Стадии хронической сердечной недостаточности. Принципы лечения.
Ответ.
Сердечная недостаточность – клинический и патофизиологический синдром, развивающийся в результате различных заболеваний ССС, приводящих к развитию систолической и/или диастолической дисфункции миокарда и неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается:
• гемодинамическими сдвигами;
• структурной перестройкой сердца;
• нейрогуморальными нарушениями;
• застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения
Классификация ХСН
Лечение хронической сердечной недостаточности
ИАПФ
АМКР:
Спиронолактон 0,5 – 1 мг/кг, макс. 25 мг:
Диуретики петлевые и тиазидные
Торасемид (лучше) 0,1 мг/кг
Фуросемид 1-2 мг/кг
Гипотиазид 2 мг/кг
Блокаторы кальциевых каналов (БКК)
Амлодипин
Комбинация сакубитрила/валсартана – Юперио
Ивабрадин
Только при синусовом ритме!
0,1 мг/кг/сут в 2 приема (max 10 мг/сут в 2 приема), максимальная доза 0,3 мг/кг/сут в 2 приема (max 15 мг/сут в 2 приема)
ß-адреноблокаторы (БАБ)
Карведилол;
Метопролол, Бисопролол – предпочтительны при ГКМП, тахиаритмии
Для детей 0-14 лет начальная доза карведилола составляет 0,03 мг/кг/сут в 2 приема
(максимальная доза 0,2 мг/кг/сут.);
Дети 15-18 лет: начальная доза карведилола 1,5 мг/сут в 2 приема (максимальная доза 15,625-18,75 мг/сут)
Сердечные гликозиды
Дигоксин
Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов:
• искусственные механические клапаны сердца,
• первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца;
• значительная дилатация камер сердца,
• мерцательная аритмия,
• резкое снижение сократительной способности миокарда,
• тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца
• инфекционный эндокардит
Гепарин подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным).
Варфарин - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.
Ювенильный ревматоидный артрит. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
Ответ.
ЮРА (ЮИА) (ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит) – хроническое воспалительное заболевание суставов, начавшееся у ребенка до 17-летнего возраста.
Характеризуется прогрессирующим течением, ранней инвалидизацией и вовлечением в патологический процесс других органов и систем: сердце, легкие, почки, печень, лимфатические узлы, глаза.
ЮРА относится к «коллагеновым» заболеваниям, т.е. к диффузным болезням соединительной ткани ДБСТ.
В эту группу входят также СКВ, дерматомиозит, склеродемия и узелковый периартериит. В структуре всех ДБСТ на долю ЮИА приходится примерно 70% случаев заболеваний.
Таким образом, это самое часто встречающееся коллагеновое заболевание.
Фундаментальный симптом ЮИА (ЮА) – это «утренняя скованность».
Главное отличие ЮИА от взрослой формы ревматоидного артрита РА: при ЮА поражаются преимущественно крупные суставы – коленные, локтевые и средние суставы – голеностопные, лучезапястные. При взрослой форме болезни – мелкие суставы кистей рук.
Этиология
Факторы, предрасполагающие к развитию ЮА:
Урбанизация и индустриализация общества с резким увеличением плотности населения.
Нарастание контактов населения с новыми для людей химическими веществами, ухудшение микробиологической обстановки.
Благодаря общему прогрессу медицины, стало возможным выживание людей с врожденными дефектами иммунной системы. У таких детей ЮА развивается чаще.
Женский пол (девочки заболевают в 1,5-2-3 раза чаще).
Возраст начала болезни от 1 до 7 лет. Примерно у 50% детей болезнь начинается в возрасте 5 лет.
Наследственный фактор. У ближайших родственников больных имеется более высокая частота ЮА и других диффузных болезней соединительной ткани в анамнезе жизни.
Хроническая медленная вирусная инфекция. Например, вирус Эбштейна-Барр (из герпетической группы вирусов) длительное время персистирует в лимфоцитах и нарушает синтез иммуноглобулинов.
В целом, к ЮИА предрасположены лица с врожденной неполноценностью иммунорегуляции.
Считают, что непосредственным пусковым фактором болезни является инфекционный агент, а также физические и психические травмы, переохлаждение.
Патогенез
В 1948 году был открыт ревматоидный фактор RF. Он оказался аутоантителом к собственным IgG.
Поэтому ЮРА представляют как аутоиммунное заболевание.
Плазмоциты синовиальной мембраны в ответ на невыясненный антигенный стимул вырабатывают IgG, по отношению к которым другие популяции плазмоцитов продуцируют аутоантитела - ревматоидный фактор.
При взаимодействии IgG и ревматоидного фактора образуются иммунные комплексы, которые способны вызывать различные типы патологических реакций.
Существенное значение имеют нарушения клеточного иммунитета.
