1. Дефект фосфорилази м'язів:

Ознаки:

• М'язова слабкість

• Втома

• Непереносимість фізичних навантажень

• Судоми в м'язах при фізичному навантаженні

• Затримка росту у дітей

Зміна рівня лактату в крові:

• Підвищений рівень лактату в крові після фізичного навантаження

Реакція на глюкагон:

• Немає значної зміни рівня цукру в крові

• Можливе короткочасне підвищення рівня лактату в крові

2. Дефект фосфорилази печінки:

Ознаки:

• Гіпоглікемія (знижений рівень цукру в крові)

• Гепатомегалія (збільшення печінки)

• Затримка росту у дітей

• Судоми

• Кома

Зміна рівня лактату в крові:

• Нормальний або трохи підвищений рівень лактату в крові

Реакція на глюкагон:

• Виражене підвищення рівня цукру в крові

• Зниження рівня лактату в крові

Пояснення:

• Фосфорилаза - це фермент, який відіграє важливу роль у розщепленні глікогену до глюкози.

• Глікоген - це складний вуглевод, який зберігається в печінці та м'язах і є важливим джерелом енергії для організму.

• Глюкоза - це простий цукор, який використовується організмом для виробництва енергії.

• Лактат - це продукт розщеплення глюкози, який накопичується в м'язах при недостатньому надходженні кисню.

Дефект фосфорилази м'язів призводить до того, що м'язи не можуть ефективно розщеплювати глікоген для виробництва енергії. Це може призвести до м'язової слабкості, втоми та судом при фізичному навантаженні.Рівень лактату в крові після фізичного навантаження буде підвищений, оскільки м'язи виробляють більше лактату,ніж зазвичай. Введення глюкагону не призведе до значної зміни рівня цукру в крові, оскільки печінка не зможе ефективно виробляти глюкозу з глікогену.

Дефект фосфорилази печінки призводить до того, що печінка не може ефективно виробляти глюкозу з глікогену.Це може призвести до гіпоглікемії, гепатомегалії та інших симптомів. Рівень лактату в крові буде нормальним або трохи підвищеним, оскільки м'язи не виробляють більше лактату, ніж зазвичай. Введення глюкагону призведе до вираженого підвищення рівня цукру в крові, оскільки печінка зможе виробляти глюкозу з амінокислот. Рівень лактату в крові знизиться, оскільки глюкоза буде використовуватися для виробництва енергії замість лактату.

Завдання 6

Один спортсмен пробіг дистанцію 100 м, а інший - 5000 м. У якого з них буде вищий вміст молочної кислоти в крові і чому? Продуктом якого процесу є молочна кислота? Опішіть енергетичний обмін в першому та другому випадках.

У спортсмена, який пробіг 5000 м, буде вищий вміст молочної кислоти в крові, порівняно зі спортсменом, який пробіг 100 м.

Продукт якого процесу є молочна кислота?

Молочна кислота є продуктом анаеробного розщеплення глюкози, який відбувається в м'язах принедостатньому надходженні кисню.

Енергетичний обмін:

100 м:

• Етап: Спринт

• Джерела енергії: Глюкоза, глікоген

• Процеси: Анаеробний гліколіз

• Продукти: Лактат

5000 м:

• Етап: Перші хвилини

• Джерела енергії: Глюкоза, глікоген

• Процеси: Анаеробний гліколіз

• Продукти: Лактат

• Етап: Після перших хвилин

• Джерела енергії: Жири, глюкоза

• Процеси: Аеробне розщеплення жирів, аеробний гліколіз

• Продукти: Вуглекислий газ, вода

Завдання 7

У трирічної дитини після вживання аспірину з приводу підвищеної температури тіла посилився гемоліз еритроцитів. Чим обумовлений стан дитини? Назвіть ферменти та біохімічні ланки , робота яких порушується у деяких людей при вживанні аспірину.

Посилений гемоліз еритроцитів у дитини після вживання аспірину, ймовірно, обумовлений гемолітичною анемією, пов'язаною з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г6ФД).

Г6ФД - це фермент, який відіграє важливу роль у захисті еритроцитів від окисного стресу. Дефіцит Г6ФД може призвести до пошкодження еритроцитів та їх гемолізу (руйнування) під впливом окисників, таких якаспірин.

Аспірин - це нестероїдний протизапальний препарат (НПЗП), який може викликати гемоліз еритроцитів улюдей з дефіцитом Г6ФД.

Ферменти та біохімічні ланки, робота яких порушується у деяких людей при вживанні аспірину:

• Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа (Г6ФД): Цей фермент каталізує першу реакцію пентозофосфатногоциклу, який необхідний для виробництва NADPH. NADPH - це кофермент, який використовуєтьсяантиоксидантними ферментами для захисту клітин від окисного стресу.

• Глутатіонредуктаза: Цей фермент використовує NADPH для відновлення окисленого глутатіону.Глутатіон - це антиоксидант, який захищає клітини від пошкодження вільними радикалами.

• Каталаза: Цей фермент розщеплює перекис водню, який є токсичним окисником.

Завдання 8

Після інтенсивної фізичної роботи,в печінку надходить велика кількість лактату. Які біохімічні процеси в ній активуються ? Вкажіть ключові ферменти цього процесу. Яка відбувається його регуляція ?

Після інтенсивної фізичної роботи, в печінці активуються два основні біохімічні процеси, пов'язані з переробкою лактату: