Гиперфункция яичников
Проявления гиперандрогении: ↑ содержания в крови андростендиона и тестостерона; ↑ соотношения в крови гонадотропинов (ЛГ/ФСГобычно более 3); гирсутизм; аменорея; бесплодие; ожирение.
Проявления гиперэстрогении: ↑ в крови и моче содержания эстрогенов; ↓ уровня гонадотропных гормонов (по механизму обратной связи); преждевременное половое созревание девочек по изосексуальному типу; ускоренный рост организма (опережающий возрастную норму); нарушения менструального цикла, обычно в виде меноррагии.
ЭНДОКРИНОГЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И ПОЛОВОЙ ФУНКЦИИ У ЛИЦ ГЕНЕТИЧЕСКИ МУЖСКОГО ПОЛА
Преждевременное первичное половое развитие мальчиков.
Преждевременный первичный пубертат представляет собой состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-летнего возраста + сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, нарушением социальной адаптации.
Истинное преждевременное развитие мальчиков: является результатом гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием. Последнее включает вирилизацию и активацию сперматогенеза в яичках. Причины: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса и, как следствие: гонадотропных гормонов аденогипофиза. Обычно наблюдается при опухолях в области заднего гипоталамуса, травматических повреждениях диэнцефальной области мозга, энцефалитах, состояниях и патологических процессах, повышающих внутричерепное давление.
Ложное преждевременное развитие мальчиков: возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов или ХГТ. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием: появлением признаков вирилизации, но без активации сперматогенеза. Причины: андрогенпродуцирующие опухоли яичек; гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона; увеличение содержания в крови андрогенов коры надпочечников при их гиперплазии (чаще врождённой) или поражении опухолью. Проявления общие: признаки вирилизации (появление лобкового и подмышечного оволосения могут наблюдаться уже в двухлетнем возрасте); огрубение голоса; увеличение яичек и полового члена; низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей).
Задержка полового созревания мальчиков
Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.
Причины: дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза; сниженная выработка тестостерона яичками; пониженная чувствительность тканей мишеней к действию тестостерона. Проявления: признаки евнухоидизма: недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета (размах рук более чем на 6–8 см превышает рост, что обусловлено запаздыванием завершения эпифизарного роста трубчатых костей); сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны).