма овощного, но мать решила обратиться за советом к врачу. Прививки не сделаны. Ничем не болел. Наследственный анамнез: у матери имеется панкреатит, у деда (по линии матери) – сахарный диабет, отец не переносит цельное молоко. При осмотре ребенок вялый, беспокойный, не переворачивается, голову не удерживает. Выражение лица страдальческое. Подкожно-жировой слой истончен, сохранен только на лице. Кожа сухая, с сероватым оттенком. Тургор тканей снижен. Голова с выступающими лобными и теменными буграми, большой родничок 1,5×1,5 см, не напряжен. Грудная клетка с деформацией воронкообразной формы, симметрично участвует в акте дыхания. Реберные четки. Перкуторно: над легкими ясный легочный звук, дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД – 30 в минуту. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумов нет, пульс 130 ударов в минуту. Живот увеличен в размерах, вздут, при пальпации выражено «урчание» по ходу кишечника. Печень на 1,0 см ниже края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Почки не пальпируются. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул частый водянистый пенистый с кислым запахом, примесью слизи и зелени. Масса тела 5060 г, длина 57 см. Общий анализ крови: гемоглобин 70 г/л, цветной показатель 0,74, эритроциты 2,5×10¹²/л, лейкоциты 6,6×10⁹/л, палочкоядерные 4 %, сегментоядерные 31 %, эозинофилы 3 %, лимфоциты 56 %, моноциты 6 %, СОЭ 12 мм/ч. Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, прозрачная; рН – 5,0, плотность – 1005, белок – нет, сахар – нет, лейкоциты 2-3 в поле зрения, эритроциты – 0. Копрограмма: лейкоциты – 4-5 в поле зрения, жир нейтральный - +++, жирные кислоты ++, йодофильная флора - ++, слизь ++, рН - 5,0, яйца - глистов и простейшие не обнаружены.
В	4	Составьте план лечения.
Э	-	Ребенка перевести на безлактазную смесь «НАН безлактозный». Ребенок 4 –х месяцев весит 5060 грамм, суточный объем 1/6 массы = 840 мл, разовый – 120,0 при 7 разовом кормлении. Потребность в белках –14,5 (2,6 г/кг/сут), жирах – 33,6 (6,0 г/кг/сут), углеводах – 65,8 (13 г/кг/сут), ккал – 582 (115 кг/сут). В смеси в 100,0 граммах содержится: белков – 1,4, жиров – 3,3, углеводов – 7,8, ккал – 67. С готовой смесью будет получать: белка – 11,7, жиров – 27,7, углеводов – 65,5, ккал – 562,8. Эффект анализируется каждые 3-5 дней, клинический эффект заключается в улучшении аппетита и настроения, уменьшении беспокойства после кормления, снижения частоты и консистенции стула и по данным копрограммы (нейтральный жир, жирные кислоты, снижении молочной кислоты в кале менее 44,4 ммль/л). По стабилизации состояния ребенка перевести на низколактазную смесь. Назначение панкреатических ферментов: креон 10000 Ед (1/2 капсулы в сутки из расчета 1000 ед/кг/сут). Введение прикорма - по стабилизации состояния - овощного, крупяного, мясного. С 5,5 мес. - безмолочная каша (рисовая, кукурузная, гречневая). Мясное пюре с 6 мес. Фруктовые соки (разбавленные водой 1:1) ввести в питание во втором полугодии жизни. Коррекция нарушений микрофлоры. Аквадетрим (вит.Д3) по 2500 МЕ/сут – 45 дней, под контролем уровня 25(ОН) D в сыворотке крови. Лечение анемии – Мальтофер 50 мг в 1 мл раствора (20 капель) - из расчета 5 мг/кг/сут - 25 мг/кг/сут по 5 кап 2 раза в день длительно 4,5 месяца, под контролем показателей гемоглобина до нормализации показателей.
Р2	-	План лечения указан верно.
Р1	-	План лечения указан верно, однако не указаны два препарата или неверно указана доза двух препаратов.
Р0	-	План лечения указан полностью неверно.

В	3	Перечислите состояния и заболевания, сопровождающиеся синдромом диареи.
Э	-	Заболевания, проявляющиеся синдромом диареи: целиакия, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), а-беталипопротеинемия, недостаточность трипсин-энтерокиназы, непереносимость белков молока. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
Р2	-	Заболевания, проявляющиеся синдромом диареи указаны верно.
Р1	-	Заболевания, проявляющиеся синдромом диареи указаны верно, однако не указаны два заболевания или одно заболеванием не характерное данному синдрому.
Р0	-	Заболевания, проявляющиеся синдромом диареи указаны полностью неверно.

В	5	Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе.
Э	-	На амбулаторном этапе продолжает получать безлактазную смесь. Каждые 3-5 дней контроль копрограммы, оценка весовых показателей с подсчетом белков, жиров, углеводов и калорий. При стабилизации состояния – положительные весовые прибавки, нормализация показателей копрограммы перевести на низколактазную смесь. УЗИ органов брюшной полости 1 раз 6 месяцев. Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в 6 месяцев. Биохимическое исследование крови: протеинограмма, содержание Сa, Р, Fе в сыворотке, нагрузочные тесты с лактозой, кал на рост бактерий 1 раз в год. Осмотр ортопеда 1 раз в год, другие специалисты по показаниям. Диспансерное наблюдение больных ЖДА проводится в течение одного года с момента установления диагноза. Перед снятием больного с диспансерного наблюдения выполняется общий анализ крови, все показатели которого должны быть в пределах нормы.
Р2	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан верно
Р1	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан не полностью, не указаны два метода лабораторных обследования или один лабораторный метод не характерный.
Р0	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе указан неверно.

