7. Асит
Суть данного метода заключается в постепенном введении в организм пациента по специальной схеме возрастающих доз аллергена, на который возникает реакция.
Коррекция дозы базисного препарата проводится каждые два месяца
При отсутствии приступов – постоянное снижение дозы
При наличии только легких приступов, более редких, чем характерно для данной тяжести заболевания – дозу сохраняют на следующие два месяца
При более частых легких приступах или приступе средней, тяжелой степени – дозу препарата повышают
Препараты для лечения БА |
||
КДБА |
Сальбутамол Фенотерол Гексапреналин |
Саламол Эко Легкое дыхание Беротек Ипрадол |
КДАХ |
Ипратропия бромид |
Атровент |
КДБА+КДАХ |
Ипратропия бромид+Фенотерол |
Беродуал |
ДДБА |
Сальметерол Формотерол |
|
ДДАХ |
Тиотропия бромид |
|
ИГКС |
Беклометазон Флутиказон Будесонид Мометазон |
Беклазон, Кленил Фликсотид Пульмикорт
|
ДДБА+ИГКС |
Формотерол+Будесонид Салметеро+Флутиказон |
Симбикорт Серетид |
СМТК |
Кромогликат Недокромил |
|
Теофиллины пролонгированные |
|
Теофиллин МВ |
АЛТР |
Монтелукаст Зафирлукаст |
Сингуляр Аколат |
АТ |
Омализумаб |
Ксолар |
АСИТ |
Аллерген, на который возникает аллергия |
|
Немедикаментозные методы лечения бронхиальной астмы у детей:
1. Диетотерапия
2. Респираторная терапия
3. Релаксационная и аутогенная тренировка
4. Массаж грудной клетки (вибрационный, перкуссионный)
5. Лечебная физкультура с дыхательной гимнастикой
6. Спелеотерапия и галотерапия
7. Физиотерапия
8. Лазерная терапия
9. Иглоукалывание
10.Фитотерапия
11. Психотерапевтическая коррекция нервно-психического статуса больного
Стенозирующий ларинготрахеит. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Неотложная помощь.
Ответ.
Смотри вопрос 41
Муковисцидоз. Особенности клиники, принципы диагностики, лечения.
Ответ.
Муковисцидоз - наиболее частое аутосомно–рецессивное, потенциально летальное, наследственное заболевание у лиц белой расы.
Этиология
Мутация в гене CFTR - Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein - (локус 31 на длинном плече 7 пары хромосом) – муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости, регулирует работу хлорных и натриевых каналов, участвует в проведении воды в клетки.
Описано около 2000 мутаций гена Муковисцидоза, 50 % - F508. В России выделено 33 мажорные мутации.
Патогенез
В результате генетического дефекта секреты всех экзокринных желез респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы, потовых, слёзных желёз сгущаются, их выделение затруднено.
Все секреты содержат высокий уровень натрия и хлора (синдром «солёного ребенка», солёный привкус кожи), белка. Родители отмечают солёный вкус кожи, когда они целуют своего ребенка.
Вязкий секрет дыхательных путей содержит повышенное количество муцинов, ДНК и белка, вызывает закупорку бронхов и нарушает процесс самоочищения бронхов.
У больных персистирует хроническая бактериальная инфекция дыхательных путей с развитием пневмосклероза, деформацией бронхов (бронхоэктазы), прогрессивным снижением ФВД (функций внешнего дыхания) по рестриктивному типу.
Хроническая бактериальная инфекция в респираторном тракте
В первые 3 года жизни – Hemophilus influenzae
Затем последовательная колонизация –Staphilococcus aureus, Pseudomonas aеruginosa
Затем – Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Flavimonas oryzihabitans
Вязкий секрет поджелудочной железы ведет к развитию фиброза в ткани железы. Снижается выработка и активность панкреатических ферментов. Со стороны кишечника развивается синдром мальабсорбции с преобладанием стеатореи.
Густая вязкая желчь обуславливает развитие цирроза печени.
Изменение секреции половых желез приводит к нарушению репродуктивной функции.
Клиника
Основные формы:
1. Смешанная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75-80%)
2. Преимущественно легочная (15-20%)
3. Преимущественно кишечная (5%)
Мекониальный илеус – кишечная непроходимость у 15-20% новорожденных, больных Муковисцидозом. Меконий не отходит в первые 48 часов жизни. Может развиться мекониевый перитонит.
Повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, БОС- бронхообструктивный синдром, кашель с вязкой, трудно отделяемой мокротой.
Отмечаются вялость, бледность кожи, дефицит массы тела, коклюшеподобный кашель, цианоз, одышка. Эпизодов апноэ обычно не бывает.
В школьном возрасте - кашель, одышка. Аускультативные симптомы бронхита, участки ослабленного дыхания в легких сохраняются постоянно. Симптомы усиливаются при наслоении ОРВИ.
