1. Общий анализ крови:

а) Концентрация гемоглобина венозной крови ниже 110 г/л у детей первых 6 лет жизни и менее 120 г/л - старше 6 лет; содержание эритроцитов может оставаться нормальным или снижаться ниже 4,010^12/л;

б) Цветовой показатель ниже 0,8 ед или 28 пикограммов; при 1 степени анемии показатели красной крови могут быть нормальными;

в) Наличие гипохромных эритроцитов;

г) Анизоцитоз (эритроциты разной величины) или чаще микроцитоз;

д) Пойкилоцитоз (эритроциты разной формы); чаще выявляется при концентрации гемоглобина ниже 90 г/л;

е) Количество ретикулоцитов может быть в пределах нормы (0,5-1,0%) или повышенным (1,8-2,0%, но не более 5%).

Возможны тромбоцитоз и повышенная СОЭ.

2. Биохимический анализ крови:

а) Снижение сывороточного железа ниже 11,0 мкмоль/л;

б) Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 75,0 мкмоль/л у детей первых 2-х лет жизни и более 70,0 мкмоль/л в возрасте старше 2-х лет;

в) Снижение КНТ - коэффициента насыщения трансферрина железом ниже 16%;

г) Диспротеинемия за счет снижения -глобулинов и повышения -глобулинов

3. Исследование миелограммы:

а) Снижение количества сидеробластов до 10% и ниже (норма 20-30%);

б) Изменение соотношения различных форм нормоцитов (повышение числа базофильных, полихроматофильных нормоцитов и снижение оксифильных).

4. Дополнительные методы исследования обмена железа

• определение содержания сывороточного ферритина и протопорфирина эритроцитов

• оценка всасывания радиоактивного железа в кишечнике

• десфераловая проба для оценки запасов железа в организме

Профилактика железодефицитной анемии

• Антенатальная профилактика

• Постнатальная профилактика

Антенатальные факторы риска развития анемии у детей

1. Короткий интервал (менее 1 года) между предыдущими родами и настоящей беременностью, длительные и обильные менструации, донорство, частые беременности (более 3)

2. Несбалансированное питание беременной

3. Хронические экстрагенитальные воспалительные заболевания (пиелонефрит, ревматизм и др.)

4. Частые аборты перед данной беременностью

5. Поздний токсикоз беременных

6. Многоплодная беременность

7. Концентрация гемоглобина менее 100 г/л, сывороточного железа менее 11,0 мкмоль/л и общей железосвязывающей способности сыворотки крови ОЖСС более 85%

Комплекс лечебно-профилактических мероприятий, проводимый беременным женщинам из группы риска:

1. Соблюдение рационального режима дня

2. Полноценное питание

3. Назначение трех двухнедельных курсов лечения кислородными коктейлями в сочетании с витаминами С и группы В

Первый курс профилактической терапии проводят с 14-й недели беременности.

Второй - с 24-й недели беременности.

Третий курс витаминотерапии - с 36-й недели беременности.

Препараты железа добавляют при уровне гемоглобина ниже 120 г/л.

Суточная потребность в железе у женщин в период беременности составляет 25-30 мг.

Группы риска по развитию железодефицитной анемии среди новорожденных детей

1) Недоношенные

2) Дети, родившиеся от многоплодной беременности

3) "Крупные" для срока гестации

4) С высокими темпами физического развития

5) Находящиеся на искусственном вскармливании

6) Имеющие нарушения режима питания

7) Переболевшие тяжелыми инфекциями, гемолитической болезнью новорожденных и заболеваниями с геморрагическим синдромом

8) Дети с аллергическими заболеваниями

Лечебно-профилактические мероприятия для новорожденных из группы риска:

1. Профилактика гипогалактии матери

2. Рациональное вскармливание и режим дня

3. Назначение микроэлементов, адаптогенов и витаминов

Лечение железодефицитной анемии

• Проводится в амбулаторных условиях

• Показания к госпитализации:

