Ответ к задаче № 6

Диагноз – первичный почечный тубулярный ацидоз 1 типа. Нефролитиаз. Вторичный пиелонефрит.

Дифференциальный диагноз

-фосфат-диабет,

-синдром Де Тони-Дебре-Фанкони

- сахарный диабет

-хроническая почечная недостаточность

Лечение

Преимущественно картофельно-капустная диета на фоне неограниченного водного режима. Показано введение в пищу калий-содержащих продуктов ( изюм, курага, печеный картофель, фруктовые соки).

Коррекция уровня электролитов крови – в/в и оральное введение препаратов калия ( панангин внутрь, 7,5% раствор хлорида калия в/в в дозе до 2 ммоль/кгсут),

Коррекция метаболического ацидоза – питье 2% раствора с гидрокарбоната натрия с лимонным соком, при дефиците оснований более -15 мм РТ. Ст. - в/в введение 4% раствора гидрокарбоната натрия с расчетом объема по формуле – количество мл 4% раствора = дефицит оснований х 1/3 массы тела и постепенным дробным введением препарата в течение суток

Вит. Д 3 при ( рентгенологической остеомаляции) в дозе 0,5-1,5 мкг/сут.

Питье цитратной смеси ( цитрат натрия или калия+ лимонная кислота) до 80 -100мл/сутки

Ксидифон или димефосфон

ПРОГНОЗ ДЛЯ ЖИЗНИ БЛАГОРИЯТНЫЙ ПРИ РАННЕЙ МЕТАБОЛИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ, ДЛЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ – неблагоприятный

Задача № 23

Ребенок , 5 лет

Жалобы при поступлении изменения в анализах мочи.

Анамнез болезни: больна в течение 2 лет – после перенесенной ОРВИ появились отеки, олигурия, повышение АД, изменения в анализах мочи ( выраженная протеинурия до 9 г/л). Лечилась по схеме преднизолон + курантил+ гепарин, купированы экстраренальные симптомы, санировался мочевой осадок. Выписана домой, при снижении дозы преднизолона до 25 мг/сут в альтернирующем режиме дачи вновь выявлена протеинурия до 0, 5 г/л. При повышении дозы преднизолона до 35 мг/сутки - санация мочевого осадка. В дальнейшем при нарушении матерью схемы дачи преднизолона вновь появилась протеинурия, Направлена на госпитализацию в стационар.

Анамнез жизни: 1 ребенок в семье от 1 беременности (с кольпитом), срочных родов кесаревым сечением. Масса при рождении 3,6 кг, рост 54 см. Неонатальный период – без особенностей. Грудное вскармливание до 1 года. Рост и развитие – по возрасту. Детскими инфекциями не болела. ОРВИ – нечастые. В возрасте 3 лет – бронхопневмония. Состоит на учете у нефролога и педиатра. Травм и операций не было.

Наследственный анамнез родители практически здоровы, у бабушки по матери – сахарный диабет 2 типа.

Лекарственный и аллергологический анамнез: кровь, плазму не получала, преднизолон – непостоянно в течение 2 лет. Пищевой и лекарственной непереносимости не выявлено.

Эпидемиологический анамнез: Контакт с инфекционными заболеваниями отрицается, туберкулез, венерические заболевания отрицаются. Расстройство стула у ребенка и членов его семьи в течение 3 недель не было. За пределы области не выезжали. Профилактические прививки - не прививается в течение последних 2 лет.

СТАТУС ПРЕЗЕНС

. Т 36,5 АД 95/50 ЧСС 98 в 1 мин. ЧД 24 в 1 мин. Масса 18,3 кг, рост 112 см.

Состояние ребенка средней степени тяжести. Активная. Не лихорадит, одышки нет. Отеки век, передней брюшной стенки, лобка, голеней. Кожные покровы чистые, умеренно бледные. Зев - не гиперемирован. Периферические лимфоузлы 3 размера, единичные, подвижные, безболезненные. Язык чистый. Над легкими перкуторно легочный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости: правая- край грудины, левая – по среднеключичной линии, верхняя – 3 ребро. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. При перкуссии УкороЧения перкуторного звука в отлогих местах живота не выявлено. Паренхиматозные органы не увеличены. Поколачивание по пояснице безболезненное. Моча визуально насыщенно желтая, незначительно пенится. Диурез за предыдущие сутки 600 мл. Стула не было.

Обследование: ОАК при поступлении: Эр. 5.0х10, Нв156 г/л, ц.п. 0,93 ,лейк. 14,2х10 ,э1% п6% с42% л48% м3% СОЭ 23 мм/ч

ОАМ: белок 2,4 г/л, Л 10-15 в п/зрения, гиалиновые цилиндры 1-2 в п/зрения

Проба Нечипоренко: Л 200 эр 100

Биохимический анализ крови: общий белок 58,2 г/л, альбумины 39,94%, глобулины: альфа1-3,59, альфа2- 26,05 %, бета – 15%, гамма 15,42%. СРБ отр, мочевина 6,4 ммоль/л, ост.азот 20,7 ммоль/л, креатинин 65,5 мкмоль/л, В-ЛП 70 ед , холестерин 7,0 ммоль/л, КЩС: рН 7,36, ВЕ – 0,2, рСО2 46,7.

Коагулограмма: Время свертывания по Ли-Уайту 6 мин., протромбиновое время – 10 сек (13-20), тромбиновое время (15-20 ), фибриноген 7,5 г/л ( до 7 г/л), РФМК + .

Проба Зимницкого: ДД 300 мл, НД 150 мл, уд.вес 1005-1024, белок 5,8 г/л

Бактериурия: не выявлена

УЗИ почки: патологии не выявлено.

ЭКГ: синусовая тахиаритмия, вертикальная ЭОС

Вагинальный мазок 3 степени чистоты.

Задание:

6. Поставить диагноз.

7. Составить план дифференциальной диагностики.

8. Назначить лечение.

9. Составить план диспансерного наблюдения.

10. Определить прогноз для выздоровления и жизни.