26. Перинатальные поражения цнс. Этиология. Клиника. Диагностика.

Ответ.

Перинатальный период включает:

• антенатальный (22-38 недели),

• интранатальный (период родов),

• ранний неонатальный (первые 7 дней жизни).

ПП ЦНС – группа патологических состояний, обусловленных воздействием на нервную систему плода (новорожденного) различных неблагоприятных факторов в антенатальном, интранатальном периодах и в первые 7 дней после рождения.

Этиология

- Гипоксия-ишемия мозга – 47%

- Аномалии и дисплазии мозга – 28%

- TORCH-инфекции – 19%

- Родовая травма – 4%

- Наследственные болезни обмена – 2%

Патогенез

Основная причина поражения головного мозга у плода и новорожденного – гипоксия. Она развивается при асфиксии, родовой травме, патологическом течении беременности, ГБН, инфекционных заболеваниях плода и новорожденного (ВУИ).

Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений мозга и гипоксически-геморрагических (т.е. внутричерепных кровоизлияний). Механический фактор имеет меньшее значение в патогенезе.

Для доношенных новорожденных характерно парасагиттальное поражение коры головного мозга и подкоркового белого вещества, ствола головного мозга, мозжечка, таламуса (развивается селективный некроз нейронов).

Для недоношенных детей типичны пери- и интравентрикулярные кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция - ПВЛ (ишемический некроз белого вещества, расположенного вокруг боковых желудочков).

Классификация

Периоды:

1. Острый период – с рождения до 7 дней (у доношенных детей); до 28 дней (у недоношенных)

2. Ранний воостановительный период – до 4-6 месяцев

3. Поздний восстановительный период – до 1 года – у доношенных; до 2 лет – у недоношенных

4. Период остаточных явлений – старше 1-2 лет

По этиологии:

1. Гипоксически-ишемические поражения ЦНС

2. Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС

3. Травматические повреждения ЦНС

4. Токсико-метаболические нарушения функции ЦНС

5. Поражения ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода

Гипоксически-ишемические поражения ЦНС:

• Церебральная ишемия 1 степени (легкая)

• Церебральная ишемия 2 степени (среднетяжелая)

• Церебральная ишемия 3 степени (тяжелая)

Гипоксически-геморрагические поражения ЦНС: (характерны для недоношенных)

1. Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) 1 степени (субэпендимальные)

2. ВЖК 2 степени (субэпендимальные+интравентрикулярные)

3. ВЖК 3 степени (субэпендимальные+интравентрикулярные+ перивентрикулярные)

4. Паренхиматозные кровоизлияния в вещество головного мозга

5. Субарахноидальные кровоизлияния

6. Сочетанные ишемически-геморрагические повреждения мозга

Травматические повреждения ЦНС (родовая травма):

• Внутричерепная родовая травма (эпидуральное кровоизлияние, субдуральное, внутрижелудочковое, паренхиматозное)

• Родовая травма спинного мозга (кровоизлияние в спинной мозг)

• Родовая травма периферической нервной системы (повреждение плечевого сплетения, диафрагмального нерва, лицевого)

Метаболические и токсические нарушения:

• Билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)

• Метаболические нарушения (гипогликемия, гипомагниемия, гипермагниемия, гипокальциемия, гипонатриемия, гипернатриемия)

• Токсические нарушения (алкоголь, табакокурение, наркотические вещества, лекарственные препараты)

Инфекционные поражения ЦНС:

• Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром): менингит, энцефалит, менингоэнцефалит.

• Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе: менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, вентрикулит.

Степень тяжести ПП ЦНС:

1. Легкая

2. Среднетяжелая

3. Тяжелая

Топика поражения:

1. Энцефалопатия (кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол, мозжечок)

2. Миелопатия (спинной мозг)

3. Нейропатии (периферические нервы)

Клиника

Синдромы острого периода:

1. Синдром гипервозбудимости

2. Синдром угнетения

3. Судорожный синдром

4. Гипертензионный

5. Гипертензионно-гидроцефальный

6. Вегето-висцеральных нарушений

7. Сопор

8. Кома

Синдромы восстановительного периода:

1. Синдром гипервозбудимости (СГВ)

2. Судорожный синдром

3. Гидроцефальный

4. Вегето-висцеральных дисфункций (СВВД)

5. Синдром двигательных дисфункций (СДД)

6. Задержка психомоторного и речевого развития

Возможные исходы:

1. Выздоровление. Физиологическое нервно-психическое развитие.

2. Задержка психофизического и речевого развития в сочетании с очаговыми микросимптомами

3. Перинатальная энцефалопатия (астеноневротический синдром, психопатоподобные состояния, олигофрения, эпилепсия, гидроцефалия, ДЦП, поражение зрительного и слухового анализаторов и др.)

Синдром гипервозбудимости

Проявляется беспокойством ребенка без видимой причины, повышенной спонтанной двигательной активностью, спонтанным рефлексом Моро в ответ на различные раздражители, повышенным тонусом сгибателей, тремором подбородка, верхних и нижних конечностей, нарушениями в системе «сон-бодрствование».

Синдром угнетения

Отмечается вялость, снижение спонтанной двигательной активности, слабый крик, слабая реакция на тактильные и болевые раздражители, мышечная гипотония, гипорефлексия.

Гипертензионный синдром

Проявляется беспокойством, гиперестезией, пронзительными вскрикиваниями, внутричерепной гипертензией - напряжением родничков, расхождением швов, симптомом Грефе, нарушениями сна.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Судорожная готовность, локальные и полиморфные судороги, выбухание родничков, расхождение швов, постепенное увеличение окружности головы, очаговые симптомы: косоглазие, симптом Грефе, псевдобульбарные расстройства.

Судорожный синдром

Проявляется тоническими, клоническими, тонико-клоническими, атипичными судорогами.

Синдром вегето-висцеральных дисфункций

Характеризуется дыхательной аритмией, тахи- и брадикардией, мраморностью кожных покровов, акрогипотермией, акроцианозом, рвотой, срыгиваниями, нарушениями сна.

Сопор – ребенок гиподинамичен, не реагирует на осмотр. Сохранены реакция зрачков на свет, защитные реакции на болевые раздражители. Безусловные рефлексы угнетены.

Кома – сознание отсутствует, угнетены безусловные рефлексы, глубокая мышечная гипотония, судороги. Реакция зрачков на свет отсутствует, симптом «заходящего солнца», анизокория, гипотермия. Дыхание отсутствует или патологическое. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный, артериальная гипотония.

Диагностика ПП ЦНС:

1. Оценка неврологического статуса неонатологом; осмотр невролога.

2. ОАК

3. Биохимический анализ крови с определением уровней глюкозы, кальция, натрия, магния, КЩС, мочевины, аммония, билирубина.

4. Определение напряжения газов артериальной крови (О2 и СО2).

5. ЭКГ

6. Осмотр окулиста (выявление застойных изменений, кровоизлияний на глазном дне).

7. НСГ – нейросонография - УЗИ мозга через большой родничок. Позволяет определить морфологический субстрат поражения головного мозга.

8. По показаниям - люмбальная пункция (бактериоскопия, посев ликвора, определение уровней белка, глюкозы, цитоза).

9. По показаниям – рентгенография черепа в 2-х проекциях.

10. По показаниям - компьютерная томография (КТ).

11. По показаниям – ядерный магнитный резонанс (ЯМР).

12. Обследование на TORCH-инфекции.

13. Скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот и органических кислот (фенилкетонурия, лейциноз).

14. Электроэнцефалография (наличие очагов с повышенной эпилептогенной активностью).

15. Реоэнцефалография.