75. Билиарная дисфункция у детей. Этиологии. Клиника. Диагностика. Дифференцированное лечение.

Ответ.

БД у детей чаще являются функциональной патологией, а далее трансформируются в органическую патологию – хронический холецистит и желчнокаменную болезнь.

Билиарная дисфункция – это нарушение моторно-сократительной функции желчного пузыря и сфинктеров чаще нейрогенного происхождения (вегетоневроз, вегетативная дисфункция со стороны ЖВП).

Классификация (IV – 2016 Римский консенсус):

По локализации:

• Дисфункция желчного пузыря

• Дисфункция сфинктера Одди

Дисфункции ЖП делятся:

• Гипермоторная (гипертоническая и гиперкинетическая)

• Гипомоторная (гипотоническая и гипокинетическая)

• Смешанная

Дисфункция СфО подразделяется:

• Билиарный тип

• Панкреатический тип

• Смешанный тип

Этиология

• Алиментарный фактор: нарушение диеты ребенком, употребление жирной, жареной пищи, прием пищи на ночь

• Нейрогенный фактор: стрессовые ситуации в семье, школе

• Наследственный фактор

• Инфекционный фактор: ОКИ, гепатиты, лямблиоз, описторхоз и др. глистные инвазии

• ГИПА (гастроинтестинальная пищевая аллергия)

• аномалии развития ЖВП: агенезия желчного пузыря, гипоплазия ЖП, внутрипеченочный ЖП, фиксированный перегиб желчного пузыря, внутрипузырные перегородки, удвоение желчного пузыря, стриктуры (стенозы) желчных протоков, атрезия желчных протоков и др.

В клинике билиарной дисфункции выделяют 3 синдрома:

1. Болевой

2. Диспептический

3. Астеновегетативный.

1. Болевой синдром

Для гипермоторной дисфункции (типа колики) характерны боли в правом подреберье – острые, кратковременные, коликообразные. Они м. иррадиировать в правое плечо, лопатку.

Боли возникают при физической нагрузке, при нарушении диеты (холодная, жирная, жареная пища), в стрессовой ситуации. Спазмолитики (но-шпа) эффективно уменьшают болевой синдром.

Для гипомоторной дисфункции (дистензионный тип боли) ЖП также характерны боли в правом подреберье, но по характеру они – тупые, ноющие, продолжительные. Прием спазмолитиков усиливает боль.

Для билиарного типа ДСфО характерны боли в правом подреберье.

Для панкреатического типа ДСфО характерны боли в левом подреберье. Абдоминальная боль уменьшается при наклоне больного вперед. Клиника похожа на острый панкреатит (обострение хронического), но данных (лабораторных, морфологических) за DS хронический панкреатит нет.

При смешанном варианте ДСфО наблюдается чередование болей в правом и левом подреберьях, м.б. опоясывающие боли.

2. Диспептический синдром: это тошнота, рвота, горечь во рту, снижение аппетита, нарушения стула.

3. Астеновегетативный синдром: это – бледность кожи, «тени» под глазами; дети м.б. пониженного питания, м. наблюдаться раздражительность, плаксивость.

М. отмечаться небольшое увеличение печени на 1-2 см, м.б. положительными желчнопузырные симптомы.

Рабочая классификация желчнопузырных симптомов (проф. Я.С. Циммерман, Б.В. Головской 1984 год)

I. Симптомы обострения.

II. Симптомы тяжести.

III. Симптомы ремиссии.

I. Сегментарные рефлекторные симптомы – формируются за счет висцеро-кутанных или кутанно-висцеральных рефлексов в зоне иннервации билиарной системы (это с-мы обострения).

Болевая точка Маккензи (диаметр до 5 мм) – расположена в месте пересечения наружного края правой прямой мышцы живота и правой реберной дуги. Она является также точкой проекции ЖП на переднюю брюшную стенку.

II. При длительном течении болезни отмечается ирритация боли за пределы сегментарной иннервации билиарной системы и формируется ПРВС – правосторонний вегетативный синдром (болевые точки и зоны на правой половине тела): орбитальная точка Бергмана, затылочная Йонаша, шеечная Мюсси, бедренная Лапинского, плантарная и др. (это симптомы тяжести).

Шеечная точка Мюсси - расположена между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы справа. При этом нужно оказывать давление указательными пальцами обеих рук одновременно справа и слева, чтобы больной мог сравнить свои ощущения.

III. Ирритативные симптомы определяются при непосредственном или опосредованном раздражении ЖП (путем сотрясения). Это – симптомы ремиссии.