В синовиальном экссудате обнаруживаются биологически активные вещества – лимфокины и монокины. Их выявление свидетельствует об активации основных клеток иммунного ответа - лимфоцитов и моноцитов.
В патогенезе ЮА, стимуляция Т-лимфоцитов связана со взаимодействием антигенпрезентирующих клеток с CD-28 рецепторами.
Классификация ЮИА (предложена на конгрессе Всемирной лиги ревматологических ассоциаций, 2001)
Клинические варианты
1. Олигоартикулярный
2. Полиартикулярный
3. Системный
4. Энтезитный
5. Псориатический
6. Недифференцированный
Функциональные классы (по Штейнброккеру)
I класс – Функциональная способность суставов сохранена.
II класс – Ограничение функциональной способности суставов, но способность к самообслуживанию сохранена.
III класс - Ограничение функциональной способности суставов и ограничение способности к самообслуживанию
IV класс – Ребенок не может себя обслуживать, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях
Степень активности ЮИА
0 степень – СОЭ до 12 мм/час
I степень - СОЭ 13-20 мм/час
II степень - СОЭ 21-39 мм/час
III степень - СОЭ 40 мм/час и более
Стадии рентгенологических изменений
I стадия: эпифизарный остеопороз
II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии
III стадия: деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах
IV стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом
Клиника
1. Олигоартикулярный вариант (50-60% от всех случаев ЮА)
Это самый частый вариант ЮА.
Поражается от 1 до 4-х суставов (т.е. моноартрит или олигоартрит).
Артрит может быть асимметричным.
Коленные и голеностопные суставы поражаются наиболее часто.
Тазобедренные суставы не вовлекаются в процесс (тбс при tbc).
Этот вид артрита – недеструктивный.
Системные (органные) поражения отсутствуют.
У этих пациентов нет лихорадки, т.е. температура тела не повышается.
Мы выделяем 2 подтипа олигоартикулярного варианта: с ранним началом и с поздним началом.
Подтип с ранним началом:
Развивается в возрасте от 1 года до 5 лет.
Болеют преимущественно девочки.
Поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы, часто асимметрично.
Увеит отмечается у 20% больных.
Лабораторные данные при подтипе с ранним началом
Воспалительных изменений в ОАК может не быть.
У 80% больных обнаруживается антинуклеарный фактор - АНФ (ANA - Antinuclear Antibodies).
РФ (RF) отрицательный.
Высокая частота выявления HLA А2.
Подтип с поздним началом:
Развивается в возрасте 8-15 лет.
Встречается преимущественно у мальчиков.
Суставной синдром: асимметричное поражение суставов преимущественно нижних конечностей: суставы стоп, пяточные области, очень редко – тазобедренные суставы.
У 5-10% развивается острый увеит.
Лабораторные данные при подтипе с поздним началом
Гипохромная анемия.
Невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15•10 9/л).
СОЭ более 40 мм/час.
Повышена концентрация СРБ.
Может определяться АНФ в невысоком титре.
РФ отрицательный.
Повышены концентрации IgA, IgG, IgM.
Высокая частота выявления HLA В27.
Осложнения олигоартикулярного артрита
Асимметрия роста конечностей в длину.
Осложнения увеита – катаракта, глаукома, слепота.
Инвалидизация по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз.
2. Полиартикулярный вариант (30-40% случаев ЮИА)
Девочки болеют значительно чаще.
При этом варианте могут поражаться любые суставы!
Обычно наблюдается множественное поражение суставов – более 5.
Тазобедренные суставы поражаются редко.
Артрит при полиартикулярном варианте – ДЕСТРУКТИВНЫЙ в отличие от олигоартикулярного варианта.
Этот вариант сопровождается субфебрильной температурой и лимфаденопатией.
Развитие увеита наблюдается очень редко.
Выделяют 2 подтипа полиартикулярного варианта:
Серопозитивный по РФ подтип
Серонегативный по РФ подтип
Серопозитивный по РФ подтип
Развивается в возрасте 8-15 лет.
Чаще болеют девочки (80%).
Начало подострое.
Суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, локтевых, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп.
Формируются анкилозы в мелких суставах запястья уже к концу первого года болезни.
Серонегативный по РФ подтип
Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет.
Чаще болеют девочки (90%).
Начало подострое или хроническое.
Суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные суставы и суставы шейного отдела позвоночника.
Течение чаще доброкачественное.
Существует риск развития увеита.
Ревматические узелки обнаруживаются редко.
Утренняя скованность ощущается, как правило, в больном суставе.
На R-снимке выявляются изменения суставной сумки, эпифизарный остеопороз. Признаки костно-хрящевой деструкции выявляются редко.
Нарушение роста отдельных частей скелета: укорочение пястных костей и проксимальных фаланг на кистях, длинных трубчатых костей нижних конечностей.