В	1	Ваш предварительный диагноз. Обоснуйте его.
Э	-	Диагноз: Лактазная недостаточность (первичная). Гипотрофия II степени. Анемия средней степени тяжести гипохромная. Рахит II, подострое течение, период разгара. Диагноз: Лактазная недостаточность (первичная) поставлен на основании жалоб на приступы кишечных колик, срыгивания после каждого кормления, недостаточную прибавку ребенка в весе, задержку физического развития, плохой аппетит, анамнеза болезни - с рождения частый водянистый пенистый стул с кислым запахом, приступы кишечных колик, срыгивания, возникающие практически после каждого кормления, переносимость цельного молока у отца; данных осмотра – увеличение в размерах живота и вздутие, при пальпации выражено «урчание» по ходу кишечника, лабораторных данных - снижение рН кала (ниже 6,8- 7,5 при искусственном вскармливании), в копрограмме – недостаточность пищеварения в тонком кишечнике (йодофильная флора - ++), нарушение всасывания в кишечнике, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (жир нейтральный - +++, жирные кислоты ++). Гипотрофия II степени – данные осмотра – истончение подкожно-жирового слоя, сохранен только на лице, снижение тургора кожи и тканей, дефицит веса 26% (долженствующий вес 6850 гр., фактический 5090 гр., дефицит -1760 гр). Анемия II степени гипохромная на основании снижения гемоглобина (менее 110 г/л), эритроцитов (менее 3,5×10¹²/л), цветного показателя (менее 0,85). Рахит II, подострое течение, период разгара – данных осмотра голова с выступающими лобными и теменными буграми, грудная клетка с деформацией воронкообразной формы, реберные четки.
Р2	-	Предварительный диагноз основной и сопутствующие указаны верно.
Р1	-	Предварительный диагноз основной указан верно, однако не указан один из сопутствующих диагнозов или основной указан верно, один из сопутствующих не характерный.
Р0	-	Основной и сопутствующие диагнозы поставлены неверно.

В	2	Рекомендуемые дополнительные методы обследования. Ожидаемые результаты.
Э	-	Определение содержания углеводов в кале (пороговый уровень фекальной экскреции углеводов 0,25%). Общий белок в сыворотке крови и белковые фракции (диспротенемия, гипопротеинемия), нарушение фосфорно-кальциевого обмена (снижение Сa (ниже 2,2 ммоль/л), Р (ниже 1,6 ммоль/л); анализ крови (снижение МСV , МСН, МСНС), содержание Fе в сыворотке (ниже 12 мкг/л), общей железосвязываюшей способности (свыше 64,4 мкмоль/л), ферритина сыворотки (ниже 12 мкг/л). 25-ОН-D в крови (ниже 30 нг/мл). Анализ кала – на микрофлору – снижение облигатной, сапрофитной и повышение условно-патогенной флоры и появление патогенной флоры, УЗИ органов брюшной полости. Для исключения аллергии к белкам коровьего молока - определение уровня специфических антител класса IgE (sIgE) и sIgE (0,01 до 0,35 кЕ/л (для общего IgE - 2-5 кЕ/л). Целиакии - антитела к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). Общий уровень IgA (при низком уровне) определение специфических антител класса IgG. Рекомендован анализ полиморфизмов в гене лактазы (LCT).
Р2	-	Дополнительные методы обследования и ожидаемые результаты указаны верно.
Р1	-	Дополнительные методы обследования указаны верно, однако отсутствует два лабораторных метода или указано два лабораторных метода не характерных.
Р0	-	Дополнительные методы обследования указаны неверно, не указано более трех методов или указаны полностью неверно.

Н	-	026
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Девочка 3-х месяцев на приеме участкового педиатра. Жалобы матери на высыпания на щеках, ягодицах, голенях, которые за последние 2 недели наросли, ребенок стал беспокойным, плохо спит, ухудшился аппетит. Из анамнеза известно, что у матери во время беременности отмечалась анемия в последнем триместре, родилась доношенной, без асфиксии, масса тела 3300 г, длина 51 см, к груди приложена в родильном зале, сосала удовлетворительно. В последующем на вскармливании по требованию. Для поддержания лактации мать по совету родственников употребляет большое количество коровьего молока. Вскармливание исключительно грудное. В семейном анамнезе у старшего ребенка на 1-м году жизни была тяжелая форма атопического дерматита на фоне вскармливания коровьем молоком. При осмотре: масса тела 5500 гр, длина 59 см. ребенок активный. Кожные покровы влажные, гиперемия и отечность щек с элементами шелушения, кожа ягодиц, голеней гиперемирована местами шелушится. Слизистая полости рта чистая. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД 32 в минуту. Тоны сердца чистые, ритмичные, ЧСС 128 ударов в минуту. Живот несколько вздут, при пальпации безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул желтого цвета с непереваренными комочками и слизью. Моча светлая, мочится достаточно. Хорошо держит голову, переворачивается со спины на живот, гулит, хорошо знает близких. При обследовании: общий анализ крови: эритроциты - 4,2×10¹², гемоглобин -107 г/л, цветной показатель – 0,88, ретикулоциты 0,2 %, лейкоциты – 7,5×10⁹, палочкоядерные – 2 %, сегментоядерные – 27 %, эозинофилы – 3 %, лимфоциты – 63 %, моноциты – 5 %, СОЭ - 5 мм/ час. Протеинограмма: общий белок 68 г/л, альбумины 62 %, глобулины α₁ – 4 %, α₂– 12 %, β – 10 %, γ –19 %. Общий билирубин – 9,6 мкмоль/л, тимоловая проба – 0,36 ЕД, сулемовая – 2,0 мл, АсТ – 32 МЕ/л, АлТ – 30 МЕ/л, сахар натощак – 3,5 ммоль/л, иммуноглобулин Е 56 МЕ/л. Общий анализ мочи: цвет – светло-жёлтая, удельный вес – 1012, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, белка – нет. Копрограмма: лейкоциты – 2-3 в поле зрения, жир нейтральный - ++, йодофильная флора +++.
В	4	Составьте план лечения.
Э	-	Матери исключить из питания коровье цельное молоко, назначить матери гипоаллергенную диету, достаточное количество овощей, мяса. Ребенок должен получать 1/6 массы тела, суточный объем питания – 920,0 мл, разовый объем 150,0 при 6 разовом кормлении. белков – 12,1 (2,2 кг/сут), жиров -33 гр (6,0 гр/кг/сут), углеводов 71,5 гр/сут (13гр/кг/сут) , калорий -632 гр/кг/сут (115 кг/сут). Ребенку полиметилсилоксана полигидрат (энтеросгель) 5,0 г (1 чайная ложка) между кормлениями 7-10 дней; обрабатывать пораженные участки кожи крем «Авен» 3 раза в день, диметинден (фенистил) по 5 капель 3 раза в день 1 месяц. Лечение анемии: Феррум Лек из расчета 5 мг/кг/сут,(50 мг в 5,0 мл) по 1,25 мл 2 раза в день до нормализации гемоглобина, курсом 4-6 недель с последующим переходом на дозу ½ сроком на 4-6 недель; Лечение рахита - аквадетрим 1500 МЕ 1 раз в день, под контролем мочи по Сулковичу сроком 45 дней, далее на профилактическую дозу 1000 МЕ 1 раз в день.
Р2	-	План лечения указан верно..
Р1	-	План лечения указан верно, но не указаны дозы двух препаратов или назначение одного препарата неверное.
Р0	-	План лечения указан неверно.