- концентрация Hb менее 60 г/л

- наличие других фоновых заболеваний

- неблагоприятная социально-бытовая среда

- необходимость уточнения диагноза

Основные принципы лечения железодефицитной анемии

1) устранение причин, вызывающих железодефицитную анемию

2) соблюдение режима дня ребенка - прогулки на свежем воздухе, водные процедуры, массаж и гимнастика

3) рациональное питание

4) назначение препаратов железа

Диетотерапия

• Важное значение имеют продукты, содержащие микроэлементы: железо, медь, кобальт, марганец, никель, а также витамины. Это мясо говяжье, язык говяжий, печень, творог, яичный желток, овощи и фрукты - зеленый горошек, свекла, томаты, яблоки, абрикосы, черная смородина.

Лечение анемии препаратами железа

• Терапия должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема

• Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов в жидкой форме (мальтофер, феррум-лек, актиферрин, гемофер, ферлатум)

Суточная терапевтическая доза

• для детей до 3 лет - 3 мг/кг

• для детей 3 – 6 лет – 45-60 мг/сутки

• для детей 6 -12 лет – 60-80 мг/сутки

• Старше 12 лет – 80-150 мг/сутки.

Курс лечения составляет 6-10 недель в зависимости от степени тяжести анемии.

Для определения индивидуальной продолжительности курса терапии следует ориентироваться на уровни гемоглобина крови и сывороточного железа.

Для прекращения лечения концентрация сывороточного железа должна быть не менее 14 мкмоль/л. При невозможности осуществления контроля за уровнем сывороточного железа терапию продолжают в половинной дозе препарата еще в течение 3-4 недель после нормализации гемоглобина.

Условия назначения препаратов железа ВНУТРЬ

1) необходимо правильно рассчитать суточную дозу лекарства с учетом содержания в нем элементарного железа

2) лечение начинают с минимальных доз 1,5-2,5 мг/кг/сут элементарного железа, постепенно увеличивая их до терапевтической дозы к 7-10 дню лечения

3) принимать препарат за 0,5-1 час до еды, при наличии диспепсии - во время или после еды

4) суточную дозу равномерно распределяют в течение дня на 3-4 приема.

Показания к ПАРЕНТЕРАЛЬНОМУ введению препаратов железа:

• Непереносимость препаратов железа, принимаемых внутрь (упорная диарея, рвота)

• Синдром мальабсорбции

• Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и ДПК)

• Тяжелые формы ЖДА, требующие срочного повышения концентрации гемоглобина

Расчет курсовой дозы:

Кол-во препарата в мл = [0,66масса тела в кг(100 – Hb больного в г/л)] : количество элементарного железа в 1 мл препарата

Парентерально:

• феррум-лек - 100 мг в 2 мл

• фербитол - 100 мг в 2 мл

• феррлецид - 62,5 мг в 5 мл

Гемотрансфузии при железодефицитной анемии

• Тяжелое состояние больного с выраженной анемией (Hb менее 60 г/л) и гипоксией

• Анемическая прекома или кома

• Непереносимость препаратов железа и срочная подготовка ребенка к оперативному лечению

Побочные действия препаратов железа

При назначении внутрь:

- умеренные побочные явления (тошнота, срыгивания)

- более выраженные (рвота, диарея, анорексия, подъем температуры, боли в животе и за грудиной, судороги, аллергическая сыпь).

При внутримышечном введении - головная боль, боли в мышцах и суставах, слабость

При внутривенном введении - может наблюдаться аллергическая реакция типа анафилактического шока. Локально, на месте инъекции, возможно развитие инфильтрата, иногда - абсцесса

Отравление препаратами железа

• Интоксикация, падение артериального давления, в тяжелых случаях – шок, печеночная кома

• Специфический антидот – десферал. Суточная доза - 10 мг/кг, в тяжелых случаях – 20-25 мг/кг.