Симптом Мерфи – во время выдоха врач погружает кончики 4 пальцев правой руки под правую реберную дугу в области расположения ЖП. Симптом считается положительным, если больной прерывает вдох из-за боли, возникающей при соприкосновени кончиков пальцев с чувствительным ЖП.

Симптом Кера – боль при глубокой пальпации в правом подреберье в зоне локализации ЖП.

Симптом Ортнера-Грекова – боль в правом подреберье при поколачивании ребром ладони по правой реберной дуге. Рекомендуется определять симптом сначала слева, а потом справа.

Основные методы обследования при БД:

• ФДЗ

• УЗИ органов брюшной полости с оценкой функции ЖП

• Пероральная и в/в холецистография

• Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, билирубин и фракции, печеночные трансаминазы, ГГТП, ЩФ, холестерин (синдром холестаза при билиарном типе ДСфО); панкреатические амилаза и липаза (феномен уклонения ферментов при панкреатическом типе ДСфО).

• Копроцитограмма

• ЭГДС

• ЭРХПГ с манометрией сфинктеров (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) – метод рекомендуется для диагностики в особо трудных, сложных клинических случаях.

ФДЗ – проводится с диагностической и лечебной целью. Стимуляторами желчеотделения являются 25% р-р MgSO4 30-50 мл; оливковое масло, ксилит, 40% глюкоза.

Для ФДЗ используется прокипяченный резиновый зонд с металлической оливой на конце. На оливе имеются продольные прорези.

Длина зонда определяется: от пупка до передних центральных резцов и до мочки уха. На зонде делают отметку ручкой.

Получают 3 порции: А (А1), В, С.

Порция А – это сок ДПК, желчь, желудочный и панкреатический сок. В норме порция прозрачная, светло-желтая, не д.б. большого количества лейкоцитов, слущенных эпителиальных клеток, хлопьев, слизи. При посеве обычно ничего не высевается.

Порция В – это пузырная желчь – густая прозрачная жидкость темно-оливкового или коричневого цвета.

Порция С – печеночная желчь; светло-желтого или золотистого цвета, прозрачная.

На введение зонда (=механическое раздражение) СфО открывается.

I фаза «фаза холедоха» - время опорожнения общего желчного протока; порция А. t=10-15 минут; V=15-20 мл; скорость 1-1,5 мл / минуту.

Далее вводится стимулятор желчеотделения 20-30-50 мл, происходит закрытие СфО.

II фаза – «фаза закрытого СфО» - время от введения желчегонного раздражителя до появления новой порции желчи. Норма 3-6 минут.

Удлинение времени – свидетельствует о гипертонусе СфО. Укорочение – о гипотонусе.

III фаза – А1 «ф. закрытого сфинктера Люткенса»=«ф. пузырного протока» - это время от начала раскрытия СфО до появления порции «В» желчи.

Норма: 2-3 минуты; объем порции А1 - 2-3,5 мл.

IV фаза «В» - «пузырная» - время опорожнения желчного пузыря. Желчь темно-оливкового или коричневого цвета. Длится в норме 15 – 20 минут; 20 – 40 (50) мл.

Скорость опорожнения = 1,5 – 2,0 мл/мин.

Увеличение скорости – свидетельствует о гиперкинезе ЖП и наоборот.

V фаза «С» - «печеночная» - золотисто-желтая желчь из внутрипеченочных ходов. В норме длится 5 – 10 минут; 10 – 15 мл; скорость 1 – 2 мл/мин.

ФДЗ=70-90 минут; общий объем порций 70 ± 10 мл.

УЗИ ЖП – позволяет определить форму, размер ЖП, толщину его стенок; выявить деформации, врожденные аномалии развития, воспалительные изменения, наличие конкрементов, явления билиарного сладжа (рыхлый осадок).

В биохимическом анализе крови при билиарном типе ДСфО - возможно повышение печеночных трансаминаз АЛТ и АСТ, ГГТП, щелочной фосфатазы, общего билирубина (за счет прямого) – т.е. «синдром холестаза».

В биохимическом анализе крови при панкреатическом типе ДСфО – м. отмечаться повышение панкреатических амилазы и липазы.

В копрограмме за счет дефицита желчи м. обнаруживаться жирные кислоты, мыла.

При дефиците панкреатических ферментов м. выявляться креаторея, амилорея, стеаторея.

ЭРХПГ с манометрией сфинктеров (холедоха и вирсунгова протока) проводится в сложных диагностических случаях. В педиатрии метод применяется редко, т.к. является инвазивным, связан с большой лучевой нагрузкой.

Лечение билиарной дисфункции

Обычно больные обследуются и лечатся амбулаторно.