В	3	Перечислите состояния и заболевания, сопровождающие кожным синдромом, напоминающим проявления атопии.
Э	-	Чесотка, себорейный дерматит, аллергический контактный дерматит, ихтиоз, псориаз, иммунодефицитными состояниями (синдром Вискотта–Олдрича, синдром гипериммуноглобулинемии Е), эритродермия Лейнера, Т-клеточная лимфома (на ранних стадиях). Пеленочный дерматит, аллергический контактный дерматит.
Р2	-	Заболевания и состояния указаны верно.
Р1	-	Заболевания и состояния указаны верно, однако не указано два состояния или указано одно заболевание не характерное.
Р0	-	Заболевания и состояния указаны не полностью, не указано три и более заболеваний или перечислены полностью неверно.

В	5	Составьте план наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе.
Э	-	Строгая диета матери с исключением кротовьего молока за исключением молочно-кислых продуктов, длительное сохранение грудного вскармливания, рациональное введение прикорма. Осмотр педиатра 1 раз в месяц с оценкой состояния кожных покровов, копрограммы. Элиминация неспецифических факторов – исключать экстремальные значения температур, избегать простудных заболеваний, контакта с больными ОРВИ, гипоаллергенный режим. Рациональное введение прикорма – овощной с 5,5 месяцев – из светлоокрашенных овощей - кабачки, патиссоны, белокачанная капуста. Безмолочные безглютеновые каши (гречка, кукурузная, рисовая) на воде. После 6 месяцев мясное пюре (кролик, индейка). Соки и фруктовые пюре (ягоды и фрукты зеленой и белой окраски) после 6 месяцев. Контроль анализов крови с оценкой гемограммы раз в 2 недели, после нормализации показателей гемоглобина с оценкой 1 раз в месяц. Через 1 год снятие с учета по анемии при условии нормализации всех показателей гемограммы.
Р2	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе составлен полностью верно.
Р1	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе составлен верно, однако не указаны консультации специалистов или кратность лабораторного обследования.
Р0	-	План наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе составлен полностью. неверно.

В	2	Рекомендуемые дополнительные обследования. Ожидаемые результаты.
Э	-	Определение сенсибилизации по уровню sIgE к определенным пищевым аллергенам с помощью тест-системы, в которой имеются фиксированные пороговые границы уровней sIgE. В большинстве лабораторий для sIgE: от 0,01 до 0,35 кЕ/л (для общего IgE - 2-5 кЕ/л). Диагностическая элиминационная (безмолочнаяя) диета с исключением продуктов, содержащих белки коровьего молока, а также молока других млекопитающих и говядину (телятину) исключаются из рациона матери. С целью дифференциальной диагностики с первичной гипо- и алактазией определение содержания углеводов в кале, нагрузочные тесты с лактозой, проведение анализа полиморфизмов в гене лактазы (LCT.). Анализ крови MCV(ниже 70 фл), MCH (ниже 27 пг), MCHC (ниже 25 г/дл), RDW (более 13,0), биохимический анализ крови на содержание Сa (ниже 2,2 ммоль/л), Р (ниже 1,1 ммоль/л), сывороточное Fе (ниже 12 мкг/л), ферритина сыворотки (свыше 7 г/л. Рекомендована консультация диетолога гастроэнтеролога аллерголога, диетолога, дерматолога с частотой 1 раз в 2-6 месяцев.
Р2	-	Рекомендуемые дополнительные обследования верно.
Р1	-	Рекомендуемые дополнительные обследования перечислены не полностью отсутствуют два метода и ожидаемые результаты.
Р0	-	Рекомендуемые дополнительные обследования перечислены полностью неверно.

В	1	Ваш предварительный диагноз. Обоснуйте.
Э	-	Атопический дерматит, распространенная форма, среднетяжелое течение, обострение. Пищевая аллергия (аллергия на белок коровьего молока) Анемия легкой степени нормохромная, гипорегенераторная. Диагноз: Атопический дерматит, распространенная форма, среднетяжелое течение, обострение. Пищевая аллергия (аллергия на белок коровьего молока) поставлен на основании жалоб матери на высыпания на коже щек, ягодицах, голенях, беспокойство, плохой сон, ухудшение аппетита, данных анамнеза – семейное отягощение по атопии (у старшего ребенка на 1-м году жизни была тяжелая форма атопического дерматита), в рационе матери большое количество коровьего молока, данных осмотра - гиперемия и отечность щек с элементами шелушения, кожа ягодиц, голеней гиперемирована, местами шелушится (типичная морфология высыпаний и локализации), Анемия I степени нормохромная, гипогенераторная на основании снижение Hb107 г/л (менее 110 г/л), цветной показатель – 0,88 (не ниже 0,85), ретикулоциты 0,2 % (менее 2%).
Р2	-	Предварительный диагноз указан верно.
Р1	-	Предварительный диагноз основной указан верно, но отсутствует указание на сопутствующий диагноз.
Р0	-	Предварительный основной и сопутствующий не поставлены.