С возрастом формируются деформации грудной клетки, «барабанные палочки» и «часовые стеклышки», признаки легочного сердца и хронической ДН.
Хроническая риносинусопатия, нередко полипозная – заложенность носа, вязкое отделяемое из носа, обострения синусита.
Клиническая картина синдрома мальабсорбции: Отмечается дефицит массы тела при удовлетворительном аппетите. Стул учащенный, объемный, блестящий за счет нейтрального жира, плохо смывается с горшка.
Признаки цирроза печени – гепатоспленомегалия, расширение сосудистой сети на передней брюшной стенке. Субиктеричность кожи и склер, симптомы кровоточивости появляются в поздних стадиях заболевания.
Диагностика
Неонатальный скрининг в роддоме – повышение уровня ИРТ (иммунореактивного трипсина) в крови более 70 мг/мл.
Потовая проба – повышение концентрации натрия и хлора в потовой жидкости (у детей старше 1 года - более 60 мкмоль/л; у детей до 1 года – более 40 мкмоль/л).
Исследование ДНК – выявление патологических мутаций гена 7q31.
Для описания легочной формы – проводятся спирометрия и спирография. Выявляется прогрессивное снижение ФЖЕЛ (форсированной жизненной ёмкости лёгких)
Рентгенография и КТ легких – устанавливаются степень пневмосклероза и деформации бронхов.
Для описания кишечной формы М. – проводится УЗИ печени и поджелудочной железы с оценкой степени фиброза и портальной гипертензии, наличия конкрементов в желчевыводящих путях.
Определение панкреатической эластазы-1 в кале. Она снижена из-за гипофункции поджелудочной железы.
Определение количества липидов в суточном кале. Отмечается стеаторея вследствие дефицита липазы.
Определение биохимических печеночных маркеров цитолиза (АЛТ, АСТ) и функциональной недостаточности печени (снижение белково-синтетической функции печени – снижен синтез альбумина и факторов свертывания).
ЛОР-обследование для выявления хронической риносинусопатии, в т.ч. полипозной.
Исследование репродуктивной функции.
Лечение
Диета. В раннем возрасте рекомендуется пролонгированное грудное вскармливание. Больным с М. необходима диета с повышенной калорийностью (130-150%), богатая белками, с некоторым ограничением жиров, с добавлением энпитов, обогащенных СЦТГ – среднецепочечными триглицеридами.
В жаркое время года требуется дополнительный прием хлорида натрия при усиленном потоотделении (1-5 гр/сутки) и в случае потери жидкости при диарее.
Основные направления в лечении:
Антибактериальная терапия хронической бактериальной инфекции дыхательных путей
Муколитическая терапия
Кинезитерапия
Заместительная ферментная терапия
Холелитолитические препараты
Антибактериальная терапия хронической бактериальной инфекции дыхательных путей
До высева синегнойной палочки – при обострении внутривенно назначаются цефалоспорины 3 поколения на 2 недели.
При первом высеве синегнойной палочки назначаются ингаляционные тобрамицины Тоби или Брамитоб (группа аминогликозидов) в течение 28 дней или ингаляции Антибиотика - Колистин с пероральным ципрофлоксацином на 3 недели.
При повторном высеве синегнойной палочки – назначается в/венно цефтазидим с амикацином или тобрамицином на 2 недели или второй курс ингаляций колистина в высокой дозе с пероральным ципрофлоксацином на 3 недели.
При 3-ем высеве – такой же курс в течение 3 месяцев.
При хронической синегнойной инфекции – назначается постоянный прием ингаляционных тобрамицинов по 28 дней через 28 дней.
Или назначается чередование ингаляционных тобрамицинов с ингаляцией колистина или постоянные ингаляции колистина с курсами в/венных антибиотиков 1 раз в 3 месяца.
При обострении бронхолегочного процесса – назначаются в/венно на 2 недели в высоких дозах цефтазидим, цефепим, пиперациллин, пиперациллин+тазобактам, тикарциллин, тикарциллин/клавуланат, азлоциллин, азтреонам, имипинем, меропенем, коломицин, амикацин, тобрамицин.
Муколитическая терапия
Постоянные ингаляции ДНК-азы (пульмозим – муколитик дорназа альфа), прием ацетилцистеина (флуимуцил, АСС).
Кинезитерапия
Постуральный дренаж, вибромассаж, в т.ч. с использованием флаттера (специального дыхательного тренажёра), масок с положительным давлением на выдохе.
Заместительная ферментная терапия и Холелитолитические препараты
Постоянный прием креона в кишечнорастворимых капсулах. Креон содержит панкреатические ферменты.
Постоянный прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты для разжижения желчи - урсофальк или урсосан.
Наблюдение за больными
В России, в городе Москва расположен Республиканский Центр Муковисцидоза.
В Пермском крае на базе ПКДКБ Пермской краевой детской клинической больницы организован Краевой центр муковисцидоза, создан Реестр больных муковисцидозом.