Классификация врожденных пороков сердца у детей (по гемодинамике). Оап, дмпп, дмжп – клиника, диагностика, хирургическое лечение.
Ответ.
Классификация
1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови (А-В), без смешивания артериальной и венозной крови).
Включают 4 группы:
С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), АВ-коммуникация и т. д.).
С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).
С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)
Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).
2. Синие (с право-левым сбросом крови (В-А), со смешиванием артериальной и венозной крови).
Включают 2 группы:
С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .
С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).
По фазе:
1) первичной адаптации; - неустойчивость, прогрессирует по мере развития ребенка
2) относительной компенсации; - устойчивость, компенсация
3) терминальная – дистрофия миокарда, ХСН
Открытый артериальный проток ОАП (10-18% от всех ВПС)
Это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию в период внутриутробного кровообращения.
ОАП встречается значительно чаще встречается у девочек (2-3 : 1), описаны его семейные случаи.
Частота ОАП у недоношенных новорожденных с массой тела менее 1000 граммов составляет 50-80%. Чем меньше срок гестации, тем выше частота встречаемости данного порока.
Гемодинамика. При ОАП происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию (слева-направо), поэтому данный порок относится к ВПС “бледного” типа. Сброс происходит и в систолу, и в диастолу.
Клинически тяжесть состояния определяется размером протока (диаметром и длиной), углом его отхождения от аорты (острый угол означает более благоприятное течение порока), величиной общелегочного сопротивления.
При длительном течении порока, развитии легочной гипертензии появляется обратный веноартериальный сброс, возникает цианоз.
Гемодинамические нарушения ведут к расширению левых отделов сердца.
Но при легочной гипертензии, в склеротической стадии, преобладает дилатация и гипертрофия правого желудочка.
Клиника
Различная – от бессимптомных форм до тяжелых клинических форм.
Признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия)
Отставание в физическом и моторном развитии
Снижение толерантности к физической нагрузке
Бледность кожных покровов
Постепенно увеличиваются размеры сердца, больше влево, появляется цианоз, развивается сердечная недостаточность.
Общие симптомы: одышка, утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к респираторным заболеваниям.
Осмотр: парастернальный сердечный горб.
Пальпация: верхушечный толчок смещен книзу, дрожание на основании сердца во II межреберье слева
Перкуссия: расширение границ ОСТ, больше влево
Аускультация: сразу после рождения сердечный шум отсутствует. Он появляется в конце первой недели жизни и постепенно становится систоло-диастолическим («машинный шум»!). Шум выслушивается лучше во 2-м межреберье слева и со спины. Отмечается акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГ. Гипертрофия миокарда левого желудочка и признаки перегрузки левого предсердия, затем выявляются гипертрофия правого желудочка, смещение сегмента ST вниз.
Рентгенография грудной клетки. Усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца.
ЭХО-КГ. Косвенными признаками ОАП являются увеличение полости левого желудочка и изменение соотношения размеров левого предсердия к диаметру аорты.
Средняя продолжительность жизни без операции - 39 лет.
Показание к операции – это диагностика порока. Оптимальный возраст для операции 6-12 месяцев.
Отдаленные результаты хирургического лечения хорошие. Летальные исходы крайне редки.
Одно из наиболее частых постоперационных осложнений: бактериальный эндокардит, точнее - эндартериит.
Лечение новорожденных с функционирующим артериальным протоком
Адекватная респираторная поддержка
Коррекция гиповолемии
Коррекция ацидоза
НПВС (ингибиторы ЦОГ) – индометацин, ибупрофен.
Препарат ибупрофена для внутривенного введения называется ПЕДЕА (Германия). Название данного порока на английском PDA – Patent ductus arteriosus.
При раннем применении внутривенного ведения ибупрофена у недоношенных детей (в первые 3 дня жизни) его эффективность достигает 75-80%.
Курс лечения составляет 3 инъекции с интервалом между введениями 24 ч.
Дозу ибупрофена подбирают в зависимости от массы тела новорожденного: 1-я инъекция - 10 мг/кг; 2-я и 3-я инъекции - 5 мг/кг.
Дефект межжелудочковой перегородки ДМЖП (его частота 11 - 24%)
Дефект может быть размером от 1 до 30 мм и более, различной формы и локализации (в мембранозной – высокий, или мышечной – низкий, вариант Толочинова-Роже, части).
