63. Дефицитные анемии. Этиология. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение железодефицитных анемий.

Ответ.

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Критериями ВОЗ для диагностики анемий у мужчин является уровень гемоглобина менее 130 г/л и гематокрита менее 39%, у женщин — уровень гемоглобина менее 120 г/л (у беременных женщин менее 110 г/л) и гематокрита менее 36%.

Классификация анемий, вызванных недостатком гемопоэтических факторов

1. Железодефицитные

2. Витаминодефицитные

3. Белководефицитные

4. Смешанные формы

По содержанию гемоглобина и эритроцитов:

1. Легкая анемия: гемоглобин в пределах 90-110 г/л, число эритроцитов 3,0-3,510¹²/л;

2. Анемия средней тяжести: гемоглобин в пределах 70-90 г/л, число эритроцитов в пределах 2,5-3,010¹²/л;

3. Тяжелая анемия: содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,510¹²/л

По числу ретикулоцитов анемии делятся на:

а) норморегенераторные - ретикулоцитоз до 5%;

б) гиперрегенераторные - ретикулоцитоз свыше 5%;

в) гипо- или арегенераторные - низкий ретикулоцитоз (менее 1%), неадекватный степени тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов в периферической крови.

По величине цветового показателя:

- гипохромные (ЦП < 0,85)

- нормохромные (ЦП = 0,85-1,05)

- гиперхромные (ЦП > 1,05).

ЖДА – это анемия, характеризующаяся снижением уровня гемоглобина (в единице объема крови), уменьшением средней концентрации гемоглобина в одном эритроците, снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей железосвязывающей способности сыворотки крови ОЖСС.

Причины развития ЖДА у детей раннего возраста

1. Экзогенный дефицит железа вследствие недостаточного поступления его в организм при нерациональном питании (алиментарный дефицит железа)

2. Повышенная потребность организма в железе в связи с ускоренными темпами роста и развития (недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, дети с большой массой тела при рождении)

3. Недостаточный запас железа в организме к моменту рождения

• Анемия у беременной

• Патологические состояния плаценты

• Недоношенность

• Многоплодная беременность

• Гемолитическая болезнь новорожденных

• Пуповинные кровотечения

• Преждевременная перевязка пуповины

4. Повышенная потеря железа

5. Нарушение всасывания железа в кишечнике и его транспорта в организме

6. Нарушения регуляции обмена железа в организме

7. Повышенная потребность в железе при гнойничковых, инфекционно-воспалительных, аллергических заболеваниях

Патогенез железодефицитной анемии

• При недостаточном поступлении железа в организм снижается насыщение железом транспортного белка – трансферрина крови

• Уменьшается резерв железа в тканях

• Снижается активность ферментов (цитохромов, каталазы, пероксидазы и др.)

• Нарушается клеточное дыхание

• Развивается гемическая гипоксия

• Нарушаются функции головного мозга, сердечно-сосудистой и иммунной систем, желудочно-кишечного тракта, надпочечников

• При длительном течении ЖДА функциональные нарушения, обусловленные гипоксией и дефицитом железа, переходят в необратимые дистрофические изменения органов и тканей

Клиника

• Эпителиальный синдром: бледность кожных покровов, может сочетаться с одутловатостью лица, пастозностью нижних конечностей; при Hb ниже 90 г/л – периоральный цианоз и акроцианоз. Характерны трофические нарушения кожи и придатков кожи.

• Сидеропеническая энтеропатия – нарушения функции пищеварительного тракта: извращение вкуса и обоняния, снижение аппетита, срыгивания, иногда рвота, запоры.

Часто выявляется гепатомегалия, реже – спленомегалия.

• Астено-вегетативный синдром: повышенная раздражительность, утомляемость, неустойчивость настроения, негативизм и потеря интереса к окружающим, вялость, малоподвижность. Снижение памяти и концентрации внимания.

При длительном течении анемии – отставание в нервно-психическом и физическом развитии, повышенная восприимчивость к инфекциям.

• Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. При Hb < 70 г/л - тахикардия, систолический шум в области верхушки сердца; на ЭКГ – снижение зубца Т и отклонение сегмента ST от изолинии.

• Дополнительные симптомы: склонность к кариесу зубов, мышечная гипотония, мышечные боли вследствие дефицита миоглобина, иногда субфебрилитет.

Лабораторные критерии ЖДА