Н	-	027
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Мальчик 6-ти месяцев на приеме врача. Жалобы на периодические поносы, увеличение живота, частые вздутия живота, боли в животе, беспокойное поведение. Данная симптоматика беспокоит на протяжении последних 3-х месяцев. Назначение сорбентов, пробиотиков, ферментов не дает стойкого улучшения. Ребенок родился доношенным с массой тела 3000 грамм, длиной тела 51 см., оценкой 8/9 баллов по шкале Апгар. Исключительно грудное вскармливание было до 3-х месяцев. В это время весовые прибавки были хорошими и даже превышали возрастной норматив. С 3-х месяцев мать стала прикармливать манной кашей в небольшом количестве. С 4-х месяцев введены соки, овощное пюре, возросло количество манной каши. С 5-ти месяцев ребенок отказался от груди, и основной пищей стала манная и овсяная каши. На этом фоне у ребенка ухудшился стул, появились поносы, усилился метеоризм. При осмотре - кожные покровы бледные. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет ЧД 34 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС 134 удара в минуту. Живот больших размеров, урчание в животе. Печень и селезенка не увеличены. Стул разжижен, с зеленью и слизью, запах гловонный. Диурез достаточный. Вес –7300 гр, рост – 65 см. В общем анализе крови – общий анализ крови: эритроциты - 4,2×10¹², гемоглобин -107 г/л, цветной показатель – 0,88, ретикулоциты 1 %, лейкоциты – 7,5×10⁹, палочкоядерные – 2 %, сегментоядерные – 27 %, эозинофилы – 3 %, лимфоциты – 63 %, моноциты – 5 %, СОЭ - 5 мм/ час. В копрограмме –йодофильная флора, зерна крахмала, непереваренная клетчатка, слизь, лейкоциты 1-2 в препарате. При исследовании кала на содержание углеводов – 5%. Кал на кишечную группу – отрицательный. Кал на сывороточный белок – отрицательный.
В	2	Дополнительное обследование. Ожидаемые результаты.
Э	-	Определение антител к тканевой трансглутаминазе. Общий уровень IgA (при первичном серологическом обследовании), в случае низкого уровня общего IgA, провести определение специфических антител класса IgG. Антитела к деамидированным пептидам глиадина (aDPG). При обнаружении титров антител к тканевой трансглутаминазе более 10 норм, положительных антител к эндомизию диагноз может быть подтвержден без биопсии. ЭГДС с гистологическим исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки (увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт). Элиминационный тест с глиадином. Нагрузочные пробы с лактазной (плоская гликемическая кривая после нагрузки лактазой в дозе 1 г/кг массы нормальный прирост гликемии более 1,1 ммоль/л).Содержание в кале молочной кислоты - (более 44,4 ммоль/л). Проведение генетического исследования. HLA-типирование. Анализ крови на содержание в сыворотке железа, кальция, фолиевой кислоты, витамина D, витамина В12.
Р2	-	Дополнительное обследование указано верно.
Р1	-	Дополнительное обследование указано верно, однако не указаны два лабораторных и один инструментальный метод или два лабораторных метода не харатерных.
Р0	-	Дополнительные методы указаны полностью неверно.

В	3	Перечислите заболевания и состояния, сопровождающиеся симптомами нарушенного пищеварения.
Э	-	Заболевания и состояния, сопровождающиеся, симптомами нарушенного пищеварения: лактазная недостаточность, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), α,β-липопротеинемия, недостаточность трипсин-энтерокиназы, непереносимость белков молока. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
Р2	-	Заболевания и состояния, сопровождающиеся симптомами нарушенного пищеварения указаны верно.
Р1	-	Заболевания и состояния, сопровождающиеся симптомами нарушенного пищеварения, перечислены не полностью, отсутствует два характерных заболевания или указаны два не характерных заболевания
Р0	-	Заболевания и состояния, сопровождающиеся симптомами нарушенного пищеварения указаны полностью неверно.

В	5	Составьте план диспансерного наблюдения.
Э	-	На амбулаторном этапе продолжает получать специализированную смесь, Осмотр педиатра 1 раз в 2 недели с оценкой росто-весовых показателей, НПР, копрограммы, с подсчетом белков, жиров, углеводов и калорий, далее при стабилизации состояния 1 раз в месяц. УЗИ органов брюшной полости, биохимическое исследование крови: протеинограмма, содержание Сa, Р, Fе в сыворотке 1 раз в 6 месяцев, нагрузочные тесты с лактозой. Осмотр гастроэнтеролога 1 раз в 6 месяцев. В остром периоде назначаются каши только безглютеновые на воде или фруктовых соках, овощное и мясное пюре. Продолжительность лечебного питания до выведения ребенка из синдрома мальабсорбции составляет не менее 2-4-х месяцев, в последующем ребенок получает поддерживающую элиминационную диету, которая должна соблюдаться всю жизнь. Для облегчения организации вскармливания детей с целиакией существуют продукты быстрого приготовления, в состав которых не входят глютесодержащие злаки, лактоза, белок коровьего молока.
Р2	-	Рекомендуемый план наблюдения указан верно.
Р1	-	Рекомендуемый план наблюдения указан верно, но не указаны два лабораторных показателя или указан один не характерный.
Р0	-	Рекомендуемый план наблюдения указан полностью верно.

В	1	Ваш предполагаемый диагноз. Обоснуйте.
Э	-	Предполагаемый диагноз: Целиакия симптомная, период манифестации, синдром экссудативной энтеропатии. Вторичная лактазная недостаточность. Анемия гипохромная легкой степени. Диагноз: Целиакия поставлен на основании жалоб: на боли в животе, вздутие живота, поносы, беспокойное поведение, анамнеза заболевания - жалобы появились через 3 месяца после введения в рацион манной каши, нерационального питания (с 5 месяцев вскармливание преимущественно кашами), данных осмотра - вздутие живота, урчание по ходу кишечника, лабораторных данных - в копрограмме признаки энтерального синдрома, повышение углеводов в кале, зерна крахмала, непереваренная клетчатка, слизь, лейкоциты 1-2 в препарате. При исследовании кала на содержание углеводов – 5%. Анемия легкой степени - снижение гемоглобина (ниже 110 г/л).
Р2	-	Предполагаемый основной и сопутствующие диагнозы поставлены.
Р1	-	Предполагаемый основной диагноз указан не полностью, не указан один сопутствующий диагноз или указан один из сопутствующих диагнозов не характерный.
Р0	-	Предполагаемый основной и сопутствующий диагнозы указаны полностью, неверно.