Почти в 2/3 случаев находят другие сопутствующие аномалии: дефект межпредсердной перегородки ДМПП, открытый аортальный проток ОАП, коарктацию аорты, аортальную недостаточность.
Артериальная кровь при ДМЖП сбрасывается из левого желудочка в правый, легочную артерию, откуда поступает в левые отделы сердца.
Отмечается гипертрофия миокарда, дилатация полостей желудочков, предсердий, расширение ствола легочной артерии.
Легочная гипертензия определяет выраженность одышки, недостаточность кровообращения, гипотрофию, склонность к рецидивирующим бронхитам и пневмониям.
Классификация легочной гипертензии
0. Сброс крови небольшой и давление в малом круге кровообращения в норме (вариант Толочинова-Роже)
1. Первая фаза легочной гипертензии
Давление в малом круге кровообращения составляет 30-70% от давления в аорте
Изменения в сосудах легких носят функциональный характер (сосуды легких переполнены, но не возникает защитный рефлекс в виде спазма)
В первую фазу легочной гипертензии необходимо ставить вопрос о хирургическом лечении
2. Вторая фаза легочной гипертензии
Давление в малом круге кровообращения равно давлению в аорте
Возникает спазм сосудов в ответ на гиперволемию, т.е. защитный рефлекс. Он сопровождается как повышением давления в легочной артерии, так и повышением легочного сопротивления. Все это способствует уменьшению лево-правого сброса. В интиме сосудов развивается гиперплазия и фиброз.
В связи с этим после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня.
3. Третья фаза легочной гипертензии - это так называемый синдром Эйзенменгера.
Давление в малом круге кровообращения больше, чем давление в аорте
Длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких
Хирургическое вмешательство в связи с этим не показано
Клиника
Время появления первых признаков порока зависит от величины дефекта. Иногда симптоматика появляется спустя 12 месяцев после рождения
Отставание в физическом развитии, потливость
Бледность, мраморность кожи с периферическим незначительным цианозом
Характерна одышка (для больших дефектов)
Нередко - навязчивый кашель, повторные пневмонии
При недостаточности кровообращения у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, появляются симптомы «барабанных палочек», «часовых стеклышек»
Могут быть носовые кровотечения, сердцебиения, боли в сердце
Систолический шум исчезает, появляется резкий акцент II тона над легочной артерией
Дети перестают болеть пневмониями (ребенок становится неоперабельным)
Для мембранозного дефекта характерно:
Признаки сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные явления в легких
Старшие дети жалуются на боли в сердце, сердцебиения, отстают в физическом развитии
С возрастом у многих пациентов состояние улучшается в связи с уменьшением размера дефекта по отношению к объему сердца
Для мышечного дефекта (болезнь Толочинова-Роже) характерно:
Отсутствие жалоб, признаков сердечной недостаточности
При аускультации: скребущий систолический шум в 4-5 межреберье слева у грудины, без иррадиации, уменьшается в положении стоя
Характерно спонтанное закрытие дефекта к 5-6 годам
Осмотр: может формироваться бистернальный сердечный горб
Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, разлитой. Сердечный толчок усилен. Систолическое дрожание определяется в 3-4 межреберье слева у грудины
Перкуссия: границы сердца расширены, больше влево
Аускультация: систолический шум, грубый, связан с I тоном, выслушивается над всей поверхностью сердца, максимально - в 3-4 межреберье слева у грудины. Над легочной артерией определяется акцент II тона, может быть расщепление II тона.
ЭКГ. Смещение электрической оси влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, перегрузка правого желудочка и предсердий.
Рентгенография грудной клетки. При больших и средних дефектах легочной рисунок усилен, ствол и ветви легочной артерии расширены, пульсация корней усилена. Может быть увеличение левого желудочка, затем – правого.
ЭХО-КГ. Перерыв эхо-сигнала, по которому можно указать размер дефекта. С помощью допплер-приставки измеряется давление в легочной артерии.
Сокращение размеров дефекта указывает на его закрытие или на легочную гипертензию.
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения 23-27 лет, при небольших размерах дефекта - до 60 лет. В 15-60% случаев, возможно спонтанное закрытие дефекта. Обычно это происходит к 5-6 годам.
