Патология околощитовидных желез. Значение нарушения функций околощитовидных желез для детского организма.
Г
иперпаратиреоз:
типовая форма патологии паращитовидных
желез, характеризующаяся повышением
уровня паратиреокрина в сыворотке крови
и/или его эффектов.
Псевдогиперпаратиреоз — гиперпродукция
ПТГ эктопическими опухолями. Наблюдается
при семейном полиэндокринном аденоматозе
и паранеопластических синдромах.
Гипопаратиреоз (гипопаратиреоидизм, недостаточность паращитовидных желёз): типовая форма патологии паращитовидных желез, характеризующаяся снижением уровня паратиреокрина в сыворотке крови и/или его эффектов.
По этиологии различают следующие виды ГПТ:
1. Врожденный:
а) изолированный;
б) в составе наследственных синдромов: Ди Джоржи; Кенни-Каффи; Бараката; аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа;
в) ассоциированный с митохондриальными нарушениями (Кернса–Сейра синдром, MELAS, MTPDS).
2. Приобретенный:
а) аутоиммунный (изолированный);
б) послеоперационный: транзиторный; постоянный;
в
)
возникающий при разрушении паращитовидных
желез: в результате радиойодтерапии
болезней щитовидной железы; вследствие
инфильтративных заболеваний (гемосидероз,
болезнь Вильсона-Коновалова, гранулематоз,
амилоидоз).
Псевдогипопаратиреоз — гетерогенная группа врожденных заболеваний с клинико-лабораторными признаками недостаточности ОЩЖ на фоне повышенного или нормального уровня ПТГ вследствие нечувствительности периферических тканей к ПТГ.
У детей ??? возможно рахит.
Патология щитовидной железы: влияние на обмен веществ, на состояние сердечно-сосудистой и нервной систем, влияние на рост и общее развитие.
Гипертиреоз характеризуется избыточным уровнем йодсодержащих гормонов щитовидной железы и/или их эффектов в организме. Тиреотоксикоз: выраженный гипертиреоз и гипертиреоз, вызванный избытком экзогенных тиреоидных гормонов.
Причины гипертиреоза:
Первичный: зоб, тиреоидит подострый, Т3- и T4–секретирующие эктопические опухоли, тиреотоксикоз, вызванный йодом (феномен «йод-Базедов»), передозировка тиреоидных гормонов.
Вторичный : ТТГ секретирующая аденома гипофиза; селективная резистентность аденогипофиза к гормонам щитовидной железы.
Третичный: невротические состояния, сочетающиеся с избыточным образованием тиролиберина; состояния, вызывающие длительную активацию норадренергических нейронов гипоталамуса.
Р
асстройства
функции нервной системы и ВНД при
гипертиреозе.
Изменения сердечно-сосудистой системы у пациентов с гипертиреозом.
Р
асстройства
пищеварения при гипертиреозе:
изменения аппетита, нарушение пищеварения
в желудке и кишечнике (усиленная их
перистальтика).
«Глазные симптомы» при гипертиреозе: офтальмопатия Грейвса (экзофтальм, сухость и эрозии роговицы глаза, слезотечение); симптом Дальримпля (широкое раскрытие глазных щелей и появление полоски склеры между верхним веком и радужной глаза); симптом Кохера-Грефе (отставание верхнего века от движения глазного яблока при взгляде вниз); симптом Штельвага (редкое мигание).
И
зменения
обмена веществ при гипертиреозе.
Изменения опорно-двигательного аппарата у пациентов с гипертиреозом: тиреотоксическая миопатия, остеопороз.
Изменения кожи и подкожной клетчатки при гипертиреозе: кожа тёплая, влажная, особенно на ладонях, претибиальная микседема (одно- или двусторонний локальный слизистый отёк мягких тканей передней поверхности голеней; характеризуется утолщением, из-за отёка, и гиперпигментацией кожи с контурированными волосяными фолликулами (вид апельсиновой кожуры).
Тиреотоксический криз: наиболее тяжёлое, чреватое смертью осложнение тиреотоксикоза.
Главные звенья патогенеза тиреотоксического криза:
острое и значительное увеличение содержания в крови тиреоидных гормонов;
нарастающая острая надпочечниковая недостаточность (результат сопровождающей тиреотоксический криз стресс-реакции);
и
збыточная
активация симпатикоадреналовой системы
(приводит к гиперкатехоламинемии и
реализации её цитотоксических эффектов).
Гипотиреоз: состояние, характеризующееся недостаточностью секреции и/или эффектов йодсодержащих гормонов щитовидной железы.
первичный гипотиреоз в результате поражения или уменьшения массы самой щитовидной железы и характеризуется, как правило, компенсаторным повышением уровня ТТГ.
вторичный гипотиреоз при поражении гипофиза, что приводит к недостаточному образованию ТТГ с последующим снижением функций щитовидной железы;
третичный (гипоталамический, центрогенный) гипотиреоз обусловлен патологией гипоталамуса;
постжелезистый гипотиреоз является следствием нарушения транспорта, рецепции метаболизма тиреоидных гормонов на уровне тканей и клеток-мишеней.
Основные клинические формы гипотиреоза: Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото). Кретинизм. Феномен вольфа-чайкоффа: гипотиреоз, вызванный введением в организм препаратов йода (обычно в большой дозе). Микседема: тяжёлая форма гипотиреоза. Характерным признаком микседемы является слизистый отёк кожи и подкожной клетчатки, при котором отсутствует ямка при надавливании.
Расстройства нервной системы и ВНД при гипотиреоидных состояниях.
Патологические изменения в сердечно-сосудистой системе.
Расстройства пищеварения при гипотиреоидных состояниях: аппетит снижен, нередко частая тошнота; пищеварение нарушено в связи с развитием гипоацидного гастрита; частые запоры; иногда развивается кишечная непроходимость.
Изменения в почках и мочевыводящих путях: экскреторная функция почек понижена, частое инфицирование мочевыводящих путей.
Типичные изменения обмена веществ при гипотиреозе.
Патологические изменения кожи, её производных, подкожной клетчатки, слизистых и серозных оболочек при гипотиреоидных состояниях: микседема, отёчность лица, огрубление его черт, гипомимичность его, маскообразность, отёк периорбитальной клетчатки, ломкость волос, лёгкое их выпадение, хрупкость ногтей, отёчность голосовых связок, языка; на боковых поверхностях его видны отпечатки зубов. В результате появляется низкий, грубый голос; нечёткая, затруднённая речь; асептический полисерозит.
Поражение опорно-двигательного аппарата при гипотиреозе: миопатии; поражения суставов.
Нарушения роста организма при гипотиреозе характеризуются его существенной задержкой.
Гипотиреоидная (микседематозная) ком: крайне тяжёлое, нередко смертельное проявление гипотиреоза.