В	4	Принципы лечения.
Э	-	Ребенка перевести на смесь безлактазную на основе гидролизата белка «Нутрилон-пепти –гастро» . В 100,0 смеси содержиться белка – 1,8, жира – 3,5, углеводов – 6,8, калорий – 66. Ребенок должен получать белков -19 (2,6 гр/кг/сут), жиров -40,5 (5,5 гр/кг/сут), углеводов – 95,0 (13 гр/кг/ссут), калорий 803 (110 /кг/сут). Суточный объем -1000, 0 мл, разовый при 6 разовом кормлении 166,0 мл. С готовой смесью будет получать белков 18,0 гр, жиров – 35,0 гр, углеводов – 68,0 гр, калорий – 660. В лечении –ферментные микрокапсулированные препараты –креон 10000 (1000 Ед/кг по ¼ капсулы 3 раза в день) . В дальнейшем по нормализации стула, улучшении состояния ребенка перевести на низколактозную смесь, Овощной прикорм – с 6,5 месяцев, крупяной прикорм с 7 месяцев - безмолочные, безглютеновые каши. Лечение анемии: мальтофер (содержит 50 мг железа) 7 кап 2 раза в день во время еды, до нормализации гемоглобина, далее 7 кап 1 раз в день на 2-3 месяца (насыщения депо).
Р2	-	План лечения указан верно.
Р1	-	План лечения указан верно, не указаны дозы одного препарата или назначение нехарактерных препаратов.
Р0	-	План лечения составлен не полностью, отсутствует назначение препаратов для лечения двух и более сопутствующих заболеваний. План лечения составлен не для лечения основного и сопутствующих заболеваний.

Н	-	028
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕИ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Девочка 1 года, поступила в отделение патологии раннего возраста с жалобами матери на повышенную раздражительность, плаксивость, плохой аппетит, срыгивание, беспричинную рвоту, неустойчивый стул, субфебрилитет, частые ОРВИ, бледность кожи. Из анамнеза известно, что при диспансеризации у ребенка выявлено снижение уровня гемоглобина до 76 г/л и цветового показателя до 0,53. Мать госпитализировала ребенка лишь , спустя 2 недели после рекомендации педиатра. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой, нормально протекавшей беременности и родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. С 2-недельного возраста ребенок находится на искусственном вскармливании смесью "Малютка" (мать - студентка дневного отделения университета). С 4-месячного возраста девочку отправили к бабушке в деревню, где она вскармливалась козьим молоком, соками, овощами с собственного огорода. Мясо практически не получала, так как отказывалась от еды, если в ее состав входило мясо (со слов бабушки). Часто ела землю. Врачами все это время не наблюдалась, профилактические прививки не сделаны. При осмотре- состояние ребенка расценено как тяжелое. Девочка вялая, почти безразлична к окружающему. Сознание ясное, на осмотр реагирует вяло. Кожа и видимые слизистые очень бледные с желтоватым оттенком. Ушные раковины на просвет желтовато-зеленоватой окраски. В углах рта "заеды". В легких пуэрильное дыхание с жестковатым оттенком. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке и над областью крупных сосудов выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень + 3,0 см ниже реберного края. Селезенка пальпируется у края подреберья, мягко-эластической консистенции. Моча светлая, стул 1-2 раза в день, кашицеобразный. Зрение и слух не нарушены. Психофизическое развитие соответствует возрасту 9-10 мес. Масса тела ребенка 10 кг. Проведено обследование на амбулаторном этапе. Общий анализ крови: гемоглобин - 70 г/л, эритроциты - 2,7×l0¹²/л, цветной показатель - 0,73, ретикулоциты - 2,9 %, лейкоциты –7,2×10⁹/л, палочкоядерные – 2 %, сегментоядерные – 20 %, эозинофилы – 4 %, лимфоциты – 64 %, моноциты – 10 %, СОЭ - 14 мм/час. Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1010, белок - нет, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в поле зрения, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного. Биохимический анализ крови: общий белок - 62 г/л, мочевина -3,2 ммоль/л, билирубин общий - 22,5 мкмоль/л, калий - 4,3 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,0 ммоль/л (норма - 0,8-1,1), фосфор - 1,2 ммоль/л (норма - 0,6-1,6), железо - 4,1 мкмоль/л (норма -10,4-14,2), железосвязывающая способность сыворотки - 103 мкмоль/л (норма - 63,0-80,0), свободный гемоглобин - не определяется (норма - нет).Анализ кала на скрытую кровь: отрицательно.
В	5	Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика? Обоснуйте Ваш выбор.
Э	-	На амбулаторно-поликлиническом этапе наблюдения у педиатра в течение одного года с момента установления диагноза. Динамическое наблюдение проводится каждые 4 недели с клиническим осмотром и клиническим анализом крови подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов и описанием морфология эритроцитов. Через 1 год после нормализации клинико-лабораторных показателей гемограммы снимается с учета. Перед снятием больного с диспансерного наблюдения выполняется общий анализ крови, все показатели которого должны быть в пределах нормы. Проведение профилактических прививок у детей с ЖДА не противопоказано, требует нормализации концентрации гемоглобина не ниже 100 г/л, и должно проводиться в обычные сроки.
Р2	-	Дальнейшая тактика лечения выбрана верно.
Р1	-	Тактика ведения пациента выбрана верно, однако не обоснована или обоснована неверно.
Р0	-	Тактика ведения данного пациента выбрана полностью неверно.

В	1	Предположите наиболее вероятный диагноз.
Э	-	Железодефицитная анемия, тяжелой степени.
Р2	-	Диагноз указан верно.
Р1	-	Диагноз указан верно, однако неверно указана степень анемии.
Р0	-	Диагноз поставлен неверно.

В	2	Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз поставлен на основании сочетания тяжелой степени анемии гипохромного характера в сочетании с наличием симптомов тканевого дефицита железа (снижение иммунитета, дегенеративные изменения со стороны слизистой эпителия желудочно-кишечного тракта, нарушения миэлинизации нервных волокон, отставания в психомоторном развитии) , лабораторных данных (снижение сывороточного железа, повышение ОЖСС); Основной причиной развития железодефицитной анемии является неправильное искусственное вскармливание( получал молочно-растительную пищу, мясные продукты в рационе отсутствовали);
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: отсутствует обоснование одного из характерных клинических показателей или одного показателя анемического синдрома или Обоснование двух из характерных клинических показателей или одного показателя анемического.
Р0	-	Обоснование двух и более характерных клинических показателей и двух и более лабораторных показателя анемического синдрома. Диагноз обоснован полностью неверно.

