Задание № 90

Больной Т., 68 лет, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на слабость, потливость, ощущение тяжести боли в левом подреберье. Считает себя больным около 2-х лет, регулярно принимал миелосан, ни в течение предшествующего месяца самостоятельно прекратил его прием. При осмотре: на коже и слизистых множественные геморрагии. Периферические лимфоузлы увеличены до 2-х см в диаметре. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены. Печень выступает из-под края реберной дуги на 8 см, селезенка больших размеров 19–12–31 см по Курлову. Анализ крови: эр. – 2,6х10]2/л, Нв – 75 г/л, ц.п. – 0,85, тромб. –10,4х109/л, л. – 42Х109/л, бласты – 68, миелоциты – 5, метамиелоциты – 2, б. – 1, э. – 2, п. – 2, с. – 14, мон. – 2, лимф. – 4, СОЭ – 38 мм/час. В миелограмме почти тотальная метаплазия бластными клетками.

Вопросы:

Выделите ведущие синдромы. Перечислите дифференциально-диагностический ряд. Назовите предварительный диагноз. Какие лабораторные исследования необходимо выполнить для постановки окончательного диагноза? Сформулируйте окончательный диагноз. Укажите тактику лечения но степени важности, основываясь на окончательный диагноз

Ответы:

1. Миелопролиферативный синдром, геморрагический синдром. 2. Геморрагический синдром. 3. Острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз. 4. Хронический миелолейкоз, бластный криз. 5. Курсовая химиотерапия по схеме ВАМП. 6. Определение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, трепанобиопсия. 7. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (менее 25 ед.), миелоидная пролиферация костного мозга. 8. Хронический миелолейкоз, терминальная стадия; бластный криз. 9. Курсовая химиотерапия цитостатическими препаратами, которые комбинируются в такой совокупности и последовательности, чтобы в момент введения каждого из них имелось максимальное число клеток на которые он может воздействовать. 10. Продолжительность терминальной стадии от месяца до 10-12 месяцев.

Задание № 91

У больного П. при профилактическом обследовании было обнаружено 12х109/л лейкоцитов в лейкоцитарной формуле 2% миелоцитов. Ввиду отсутствия субъективных ощущений болезни этому не было придано значения и повторный анализ крови сделан спустя 2 года, когда появилась слабость, снижение работоспособности, потливость. При осмотре обнаружены бледность кожных покровов, увеличение селезенки, выступавшей на 6 см из-под края реберной дуги. Со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем патологии не выявлено. Анализ крови: эр. – 2,8х1012/л, Нв – 80г/л, ц. п. – 0,85, л. – 650х109, миелобласты – 6, промиелоциты – 8, миелоциты – 18, метамиелоциты – 14, б. – 4, э. – 1, п. – 15, с. – 31, лимф. – 2; мон. – 1, СОЭ – 44 мм/час.

Вопросы:

Назовите ведущий синдром. Какой предварительный диагноз вы считаете вероятным? Какие заболевания необходимо дифференцировать при установке предварительного диагноза? Какое лечение вы назначите до выяснения окончательного диагноза? Какие лабораторные исследования необходимо выполнить для постановки окончательного диагноза? Укажите ожидаемые результаты. Сформулируйте окончательный диагноз. Укажите тактику лечения с учетом окончательного диагноза, укажите конкретные цитостатические препараты. Укажите клинические критерии эффективности медикаментозной терапии.

Ответы:

1. Миелопролиферативный синдром. 2. Хронический миелолейкоз. 3. Острый лейкоз, хронический лимфолейкоз. 4. Курсовая терапия: миелосан 6 мг/сут., 6-меркаптопурин 100 мг/сут. 5. Стерильная пункция, трепанобиопсия, определение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, обнаружение филадельфийской хромосомы. 6. Миелоидная пролиферация костного мозга (по данным миелограммы и трепанобиопсии), снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, обнаружение филадельфийской хромосомы в кроветворных клетках. 7. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия. 8. Курсовая терапия, направленная на сдерживания роста патологического клона клеток и уменьшение их общей массы. 9. Миелосан, 6-меркаптопурин. 10. Уменьшение или исчезновение признаков интоксикации (потливости, слабости) и сокращение селезенки.