Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология. Классификация. Особенности современного течения у детей.
Ответ.
Острая ревматическая лихорадка ОРЛ
Это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.
ОРЛ развивается после инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА): стрептококковый тонзиллит, фарингит, стр. шейный лимфаденит, скарлатина.
ОРЛ развивается у предрасположенных молодых лиц в возрасте 7-18 лет в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка.
Этиопатогенез
Решающее значение в этиологии ОРЛ имеет -гемолитический стрептококк группы А
Особая роль отводится М-протеину, который входит в состав клеточной стенки стрептококка (является суперантигеном)
Известно более 90 разновидностей М-протеина
Ревматогенными считают штаммы стрептококков, содержащие М-5, М-6, М-18 и М-24
А также стрептолизин О и S, гиалуронидаза, стрептокиназа, ДНКаза
ОРЛ возникает в организме молодых людей, которые особо реагируют на стрептококковую инфекцию, т.е. у лиц с генетической недостаточностью иммунитета к стрептококку.
Таким образом, ОРЛ можно считать болезнью наследственного предрасположения. Это подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает данной патологией.
По мнению ряда исследователей, генетическим маркером ОРЛ является аллоантиген В-лимфоцитов, который определяется с помощью моноклональных антител.
Аллоантиген В-лимфоцитов обнаруживается у больных ОРЛ почти в 100% случаев.
Антигенное строение стрептококка и соединительной ткани сердца похожи (молекулярная мимикрия). Поэтому аутоантитела образуются на собственные антигены (например, на клетки оболочек сердца).
Иммунные комплексы (Ag + At) циркулируют в сосудистой системе, фиксируются на стенках микроциркуляторного русла и повреждают их.
Патоморфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно в сердечно-сосудистой системе.
В оболочках сердца развиваются специфические некротически-пролиферативные реакции (т.н. гранулемы Ашофф-Талалаева) и неспецифические экссудативные реакции.
По А.И. Струкову – четыре морфологические стадии:
6
месяцев
2. Фибриноидное набухание; (необратимо)
3. Гранулематозная стадия; (истинные гранулемы – только в сердце)
4. Склеротическая стадия. – ХРБС
Классификация
Клинические варианты
- Острая ревматическая лихорадка
- Повторная ревматическая лихорадка
Основные клинические проявления: (большие)
Кардит (O)
Артрит (J)
Хорея (S)
Кольцевидная эритема (E)
Ревматические узелки (N)
Дополнительные клинические проявления: (малые)
Лихорадка
Артралгии
Абдоминальный синдром
Серозиты
Диагноз ОРЛ подтверждается 2 большими или 1 большим с 2 малыми в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию.
Исходы:
Выздоровление
Хроническая ревматическая болезнь сердца:
- без порока сердца
- с пороком сердца
Классификация ХСН
*КСВ – классификация Стражеско-Василенко – это стадия
NYHA – это ФК
Особенности современного течения ОРЛ у детей (патоморфоз)
- снизилась первичная заболеваемость ОРЛ;
- изменилась возрастная структура ОРЛ: снизилась заболеваемость дошкольников и возросла в пубертатный период;
- патологический процесс утратил выраженный экссудативный характер, в связи с чем отмечается снижение частоты острого начала заболевания;
- возросла частота подострого дебюта или латентного течения с умеренной или минимальной степенью активности, слабовыраженной клиникой;
- снижение тяжести заболевания;
- снижение частоты рецидивов;
- сведение до минимуума диагностической ценности анулярной эритемы и ревматических узелков;
- более низкая информативность лабораторных тестов;
- диагностические и тактические ошибки в связи с редкостью заболевания;
- прогноз благоприятный;
- снизилось число формирования пороков сердца;
- летальность в остром периоде практически отсутствует.