52. Неревматические кардиты. Лечение. Профилактика. Диспансерное наблюдение.

Ответ.

Лечение

Назначается постельный режим на 2-4 недели

Питание с достаточным содержанием витаминов, белков, ограничением поваренной соли, повышенным количеством солей калия (изюм, курага, инжир, печеный картофель)

Питьевой режим определяется количеством выделенной мочи. Ребенку дают жидкости на 200-300 мл меньше диуреза.

Этиологическое лечение

- при вирусных кардитах – назначается виферон

- при бактериальных - антибактериальная терапия в течение 2-3 недель

Кроме того, показанием для назначения антибактериальной терапии является острый неревматический кардит у детей раннего возраста.

Патогенетическое лечение

- НПВС (индометацин, вольтарен)

- Глюкокортикоиды при диффузном процессе с сердечной недостаточностью, подостром начале заболевания (высокий риск хронизации кардита), кардите с преимущественным поражением проводящей системы сердца. Преднизолон - 1-1,5 мг/кг в течение месяца с последующим постепенным снижением дозы

- Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) при подостром и хроническом течении кардита

Лечение сердечно-сосудистой недостаточности:

• Сердечные гликозиды (дигоксин). Доза насыщения 0,01-0,05 мг/кг, вводится равномерно за 3 дня через каждые 8 часов под контролем ЭКГ. Поддерживающую дозу назначают от той, на которой есть эффект.

Показанием к отмене препарата служит нормализация клинических и инструментальных данных.

• Диуретики (верошпирон, фуросемид, лазикс, бринальдикс, урегит). Диуретики назначают ежедневно в течение 1-1,5 месяцев и более. Новые мочегонные препараты: гумитацин, гуфинокс, аквафор, клитамид, арифон

• Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл)

Метаболическая терапия

• введение поляризующей смеси

• рибоксин, оротат калия, панангин, вит В₁₂ с фолиевой кислотой, витамины В₅, В₁₅

• анаболические гормоны (неробол, ретаболил) рекомендуется вводить не ранее, чем через 1,5-2 месяца от начала болезни во избежание обострения

• карнитин, ККБ, неотон, милдронат, кудесан

Профилактика

• Профилактика заключается в предупреждении острых респираторных инфекций, повышении защитных сил организма.

• Проводится закаливание, санация очагов хронической инфекции, назначается лечебная физкультура.

• Бициллинопрофилактика больным с неревматическими кардитами не показана.

Диспансеризация

• Дети с острыми и подострыми кардитами находятся под наблюдением детского кардиоревматолога до полного выздоровления (в среднем 2-3 года), а с хроническими кардитами – до передачи во взрослую сеть.

• Контроль ЭКГ – 1 раз в 3-6 месяца, рентгенография грудной клетки – 1 раз в 6-12 месяцев

• Курсы лечения метаболическими препаратами проводят 2-3 раза в год.

• Профилактические прививки противопоказаны всем детям с острым и подострым кардитом в течение 1 года. При хронических кардитах вакцинация противопоказана.

53. Впс (Тетрада Фалло). Диагностика. Клиника. Лечение одышечно-цианотических приступов.

Ответ.

Возникновение ВПС связано с нарушением формирования сердца на 2-8-й неделях беременности под воздействием различных неблагоприятных факторов.

Этиологические факторы ВПС

1. Основные этиологические факторы:

• курение матери во время беременности

• вирусные инфекции

• сахарный диабет у матери

II. Дополнительные этиологические факторы:

• экологические факторы

• производственные вредности

• наследственность

• рентгеновское облучение женщины, проводимое в первом триместре беременности

• ионизирующая радиация

• некоторые лекарственные препараты (прогестагены, противосудорожные)

• употребление алкоголя во время беременности

III. Факторы риска

• возраст матери

• эндокринные нарушения у супругов

• гестозы первой половины беременности

• угрозы прерывания беременности

• мертворождения в анамнезе

• наличие других детей с врожденными аномалиями

Классификация

L

R

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови (А-В), без смешивания артериальной и венозной крови).

Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови (В-А), со смешиванием артериальной и венозной крови).

Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Плацентарное кровообращение

• Плацентарное кровообращение функционирует с 9 недель внутриутробной жизни. Сердце начинает распределять артериальное и венозное кровообращение.

• 2/3 объема крови из правого предсердия сбрасывается в левое предсердие через овальное окно.

• 1/3 объема крови поступает из правого предсердия в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Из легочной артерии через Боталлов проток большая часть крови попадает в аорту.