• Лечение проводится до нормализации уровня сывороточного железа

Критерии выздоровления

• Гемоглобин не менее 120 г/л

• Сывороточное железо - 14-18 мкмоль/л

• Общая железосвязывающая способность сыворотки крови - не более 60 мкмоль/л

• Коэффициент насыщения трансферрина - более 17%

Белководефицитная анемия

Сопутствует квашиоркору – болезни белковокалорийного голодания

Патогенез: снижается продукция почками эритропоэтинов, что ведет к уменьшению эритропоэза

Дефицит белка отражается на активности ферментов (нарушается всасывание в кишечнике железа и витаминов)

Клинические проявления

• Чаще болеют дети 1-4 лет

• Отставание в росте

• Анорексия, рвота, диарея

• Кожные покровы бледные, пастозные, очаги депигментации, гиперпигментации, сухость кожи

• Ломкость волос, блефариты

• Тургор тканей снижен

• Гепатомегалия, реже спленомегалия

• Показатели гемоглобина составляют 40-90 г/л

• Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза

• Число ретикулоцитов не увеличено

Лечение

• Диетотерапия

• Рациональный режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе

• Назначение препаратов железа

• Назначение витаминов группы В (В₁, В₆, В₁₂, фолиевой кислоты), С

• Прогноз благоприятный

В₁₂-дефицитная анемия

Мегалобластическая анемия, характеризующаяся появлением мегалобластов в костном мозге и макроцитов в крови, преждевременным внутрикостномозговым разрушением эритро- и нормобластов, сопровождается умеренной лейкопенией и тромбоцитопенией

Этиология

Недостаточное поступление витамина с пищей (менее 1 мг в день)

Недостаточное всасывание вследствие наследственного или приобретенного дефицита ферментов или мальабсорбции

Вит В12 содержится только в продуктах животного происхождения

Патогенез

При дефиците витамина В12 происходит нарушение синтеза ДНК, замедляется процесс созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом кроветворении

Страдает не только эритропоэз, но и гранулоцитопоэз и тромбоцитопоэз

Клинические проявления

• Астения

• Бледность кожи с лимонно-желтым оттенком

• Субиктеричность склер

• Умеренная гепатомегалия, реже – спленомегалия

• Глоссит, афты, формирование «лакированного языка»

• При длительном течении анемии – функциональная недостаточность миокарда из-за нарушения питания сердечной мышцы и ее жировой дегенерации

• Кислотность желудочного сока и содержание пепсина в нем резко снижены

• В период обострения заболевания в связи с усилением гемолиза возможно повышение температуры

Лабораторная диагностика В₁₂-дефицитной анемии

• Общий анализ крови: базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз и макроцитоз, ядерные формы эритробластов - мегалобласты, возможна умеренная лейкопения и тромбоцитопения. Характерны гигантские формы нейтрофилов с гиперсегментацией ядер.

• Пункция костного мозга - содержание миелокариоцитов в костно-мозговом пунктате повышено, преобладают элементы эритроидного ростка.

• Повышение экскреции с мочой метилмалоновой кислоты

• Повышение в сыворотке крови концентрации неконъюгированного билирубина (до 50 мкмоль/л),

• Уменьшение содержания гаптоглобина

• Увеличение активности в сыворотке крови многих ферментов эритроцитов

• Концентрация железа в сыворотке крови возрастает до 46 мкмоль/л; концентрация витамина В₁₂ в сыворотке крови снижена (менее 100 пг/мл).

Лечение

• Устранение причины, вызвавшей В₁₂-недостаточность: назначение адекватного питания, содержащего витамин В₁₂, исключение из пищи продуктов, вызывающих диарею при целиакии, антибактериальное лечение при желудочно-кишечных заболеваниях, назначение бифидум- или лактобактерина для восстановления нормальной кишечной флоры, лечение заболеваний, приведших к нарушению всасывания витамина В₁₂

• Внутримышечное введения препаратов витамина В₁₂ в дозе насыщения: ежедневно в/м инъекции цианокобаламина по 100-200 мкг в течение 5-7 дней до появления ретикулоцитарного криза, а затем через день - до получения гематологической ремиссии.

Продолжительность курса составляет 2-4 недели.

Критерии гематологической ремиссии:

1) появление ретикулоцитарной реакции

2) нормализация костномозгового кроветворения

3) нормализация картины периферической крови

4) нормальный уровень витамина В₁₂ в сыворотке крови