В раннем возрасте от операции следует воздержаться в надежде на закрытие дефекта.
Показания к операции:
Легочная гипертензия
Рецидивирующие пневмонии
Рефрактерная сердечная недостаточность
Гипотрофия II-III степени
До операции при наличии сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ККБ, витамины группы В и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний.
Операция проводится в условиях искусственного кровообращения – это пластика или ушивание дефекта.
При бактериальном эндокардите оперируют в «светлый промежуток» под прикрытием больших доз антибиотиков.
Дефект межпредсердной перегородки ДМПП (3-16% от всех ВПС)
ДМПП – это постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной (ostium secundum) или первичной межпредсердной перегородки (ostium primum).
Порок обнаруживается в 2-3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков
Выделяют два варианта ДМПП:
Первичный ДМПП (ostium primum) – дефект расположен в нижней трети межпредсердной перегородки, в мембранозной части (26% от всех ДМПП). Дети с первичным ДМПП, без хирургического лечения, погибают в младенческом возрасте.
Вторичный ДМПП (ostium secundum) – дефект находится в месте овального окна, в средней трети межпредсердной перегородки МПП (около 66% от всех ДМПП). Таким образом, вторичный ДМПП встречается наиболее часто!
Открытое овальное окно ООО
ООО не является разновидностью ДМПП
ООО имеет клапанную заслонку, которая открывается при особых обстоятельствах. При ДМПП клапанная заслонка отсутствует.
Открытое овальное окно не вызывает нарушений гемодинамики, хирургическое лечение не показано.
Но дети с ООО требуют наблюдения кардиолога!, так как оно может быть причиной парадоксальных эмболий из правых отделов сердца через ООО в центральную нервную систему (криптогенный инсульт у детей и молодых взрослых).
Гемодинамика
При ДМПП отмечается артериовенозный (лево-правый) сброс из левого предсердия в правое, что ведет к гиперволемии малого круга, перегрузке и дилатации правого желудочка.
Клиника
У детей первых месяцев жизни порок обычно протекает бессимптомно
Шум появляется к концу первого полугодия или к году жизни
Жалобы: одышка при нагрузке, сердцебиение, утомляемость – появляются еще позже
Сердечная недостаточность при ДМПП протекает по правожелудочковому типу. Она встречается или в раннем возрасте или после 20-30 лет.
Возможно развитие мерцательной аритмии, тромбоэмболий сосудов головного мозга, артериальной гипертензии.
Осмотр. У детей старше 2-3 лет сердечный горб
Пальпация. Верхушечный толчок ослаблен, локализованный
Перкуссия. Расширение относительной сердечной тупости
Аускультация. Усиление I тона на трехстворчатом клапане, расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум средней интенсивности, постоянный, с максимумом звучания во II-III межреберье слева у грудины, выслушивается лучше в положении лежа. Систолический шум во II мр слева преимущественно обусловлен относительным стенозом легочной артерии (но не сбросом крови через ДМПП). Шум похож на функциональный, что приводит к поздней диагностике.
ЭКГ. Отклонение электрической оси вправо, признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка отмечаются. В 85% случаев регистрируется неполная блокада правой ножки пучка Гисса (НБПНПГ), нарушение сердечного ритма.
Рентгеноскопия органов грудной клетки. Усилена пульсация корней легких, легочной артерии. Пульсация аорты снижена.
ЭХО-КГ. Выявляется перерыв эхо-сигнала в области межпредсердной перегородки.
Средняя продолжительность жизни больных 36-40 лет.
ДМПП может закрыться в первые 5 лет жизни.
Оптимальный возраст для операции - 5-10 лет, лучше до поступления в школу.
При недостаточности кровообращения в раннем возрасте назначаются сердечные гликозиды сроком на 6-12 месяцев.
При безуспешности консервативной терапии, проводится операция. Показанием к ней является также значительный артериовенозный сброс.
Без оперативного лечения причиной смерти может быть правожелудочковая сердечная недостаточность, реже - тромбоз легочной артерии, аритмии, эмболия сосудов мозга, а в раннем возрасте - ОРВИ и пневмонии.
Хирургическое закрытие ДМПП обычно не представляет трудностей. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, изменения со стороны ЦНС, реже - эндокардит. Летальность составляет 1,4-2%.