В	4	Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании.
Э	-	Учитывая тяжелую степень ЖДА, необходимо лечение парентеральным препаратом (Феррум Лек в/м). Расчет курсовой дозы для в/м введения проводится по уравнению Гаусманна: количество железа в мг на курс = масса х (дефицит Нв в ед. по Сали) х 0,66. Например: масса ребенка 10кг, Нв 60г/л ,дефицит Нв в ед по Сали составляет: 100- 36 = 64; 10х64х0,66 = 420 мг курсовая доза. Доза на 1 введение 25 мг. Курс - 17 введений. Перед введением первой терапевтической дозы препарата определяется переносимость препарата введением тест-дозы – половина суточной дозы для детей. Если в течение последующих 15 минут не развивается никаких нежелательных эффектов препарата, вводят оставшуюся порцию начальной суточной дозировки. Суточная доза препарата, у детей в 1 год ~ 25 мг/сут, т. е. 0,5 мл Феррум Лек. В период реабилитации – использовать сироп Феррум Лек из расчета 2 мг/кг/сут, т.е. 20 мг (2 мл) в сутки в течение - 6 мес. Фолиевая кислота – 0,001 г/кг внутрь 2-3 раза в сутки в течение 3 недель. Витамин В6 в виде пиридоксина 0,002 мг х 3 раза в день ежедневно, витамин Е10% р-р по 5 капель 3 раза в день курс 4 недели. Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета. Целесообразно включение в питание продуктов промышленного производства, обогащенных железом (фруктовые соки, фруктовые и овощные пюре, инстантные каши), что повышает количество железа, поступающего с пищей в организм ребенка. Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе. После проведенного курса лечения – диспансерное наблюдение на протяжении 12 мес. с анализом крови и осмотром педиатра ежемесячно. Профилактические прививки проводятся после восстановления Нв.
Р2	-	Лечение назначено верно.
Р1	-	Лечение назначено верно, однако выбор не обоснован. или не указаны дозы двух препаратов.
Р0	-	Лечение назначено неверно.

В	3	Перечислите заболевания с гипохромными состояниями.
Э	-	С гипохромными состояниями: гемоглобинопатии (малая талассемия), сидероахрестические анемии, кровопотери в замкнутые полости (идиопатический гемосидероз легких), гломические опухоли (неэпителиальные), наследственная атрансферринемия, антитела к трансферрину, анемии при хронических заболеваниях.
Р2	-	Заболевания с гипохромными состояниями указаны верно.
Р1	-	Заболевания не характерных.
Р0	-	Заболевания с гипохромными перечислены полностью неверно.

Н	-	029
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Мать с девочкой 1 месяца 3-х дней на приеме участкового врача. Жалобы матери на срыгивания, рвоту, жидкий стул, плохую прибавку массы тела, желтушность кожи. Из анамнеза известно, что родители молодые, здоровые. Мать не переносит молоко, работает маляром. Беременность вторая, первый ребенок умер в периоде новорожденности (диагноз - цирроз печени, энтероколит). Настоящая беременность протекала с токсикозом первой половины. Роды в срок, масса тела при рождении 3800 г, длина тела 55 см. На грудном вскармливании с рождения. В возрасте 3 суток жизни появилось желтушное окрашивание кожных покровов и склер, которое сохраняется до настоящего времени. С 14 дней жизни появилась рвота, частый жидкий зеленый стул, начала терять в весе. При осмотре масса тела 3700 гр, длина 56 см. Вялая. Опрелости в паховых областях, на ягодицах. Кожные покровы иктеричные. Пупочная ранка сухая. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены. Живот вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, плотной консистенции, селезенка не увеличена. Стул со скудными каловыми массами. Из выписки родильного дома в биохимическом анализе крови: общий билирубин - 68 мкмоль/л, прямой - 34 мкмоль/л, непрямой - 34 мкмоль/л. Общий анализ крови: гемоглобин - 100 г/л, эритроциты - 3,3×10¹²/л, цветовой показатель - 0,9, ретикулоциты – 2 %, лейкоциты - 7,0×10⁹/л, палочкоядерные – 4 %, сегментоядерные – 26 %, лимфоциты – 60 %, моноциты - 10%, СОЭ-10 мм/час. Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1009, белок – следы, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты – нет. Биохимический анализ крови: общий билирубин - 68 мкмоль/л, прямой - 34 мкмоль/л, непрямой - 34 мкмоль/л , общий белок - 60,1 г/л, альбумины - 47,8 %, глобулины α₁ - 9,0 %, α₂ -глобулины - 14,4 %, β-глобулины - 16,8 %, γ-глобулины - 26,8 %, калий - 4,5 ммоль/л, натрий - 130 ммоль/л. Консультация окулиста: двусторонняя катаракта. Сведений о скрининге нет.
В	5	Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика? Обоснуйте Ваш выбор.
Э	-	После выписки из стационара ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у педиатра, невропатолога, офтальмолога, генетика, психолога, логопеда. Контроль адекватности проводимой терапии с помощью определения содержания тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови не реже 1 раз в 3 месяца на первом году жизни, далее не реже 1 раза в год. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 4 мг/дл. Ежегодная углубленная диспансеризация в условиях дневного стационара (длительность госпитализации не менее 10 суток), где осуществляются контроль функции печени (биохимический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости и др.), показателей фосфорно-кальциевого обмена, углубленный осмотр офтальмолога, при необходимости проведение ЭЭГ, нейрорадиологического обследования (МРТ/КТ), реабилитационных мероприятий.
Р2	-	Дальнейшая тактика лечения выбрана верно.
Р1	-	Тактика ведения пациента выбрана верно, однако не указаны сроки контроля галактозы в крови или сроки указаны неверно.
Р0	-	Тактика ведения данного пациента выбрана полностью неверно.

В	2	Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз: Галактоземии установлен на основании жалоб на срыгивания, рвоту, жидкий стул, плохую прибавку массы тела, желтушность кожи, появление с 3 дня жизни желтухи, с 14 дня жизни – диспепсических расстройств, потеря в весе; анамнеза жизни - первый ребенок умер в период новорожденности (цирроз печени, энтероколит); отягощенного наследственного анамнеза – непереносимость молока матерью; физикальных данных - сочетание задержки прибавки в массе тела, вздутия живота, увеличения размеров печени, иктеричности кожных покровов, отсутствие аппетита; лабораторных данных – повышение прямой фракции билирубина; наличие двусторонней катаракты. Диагноз нормохромной норморегенераторной анемии легкой степени тяжести поставлен на основании лабораторных данных – нормохромная (цветовой показатель не менее 0,88); норморегенетарная (ретикулоциты ниже 1-2 %), (гемоглобин ниже 110 г/л), эритроцитов (ниже 3,5 ×10¹²/). Гипотрофия I степени – долженствующая масса тела 4400 г, фактическая 3700 г, дефицит 700 г - 16%
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: в обосновании не указано два характерных клинических признака и один лабораторный показатель или нет обоснования сопутствующих заболеваний.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью неверно.