Диета – стол №5 (печеночный): прием пищи 4-5 раз в день, в тёплом виде.

Исключаются жирные, жареные, острые блюда; наваристые мясные и рыбные бульоны, жирные сорта мяса и рыбы, копчености, грибы, консервы, изделия из сдобного, слоеного теста, шоколад, мороженое (оно холодное и вызывает спазм сфинктеров), газированные напитки.

Дифференцированное лечение

Гипермоторная

Нейротропные средства седативного действия – экстракт валерианы, натрия бромид, ново-пассит в табл., в растворе (с 12 лет), персен (таблетки – с 3-х лет, капсулы – с 12 лет); электрофорез с новокаином интраназально. Психотерапия, иглорефлексотерапия.

Спазмолитические препараты:

- Миотропные спазмолитики - но-шпа, папаверин. Мебеверин (дюспаталин) в табл. – селективный спазмолитик (но разрешен с 12 лет!).

Препараты гепабене и одестон являются селективными спазмолитиками и холеретиками (но м. использоваться только с 18 лет по РЛС!).

- М-холиноблокаторы:

• Бускопан в табл.– с 6 лет

• Платифиллин

• Экстракт белладонны (красавки)

Используются короткими курсами для ликвидации болевого синдрома.

Тримедат (тримебутин) в табл. – является прокинетиком и спазмолитиком (с 3-х лет). Действует на энкефалинергическую систему кишечника.

Препараты холеретики – повышают образование желчи за счет повышения функциональной активности гепатоцитов.

Они используются как в лечении гипермоторной, так и гипомоторной БД.

К истинным холеретикам относят препараты, содержащие желчь крупного рогатого скота (бычью желчь): аллохол, холензим, холагол, холагон.

Желчегонные химического синтеза: никодин, циквалон, оксафенамид.

Растительные желчегонные: фламин (цветки бессмертника); холосас (сироп шиповника, желчь, вит. С); экстракт кукурузных рылец; хофитол (листья артишока полевого); калефлон (календула); валериана лекарственная, душица обыкновенная, зверобой продырявленный и др. растения.

Гидрохолеретики – увеличивают обазование желчи за счет водного компонента. При гипермоторной БД ЖП рекомендуется минеральная вода малой минерализации.

Вода д.б. дегазированной, применяется в теплом виде (Славяновская, Смирновская, Ижевская, Ессентуки-4 и Ессентуки-20; Боржоми). Разовая доза – 3 мл/кг х 4-5 раз в день (либо возраст ребенка плюс ноль).

Из физиопроцедур при гипермоторной БД м. использовать электрофорез с новокаином, папаверином на правое подреберье, парафиновые и озокеритовые аппликации.

Гипомоторная

Нейротропные средства преимущественно стимулирующего действия: настойки элеутерококка, женьшеня, аралии, пантокрин.

Спазмолитики – не показаны.

Холекинетики – стимулируют сократительную функцию ЖП, моторику ЖВП, расслабляют СфО за счёт усиления выработки гормона холецистокинина (панкреозимина) в слизистой ДПК.

Истинные холекинетики – раствор сернокислой магнезии, ксилит, сорбит.

Холекинетиками также являются препараты: - никодин (+холеретик + бактерицидные свойства)

• оксафенамид (+холеретик + спазмолитик)

• препараты валерианы (+холеретик).

М. использовать препараты холеретики (см. выше).

Высокоэффективным холекинетическим средством являются тюбажи по Демьянову («слепые зондирования»). В качестве желчегонного завтрака м.б. использованы минеральная вода 100-150 мл; свежая сметана, распаренный изюм; мёд.

Из гидрохолеретиков при гипомоторной БД рекомендуется минеральная вода средней и высокой минерализации комнатной температуры (сульфатно-натриевая, сульфатно-магниевая) – это вода Арзни, Ессентуки – 17.

В лечении ДСфО по билиарному и панкреатическому типу используются спазмолитики (см. выше – мебеверин (дюспаталин) – с 12 лет; бускопан – с 6 лет; тримедат – с 3-х лет).

Диспансеризация больных с БД

Состоят на «Д» учете у педиатра и гастроэнтеролога в ДП.

Частота осмотров – 1 раз в 3 месяца после обострения (в течение 1 года); далее – 1 раз в 6 месяцев.

Рекомендуется соблюдение диеты – печеночный стол №5. Проводится профилактическое лечение с учетом типа БД. Рекомендуется лечение на бальнеологических курортах Ессентуки, Железноводск, Пятигорск, Трускавец, Моршин (т.е. там, где есть минеральные источники).