66. Гемофилия. Клиника. Диагностика. Лечение.

Ответ.

Типы кровоточивости при ГД

Тип кровоточивости	Клиника	Заболевание
Гематомный	Гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба, кровотечения из ЖКТ, почечные кровотечения	Гемофилия А,В
Петехиально-пятнистый	Петехии, экхимозы, кровоизлияния в слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения, мелена	ИТП
Васкулитно-пурпурный	Петехиально-папулезная сыпь (папулезно-некротическая), мелена	Геморрагический васкулит

Гемофилия – это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение плазменного гемостаза, возникающее в результате дефицита или отсутствия фактора свертывания крови VIII (FVIII) - гемофилия А или фактора свертывания крови IX (FIX) - гемофилия В.

• Замедление внутреннего пути первой стадии свертывания крови

• Вторая и третья стадии свертывания не нарушены

Клиника

• Гематомы – местные деформация, боли, повышение температуры, распирание, флюктуация (при забрюшинных гематомах – симптом раздражения брюшины)

• Гемартрозы:

поражаются крупные суставы

местные деформация, боли, повышение

температуры, распирание, флюктуация

ограничение движения

Клиника и диагностика хронических остеоартрозов

• Деформация сустава

• Ограничение движения

• Гипотрофия мышц

• Остеопороз на рентгенограмме

• I-IV степени остеоартроза

• отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба

• кровотечения из ЖКТ - 20%

свежая кровь в стуле

боли в животе

• почечные кровотечения - 28%

дизурия

гематурия

боли по типу почечной колики

Лабораторная диагностика гемофилии

1. Время свертывания удлинено

2. Длительность кровотечения норма

3. Количество тромбоцитов норма

• Коагулограмма

• АКТ – удлинено (N – на 8 мин 8-11с)

• АПТВ – удлинено (N – 40с)

• ПТВ – норма ( N 12 – 14с)

• ТВ – норма (N 15-20с)

• Определение факторов свертывания – менее 20%

8 фактор – гемофилия А

9 фактор – гемофилия В

5 -20% - легкая

2 - 5 % - средняя

1 – 2% - тяжелая

0 – 1% - крайне тяжелая

Лечение

Заместительная терапия

• Антигемофильный глобулин 10-100 Ед/кг, в/в струйно (1 фл – 500, 1000 Ед)

• Криопреципитат 10- 100 Ед/кг, в/в струйно (1доза – 200Ед)

• Антигемофильная плазма 10 мл/кг, в/в струйно (1мл – 0,6 ЕД)

• Эритромасса 10 мл/кг, при гемоглобине менее 60г/л

• Ортопедическое лечение

• Местно при кровотечении гемостатическая губка, губка с тромбином, дицинон, адроксон

67. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клиника. Диагностика. Лечение.

Ответ.

Типы кровоточивости при ГД

Тип кровоточивости	Клиника	Заболевание
Гематомный	Гематомы, гемартрозы, отсроченные кровотечения при травмах, операциях, экстракции зуба, кровотечения из ЖКТ, почечные кровотечения	Гемофилия А,В
Петехиально-пятнистый	Петехии, экхимозы, кровоизлияния в слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения, мелена	ИТП
Васкулитно-пурпурный	Петехиально-папулезная сыпь (папулезно-некротическая), мелена	Геморрагический васкулит

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников – мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 х 10⁹/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности. 

Этиопатогенез

• Выработка антител к тромбоцитам

• Выработка цитотоксических лимфоцитов

• Разрушение тромбоцитов в селезёнке

• Нарушение адгезивно – агрегационной функции тромбоцитов (снижение выделения адреналина, серотонина, АДФ, белковых факторов пластинок)

• Сохранение мегакариобластного ростка кроветворения

• Повышение проницаемости эндотелия

Клиника

• Петехии – «шкура леопарда», харакктерны подсыпания, разные этапы цветения, полиморфность

• экхимозы

• кровоизлияния в слизистые

• носовые, десневые, маточные кровотечения

• мелена

• печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены

• интоксикационный синдром – умеренное повышение температуры

Лабораторная диагностика ИТП

• ОАК (тромбоцитопения, менее 150 х 10⁹ / л, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ)

• Время свертывания – не изменено (норма по Сухареву 4 – 5 мин., по Ли-Уайту 8 мин.)

• Длительность кровотечения – увеличена (норма по Дюке до 2 – 4 мин.)

• Миелограмма – отсутствие метаплазии, аплазии костного мозга

Лечение

• Режим

• Постельный в период гемморрагического криза

• Диета – при кровотечении из ЖКТ стол №1

Медикаментозная терапия

• Местно гемостатическая губка с тромбином, дицинон, адроксон

• Иммуннодепрессанты (винкристин) – при неэффективности ГК, после спленэктомии

• Препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов

Адроксон

Дицинон

Аминокапроновая кислота 0,2 г/кг

Панангин

Кунжут, лагохилюс, арахис

• Глюкокортикоиды (преднизолон – 2 мг/кг). Показания – влажная пурпура

• Спленэктомия (тромбоэмболия сосудов селезенки) Показания: неэффективность ГК более 6 месяцев

• Антилимфоцитарный иммуноглобулин (сандоглобулин)