В	3	Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Определение уровня тотальной галактозы (7,2 мг/дл и выше), определение активности фермента ГАЛТ (снижение активности фермента ГАЛТ в высушенных пятнах крови < 2,5 Е/гHb, в цельной крови - < 1,3 Е/гHb). ДНК-диагностику с целью выявления мутаций в генах GALT , GALK1 и GALE. Коагулограмма (снижение синтеза факторов свертывания крови). КЩС, Cl (гиперхлоремический метаболический ацидоз), Са, Р (гипофосфатемия, гипокальциемия), генерализованная гипераминацидурия (при вторичной дисфункции канальцев почек), прокальцитонин, СРБ (маркер сепсиса), исследование альфа-фетопротеина и уровня желчных кислот в крови, биохимический анализ мочи. Общий анализ крови на гемоанализаторе (MCV, MCH, MCHC, RDW), содержание сывороточного железа, ферритина. УЗИ почек. УЗИ органов брюшной полости (признаки фиброза печени). ЭКГ, ЭхоКГ (для обнаружения малых аномалий развития сердца), КТ, МРТ. Осмотр невролога (оценка психомоторного развития), окулиста (с целью оценки динамики катаракты), ЛОР (возможна нейросенсорная глухота). Консультация генетика, офтальмолога, невропатолога, диетолога, кардиолога, логопеда-дефектолога, ортопеда, другие специалисты по показаниям.
Р2	-	План дополнительного обследования составлен полностью верно.
Р1	-	План дополнительного обследования составлен верно, однако не указаны два лабораторных показателя или указаны два не характерных метода.
Р0	-	Не указаны назначения трех и более лабораторных методов обследования или план дополнительного обследования составлен полностью неверно.

В	4	Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании.
Э	-	Ребенка перевести на смесь на основе изолята соевого белка . Ребенок должен получать: Б – 8,1 (2,2г/кг); Ж –22, 2(6,0 г/кг); У –48,1 (13г/кг): ккал – (120 г/кг) 444. Специализированную смесь вводят в питание больного с галактоземией в течение одного дня, сразу после установления диагноза. С 4-х месяцев вводить овощной прикорм (не имеющий в составе бобовые), крупяной; мясной - с 6 месяцев. Соки, фруктовые пюре с 5-6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных. Лечение анемии – Протеин сукцинилат железа 800 мг в 15 мл (Ферлатум Фол) 1,5 мл/кг/сут 2 раза в день по 2,25 мл 2 раза в день после нормализации гемоглобина переходить на поддерживающую дозу. Аквадетрим (вит Д3) 1000 МЕ 1 раз в день (под контролем содержания кальция в моче).
Р2	-	Лечение назначено правильно.
Р1	-	Лечение назначено правильно, но не указаны дозы препаратов или сроки введения прикормов.
Р0	-	Лечение назначено неверно.

В	1	Предположите наиболее вероятный диагноз.
Э	-	Галактоземия. Нормохромная норморегенераторная анемия легкой степени. Гипотрофия I степени.
Р2	-	Диагноз поставлен верно.
Р1	-	Диагноз поставлен верно, но неверно оценены степень анемии или неверно указан один из сопутствующих диагнозов.
Р0	-	Диагноз поставлен неверно.

Н	-	030
Ф	A/03.7	Реализация и контроль эффективности индивидуальных реабилитационных программ для детей
Ф	A/02.7	Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
Ф	A/01.7	Обследование детей с целью установления диагноза
И		ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
У	-	Ребенок 2 месяца. На приеме педиатра. Жалобы матери на: частый жидкий стул, рвоту, отсутствие прибавки в весе, желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании. В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста — диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени. При осмотре: ребенок раздражителен, беспокойный, масса тела 3200 г, длина 54 см. Аппетит отсутствует, сон беспокойный. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, Тургор тканей и мышечный тонус снижены. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД 34 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС 134 ударов в минуту. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул со скудными каловыми массами, зеленого цвета. Общий анализ крови: гемоглобин — 100 г/л, эритроциты — 3,1×10¹²/л, цветовой показатель — 0,68, ретикулоциты — 0,2 %, лейкоциты — 8,8×10⁹/л, палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 32 %, эозинофилы — 1 %, лимфоциты — 60 %, моноциты — 6 %, СОЭ — 2 мм/час. Посев кала на патогенную флору: отрицательный. Общий анализ мочи: количество — 40,0 мл, относительная плотность — 1,012, лейкоциты -1-2 в поле зрения, эритроциты — нет. Биохимический анализ крови: общий билирубин —68,5 мкмоль/л, прямой — 62,0 мкмоль/л, общий белок — 57,0 г/л, альбумины — 36 г/л, мочевина — 3,5 ммоль/л, холестерин — 2,2 ммоль/л, калий — 4 ммоль/л, натрий — 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 250 ед/л (норма — до 600), АЛТ — 52 Ед, ACT — 60 Ед, глюкоза — 3,5 ммоль/л. Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.
В	4	Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании.
Э	-	Особенность диетотепрапии – максимально строгое пожизненное исключение из рациона галактозы/лактозы. Количество основных ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам. Специализированную смесь вводят в питание в течение одного дня, сразу после установления диагноза Ребенка перевести на смесь на основе изолята соевого белка. Ребенок должен получать: суточный объем 1/6 массы тела = 530,0 мл по 75,0 мл 7 раз в сутки. Б – 6,41 (2,2г/кг); Ж –19, 2(6,0 г/кг); У –41,6 (13г/кг): ккал – (120 г/кг) 384. С 4-х месяцев вводить овощной прикорм (не имеющий в составе бобовые), крупяной; мясной - с 6 месяцев. Соки, фруктовые пюре с 5-6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных. Лечение анемии – Протеин сукцинилат железа 800 мг в 15 мл (Ферлатум Фол) 1,5 мл/кг/сут 2 раза в день по 2,4 мл 2 раза в день после нормализации гемоглобина переходить на поддерживающую дозу ½ - 2,4 мл 1 раз в день. После 1 года назначить препараты кальция и холекальциферола (витамин D3). Урсофальк суспензия 5,0 мл=250 мг , (из расчета 10 мг\кг/сут) по 2,5 мл 2 раза в день 1 месяц.
Р2	-	Лечение назначено правильно.
Р1	-	Лечение назначено правильно, однако выбор препаратов не обоснован или указан один препарат не характерный для данной патологии.
Р0	-	Лечение назначено неверно.