• Таким образом, на легкие приходится 15% сердечного выброса - этот объем необходим для кровоснабжения легочной ткани.

• С началом дыхания и расправлением легочных капилляров возникает легочной капиллярный кровоток. Расправление свернутых легочных капилляров приводит к увеличению легочного кровотока в 6-10 раз, при этом давление в малом круге кровообращения снижается. Таким образом, развивается пневматизация легочной ткани.

• Постепенно начинается закрытие эмбриональных коммуникаций.

• После рождения при первом вдохе падает давление в малом круге и повышается давление в аорте. Поэтому наблюдается обратный сброс крови из аорты в легочную артерию.

• Высокое насыщение крови кислородом у новорождённого вызывает спазм Боталлова протока. Функциональное его закрытие (спазм) происходит в первые 5 минут до 15-20 часов жизни ребенка. Облитерация протока наступает к 8 неделе жизни, а анатомическое закрытие происходит в 2-3 месяца.

• Анатомическое закрытие овального окна происходит позднее. Отверстие, пропускающее тонкий зонд, но не имеющее какого-либо значения для гемодинамики, обнаруживается почти у 50% детей в возрасте 5 лет и у 10-25% взрослых людей.

Тетрада Фалло́ включает 4 компонента:

R

• стеноз легочной артерии (ЛА)

  

  L

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• гипертрофия миокарда правого желудочка (ГПЖ)

• декстрапозиция аорты (Da)

Особенности гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП.

• При значительном стенозе и большом дефекте, кровь во время систолы из обоих желудочков поступает в аорту и, в меньшей степени, в легочную артерию.

• При тетраде Фалло никогда не развивается декомпенсация по правожелудочковому типу.

• Тяжесть состояния больных зависит от степени стеноза легочной артерии.

Клиника

Жалобы

• Одышка

• Цианоз

• Грубый систолический шум

• Отставание в физическом, моторном развитии

• С возрастом появляются жалобы на сердцебиения, боли в области сердца

Одышечно-цианотические приступы

• Такие приступы часто возникают у детей раннего возраста.

• Они определяют тяжесть болезни.

• Начинаются внезапно с беспокойства, усиления одышки, цианоза, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги.

• Дети во время приступа обычно принимают вынужденное положение – приседают на корточки. Такая поза уменьшает спазм ствола легочной артерии.

• Во время приступа вся венозная кровь поступает через ДМЖП в аорту из-за спазма стенозированного ствола легочной артерии.

• Осмотр области сердца. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольших размеров.

• Пальпация. Иногда определяется систолическое дрожание.

• Перкуссия. Границы сердца умеренно расширены вправо и влево.

• Аускультация. I тон громкий. Грубый скребущий систолический шум вдоль левого края грудины. II тон над легочной артерией ослаблен (т.к. здесь нет легочной гипертензии).

• Общий анализ крови. Полицитемия (повышение гемоглобина, эритроцитов). Гематокрит повышен, так как кровь густая. СОЭ резко снижена - до 0-2 мм/час.

• ЭКГ. Отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (высокий P-pulmonale), неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

• Рентгенография. Легочной рисунок обеднен. Сердце имеет вид «голландского башмачка» или «сидящей утки».

• ЭХО-КГ. Стеноз легочной артерии, ДМЖП, смещение аорты вправо.

Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, но около 10% больных доживают до 20, а 1% - до 30 лет.

Причины смерти: гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы мозга, сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит.

Профилактика одышечно-цианотических приступов: дегидратация диакарбом, но с достаточным введением жидкости (с учетом полицитемии и сгущения крови), седативная терапия, -адреноблокаторы (анаприлин, обзидан 1 мг/кг в сутки).

Лечение о/ц приступа:

- но-шпа в/м для снятия спазма легочной артерии;

- 1% раствор промедола 0,05 мл/год жизни с кордиамином 0,1 мл/год жизни для повышения АД,

- увлажненный кислород через маску.

- Далее в/в струйно вводят 4% соду 10-20 мл; полиглюкин или реополиглюкин 100,0 мл с целью повышения АД, глюкозо-новокаиновую смесь.

Повторяющиеся приступы являются показанием к паллиативной операции - аорто-легочному анастомозу.

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, но сроки и вид операции определяются тяжестью состояния.

Паллиативная операция помогает дожить до 5-6 лет, затем проводится радикальная операция.

Радикальная коррекция заключается в закрытии ДМЖП и ликвидации стеноза легочной артерии. Отдаленные результаты при неосложненных формах порока, как правило, хорошие. Они зависят от степени стеноза, легочной недостаточности, нарушений ритма.