Дистрофия выражена не резко.
Изменения кожи и ее придатков выражаются в трофических расстройствах и явлениях умеренного гиповитаминоза.
Аллергическая сыпь бывает редко.
Гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия практически не наблюдаются.
Изменения со стороны сердца функциональные. Наблюдаются склонность к тахикардии и артериальной гипотонии, явления ВСД.
Изменения в почках транзиторные. Проявляются незначительной протеинурией, гематурией и лейкоцитурией. Функция почек при этом не изменена.
Лабораторные данные при полиартикулярном варианте:
ОАК: гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15•10 9/л), СОЭ более 40 мм/час.
Биохимический анализ крови: нерезкая диспротеинемия, слабо или умеренно повышенные воспалительные тесты; может выявляться антинуклеарный фактор ANA в невысоком титре; тест на РФ положительный или отрицательный.
Иммунограмма: повышены концентрации IgG, IgM
Осложнения:
Сгибательные контрактуры суставов
Тяжелая инвалидизация (особенно при раннем начале)
Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА)
3. Системный вариант (10-20% от всех случаев ЮА)
При этом варианте девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой.
Болезнь может начаться в любом возрасте, но до 17 лет.
Болезнь начинается остро с появления температурной реакции, боли и опухания суставов, аллергической сыпи, поражения внутренних органов.
У некоторых детей могут отмечаться предвестники (predictors): артралгии, общее недомогание, эфемерная сыпь, субфебрильная температура, вегетативные расстройства.
Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими в клинической картине.
Почти у всех больных поражается 7-10 и более суставов с характерной симметрией. Часто вовлекаются в болезнь височно-нижнечелюстной сустав, шейный отдел позвоночника (атланто-окципитальное сочленение), тазобедренные суставы и мелкие суставы кистей и стоп.
Часто формируются подвывихи, вывихи, множественные контрактуры, анкилозы. Они ведут к прогрессирующей функциональной недостаточности опорно-двигательного аппарата.
Боли в суставах интенсивные.
«Утренняя скованность» в движениях выражена тем больше, чем интенсивнее уплотнение тканей вокруг суставов.
Часто наблюдаются нарушения роста.
На R-грамме суставов определяются остеопороз костей, уплотнение мягких тканей вокруг сустава, расширение суставной щели при большом экссудате или ее сужение как следствие тяжелого поражения хрящей.
Заболевание отчетливо влияет на физическое развитие ребенка. Дефицит массы тела выявляется уже в ранние фазы болезни.
Примерно у 50% больных наблюдается аллергическая сыпь. Она полиморфная, иногда анулярная. Продолжительность высыпаний - от нескольких часов до нескольких дней, возможны рецидивы сыпи.
Отмечаются бледность кожных покровов с землистым оттенком, дряблость кожи, своеобразная окраска ладоней («печеночные ладони»), повышенная потливость ладоней и стоп, повышенная сухость и ломкость волос.
Лимфоаденопатия. Увеличение периферических лимфоузлов отмечается у всех больных. Наиболее типичным является увеличение кубитальных и подмышечных лимфоузлов.
Ревматоидные узелки формируются вокруг пораженных суставов.
Гепатоспленомегалия. Часто увеличивается печень. Увеличение селезенки наблюдается реже.
Поражаются органы дыхания (плеврит, пневмонит), эндокринные железы, нервная система, особенно вегетативная.
Ревматоидный увеит при этой форме наблюдается редко.
Поражаются сосуды и сердце. Из оболочек сердца чаще всего поражается миокард, затем перикард, редко эндокард.
Симптомы ревматоидного миокардита стерты. К особенностям ревматоидного кардита относятся медленные темпы прогрессирования и редко возникающая декомпенсация сердечной деятельности.
Перикардит развивается обычно на высоте обострения как одно из проявлений полисерозита, сопровождается повышением температуры тела, нарастанием тахикардии, одышки, появлением шума трения перикарда (friction rub).
Поражение почек - одно из самых тяжелых проявлений ревматоидного артрита. Морфологически определяется 2 основных типа нарушения их структуры:
- амилоидоз почек
- мембранозный или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
В начальной стадии амилоидоз протекает малосимптомно. По мере прогрессирования амилоидоза появляются отеки, заболевание постепенно переходит в конечную (азотемическую) фазу.
Лабораторные показатели при системном варианте:
ОАК: выраженная или умеренная гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, значительное ускорение СОЭ.
Биохимический анализ крови - выраженные признаки воспаления: повышение СРБ, диспротеинемия, повышение α2-глобулинов.
Иммунограмма – повышение содержания иммуноглобулинов всех классов A, M, G.
Течение заболевания длительное, прогрессирующее.
Осложнения:
легочно-сердечная недостаточность
синдром активации макрофагов
амилоидоз
задержка роста
инфекционные осложнения