Бронхоэктатическая болезнь у детей. Этиология. Клиника.
Ответ.
Бронхоэктатическая болезнь – это приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризуется гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.
Критерии диагностики БЭБ:
Клинические критерии: продуктивный кашель с отделением гнойной мокроты, локальные разнокалиберные влажные хрипы, рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких.
Этиология
У ребенка в анамнезе в раннем детском возрасте отмечались различные неблагоприятные состояния:
аспирация инородного тела
затяжная пневмония на фоне ОРВИ, чаще сегментарная (полисегментарная), с ателектазами
деструктивная гнойная пневмония
рецидивы пневмоний (повторные пневмонии) в одних и тех же сегментах
тяжелая затяжная пневмония с деструкцией легочной ткани при кори, при коклюше
В этих случаях формируются Первичные бронхоэктазы.
Вторичные бронхоэктазы у детей могут формироваться при следующих заболеваниях:
Врожденные пороки развития трахеобронхиального дерева (ВПР ТБД)
Первичная цилиарная дискинезия
Дефицит α1- антитрипсина
Агаммаглобулинемия
Синдром Марфана
Синдром Картагенера
Муковисцидоз
Основные возбудители, которые поддерживают воспалительный процесс в бронхах (резистентные штаммы):
Гемофильная палочка – 63%
Пневмококк – 27%
Моракселла катаралис - 7%
Грамотрицательная условно-патогенная микрофлора (УПМ) и Кандида альбиканс - 3%.
Бронхоэктазы – это стойкое, необратимое расширение бронхов с изменением структуры их стенок, чаще развиваются в нижних отделах лёгких. В левом легком обычно поражается нижняя доля, в правом – средняя.
По форме описывают цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, кистообразные, варикозные, смешанные бронхоэктазы. При КТ – компьютерной томографии, бронхографии выявляют сближение и деформацию бронхов, отсутствие контрастного вещества в дистальных отделах бронхов. Создаётся впечатление, что бронхи будто бы «обрублены».
Гнойный процесс поражает бронхиальную стенку, в ней исчезает эластическая ткань. Далее эластическая ткань замещается грануляционной и рубцовой тканью, т.е. в стенках бронхов развиваются фиброз и склероз.
Локальный пневмосклероз развивается в стенках дистальных бронхов и в перибронхиальной ткани.
Обычно Бронхоэктазы и Пневмосклероз ограничены пределами одного сегмента или доли легкого.
Классификация
По тяжести: легкое, среднетяжелое, тяжелое течение
По периоду болезни: обострение и ремиссия
Клиника
Наиболее типичный симптом БЭБ – это кашель с гнойной мокротой. Мокрота обычно откашливается в утренние часы после ночного сна и при наклоне тела вперед. Мокрота откашливается в виде «монет» – отдельных густых комков, имеет неприятный гнилостный запах.
Постепенно мокроты становится всё больше и больше, и больной откашливает мокроту «полным ртом».
При объективном осмотре отмечаются бледность и сухость кожи, одутловатость лица, пониженное питание. Ребенок отстает в физическом развитии. Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки.
При аускультации легких над патологическим очагом постоянно!!! выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, даже вне обострения БЭБ. Количество хрипов уменьшается после откашливания мокроты.
Ребенок жалуется на быструю утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке.
При обострении болезни повышается температура тела, увеличивается количество мокроты.
Постепенно развиваются деформации пальцев рук и ног в форме «барабанных палочек» и «часовых стёклышек» («пальцы Гиппократа»). Эти симптомы свидетельствуют о гипоксемии, развитии легочной гипертензии и даже легочного сердца.