В	1	Предположите наиболее вероятный диагноз.
Э	-	Галактоземия. Гипотрофия III степени. Анемия легкой степени, гипохромная гипорегенераторная.
Р2	-	Диагноз поставлен верно.
Р1	-	Диагноз поставлен не полностью: неверно оценены степень анемии; неверно оценена гипотрофия.
Р0	-	Диагноз поставлен неверно.

В	3	Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
Э	-	Определение уровня тотальной галактозы (7,2 мг/дл и выше), определение активности фермента ГАЛТ (снижение активности фермента ГАЛТ в высушенных пятнах крови < 2,5 Е/гHb, в цельной крови - < 1,3 Е/гHb). ДНК-диагностику с целью выявления мутаций в генах GALT , GALK1 и GALE. Коагулограмма (снижение синтеза факторов свертывания крови). КЩС, Cl (гиперхлоремический метаболический ацидоз), Са, Р (гипофосфатемия, гипокальциемия), генерализованная гипераминацидурия (при вторичной дисфункции канальцев почек), прокальцитонин, СРБ (маркер сепсиса), исследование альфа-фетопротеина и уровня желчных кислот в крови, биохимический анализ мочи. Общий анализ крови на гемоанализаторе (MCV, MCH, MCHC, RDW), содержание сывороточного железа, ферритина. УЗИ почек. УЗИ органов брюшной полости (признаки фиброза печени). ЭКГ, ЭхоКГ (для обнаружения малых аномалий развития сердца), КТ, МРТ. Осмотр невролога (оценка психомоторного развития), окулиста (с целью оценки динамики катаракты), ЛОР (возможна нейросенсорная глухота). Консультация генетика, офтальмолога, невропатолога, диетолога, кардиолога, логопеда-дефектолога, ортопеда, другие специалисты по показаниям.
Р2	-	План дополнительного обследования составлен полностью верно.
Р1	-	План дополнительного обследования составлен верно, однако нет обоснования или обоснование для двух назначенных методов обследования дано не верно.
Р0	-	План дополнительного обследования составлен полностью неверно.

В	2	Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
Э	-	Диагноз галактоземии установлен на основании жалоб на диспепсические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты, потерю в весе; анамнеза заболевания – появление с 4 дня жизни желтухи, с 20 дня жизни – диспепсических расстройств; анамнеза жизни - первые 3 ребенка умерли в период новорожденности от диспепсии неясной этиологии; физикальных данных - сочетание задержки прибавки в массе тела, вздутия живота, увеличения размеров печени (+4 см из-под реберного края), мышечной гипотонии, отсутствие аппетита; лабораторных данных – обнаружение в моче большого количества галактозы. Диагноз гипотрофии III долженствующая масса тела 4500 грамм, фактическая масса тела – 3200 гр – дефицит 1300 грамм = 30% . Диагноз гипохромной гипорегенераторной анемии легкой степени тяжести поставлен на основании объективного осмотра – бледность кожных покровов и лабораторных данных – снижения эритроцитов (ниже 3,5×10¹²/л), гемоглобина (ниже 110 г/л).гипохромная (цветовой показатель ниже 0,85); гипорегенераторная (ретикулоциты ниже 1%) .
Р2	-	Диагноз обоснован верно.
Р1	-	Диагноз обоснован не полностью: не указан один из характерных синдромов или указан один не характерный клинический синдром.
Р0	-	Диагноз обоснован полностью неверно.

В	5	Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика? Обоснуйте Ваш выбор.
Э	-	Родителей обучить правилам организации диетотерапии и контроля за адекватностью ее проведения. Ребенок должен получать специализированную смесь. На амбулаторно-поликлиническом этапе наблюдается у педиатра, невропатолога, офтальмолога, генетика, психолога, логопеда. Консультации других специалистов назначаются по показаниям. Контроль содержания тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 месяца на первом году жизни, далее не реже 1 раза в год. Уровень тотальной галактозы не должен превышать 4 мг/дл. После 1 года жизни назначаются препараты кальция и холекальциферола (витамин D3), когда из питания исключаются безлактозные смеси, являющихся основным источникам кальция и витамина D. Ежегодная углубленная диспансеризация в условиях дневного стационара (длительность госпитализации не менее 10 суток). Контроль функции печени (биохимический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости и др.), показателей фосфорно-кальциевого обмена, УЗИ почек, углубленный осмотр офтальмолога, при необходимости проведение ЭЭГ, нейрорадиологическое обследование (МРТ/КТ), реабилитационные мероприятия. Девочкам с 12-летнего возраста УЗИ органов малого таза 1 раз в год для оценки состояния яичников и соответствия их размеров возрастным нормам. При выявлении первичной аменореи рекомендуется наблюдение гинеколога и эндокринолога и назначение заместительной гормональной терапии девочкам с 15-летнего возраста. В школьном возрасте 1 раз в 2 года показана рентгеноденситометрию скелета для выявления признаков остеопороза. К профилактическим мерам относится медико-генетическое консультирование (в семье, где есть больной ребенок, имеется 25% риск повторного рождения больного при каждой последующей беременности).
Р2	-	Дальнейшая тактика лечения выбрана верно.
Р1	-	Тактика ведения пациента выбрана верно, однако не обоснована или два метода обоснованы неверно.
Р0	-	Тактика ведения данного пациента выбрана полностью неверно.

1 / 21 2 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

#
16.06.2024335.87 Кб3nefro.doc
#
16.06.2024107.52 Кб2neonat.doc
#
16.06.20242.57 Mб1Neotlozhka.docx
#
16.06.2024228.61 Кб6pulmo.docx
#
16.06.2024165.38 Кб2ranniy_vozrast.doc
#
16.06.2024138.63 Кб6Sovpali_ranniy_vozrast.docx
#
16.06.2024456.67 Кб1Навыки.docx
#
16.06.202419.43 Кб0Неотложка Макс.docx
#
16.06.202421.16 Кб1под диктовку неотложка.docx
#
16.06.202436.03 Mб3рецепты фото.docx
#
16.06.20243.47 Mб3Формы.docx