Задача № 1

Мальчик К., 1 день, находится в родильном доме.

Жалобы: на появление желтушного окрашивания склер, кожи, вялость, плохой сосательный рефлекс, срыгивания.

Анамнез заболевания: в первые сутки жизни появилось желтушное окрашивание кожи и склер. Билирубин в пуповинной крови - 68 мкмоль/л, через 7 часов после рождения - 281 мкмоль/л за счет непрямой фракции. К концу 1-ых суток состояние ребенка резко ухудшилось, он стал вялым, отказывался от груди, начал срыгивать.

Анамнез жизни: Матери 29 лет. Ребенок от IV беременности, 2-х родов. Первая беременность закончилась своевременными родами, ребенок здоров. Вторая и третья беременности закончились медицинскими абортами, при сроке 10 и 12 недель, осложнений не было. Настоящая беременность протекала на фоне токсикоза 1-ом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 150/80 мм.рт.ст. Роды в срок, протекали без патологии. Мальчик родился с оценкой по Ангар 7/8 баллов, массой 3100 г, длиной 51 см, окружность головы 35 см. Сразу после рождения было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов.

Объективный статус: масса тела 3000г. Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов интоксикации, неврологической симптоматики. Температура тела 37° С. Положение в кроватке произвольное, крик тихий, монотонный. Реакция на осмотр слабая. Выражение лица болезненное. Объем хаотических движений снижен. Отмечается мышечная гипотония.

Неврологический статус: физиологические рефлексы новорожденных: хоботковый, поисковый, Бабкина, хватательный, рефлекс опоры, автоматической походки, Галанта, Переса - снижены. Отмечается тремор конечностей. Большой родничок 2x2 см, напряжен при крике.

Кожные покровы чистые, сухие, иктеричные. Наблюдается легкий цианоз носогубного треугольника, акроцианоз.

Грудная клетка цилиндрической формы. Перкуторно над легкими легочный звук. Аускультативно - дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД 44 в мин.

Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, верхняя во второе ребро слева, левая – на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Аускультативно: тоны сердца приглушены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум, который не проводится за пределы сердца, ЧСС 135 в мин. АД 65/30 мм.рт.ст.

Живот симметричный, равномерно участвует в акте дыхания. При пальпации мягкий, печень выступает на 4 см из-под края правой реберной дуги, край печени острый, эластичный. Селезенка + 1 см. Пуповина мумифицируется.

Кал желтого цвета, кашицеобразный, зернистый 4-5 раз в сутки. Мочится регулярно, моча желтая.

Задание:

1. Поставить клинический диагноз.

2. Составить план дифференциального диагноза.

3. Назначить лечение.

4. Определить прогноз для выздоровления и жизни.

5. Составить план диспансерного наблюдения.

Данные лабораторного обследования:

Общий анализ крови:

Эр.- 3,8 х 10¹², Hb 155г/л, ц.п. 1,1, Тр - 280 х 10⁹, Лей- 9,5 х 10⁹, э.-1, п/я-6, с/я-49, лим - 34, мон -10, СОЭ 5 мм/ч.

Коагулограмма:

Тромбоциты - 280 х 10⁹

Время свертывания по Ли Уайту - 7 мин

Длительность кровотечения по Дюке - 3 мин.

Фибриноген - 3 г/л

Фибринолитическая активность - 240 мин.

Степень тромботеста - 3

Анализ крови на групповую и резус- принадлежность:

Мать: группа крови А (II), резус отрицательная

Ребенок: группа крови В(III), резус положительная

Проба Кумбса прямая: - у ребенка – положительная

Проба Кумбса непрямая: - у матери - слабо положительная

Определение титра резус-антител в сыворотке крови матери: - 1:64

Биохимический анализ крови:

Общий белок - 45 г/л

Альбумины - 25 г/л

Глобулины – α1 -1,1 %, α2 - 2 %, β - 2,5 %, γ- 6,5 %,

Общий билирубин - 320 мкмоль/л

Непрямой билирубин - 300 мкмоль/л

Почасовой прирост билирубина 10,6 мкмоль/л/час.

Общий анализ мочи:

цвет-желтый,

реакция кислая,

уд.вес - 1007,

белка - нет.

лейк. - 1-2 в п/зр.

Электролиты:

Са-2,2 ммоль/л, К-4,2 ммоль/л, Na-135 ммоль/л.