91. Гормоны задней доли гипофиза: патология, связанная с недостаточностью и избыточной секрецией их.

Несахарный диабет: типовая форма патологии нервно-эндокринной системы (центрогенного, железистого и постжелезистого генеза), развивающаяся вследствие дефицита АДГ и/или его эффектов.

П ричины: повреждения коры большого мозга и/или гипоталамо-гипофизарной области (при черепно-мозговых травмах, опухолях головного мозга, в результате нейрохирургических операций); нейросифилис; энцефалит.

Проявления: полиурия (чаще – никтурия, является прямым результатом недостаточности эффектов АДГ; суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л; моча имеет очень низкую осмоляльность); гипогидратация организма (сухость кожных покровов и слизистых оболочек); гиперосмоляльность плазмы крови, внутриклеточной и других биологических жидкостей (как результат полиурии); гипернатриемия (является следствием активации выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях гиповолемии); полидипсия (повышенное потребление жидкости обусловлено патологически усиленной жаждой); психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) - типовая форма патологии нервно-эндокринной системы, развивающаяся вследствие избыточности уровня и/или эффектов АДГ.

Причины СНАДГ:

• СНАДГ нейрогипофизарного генеза является результатом различных форм патологии ЦНС (чрезмерного высвобождения АДГ при: приступах эпилепсии, чмт, опухолях головного мозга, некоторых психических заболеваниях);

• СНАДГ эктопического происхождения развивается при внечерепномозговых опухолях, вырабатывающих АДГ-подобный пептид (например, при овсяноклеточной и мелкоклеточной карциноме лёгкого или при лимфогранулематозе).

Патогенез. Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два инициальных патогенетических звена: центрогенное и эктопическое.

Проявления: задержка в организме воды → увеличение массы тела и олигурию; увеличение объёма внеклеточной жидкости; компенсаторное повышение экскреции натрия с мочой; гипонатриемия (кардинальный признак СНАДГ, развивающийся вследствие задержки воды и потери организмом натрия).

91. Патология, связанная с недостаточностью и избыточной секрецией гормонов коры надпочечников.

Гиперальдостеронизм: типовая форма патологии коркового вещества надпочечников, возникающая вследствие гиперсекреции и/или чрезмерных эффектов альдостерона.

• Первичный гиперальдостеронизм: альдостеронпродуцирующая аденома клубочковой зоны коры одного из надпочечников; первичная гиперплазия этой зоны → синдром Конна. Проявления синдрома Конна обусловлены гипернатриемией.

• Вторичный гиперальдостеронизм: состояния, сочетающиеся с ишемией почек и ее ЮГА: сердечная недостаточность, гломерулонефрит, гидронефроз, нефросклероз, нефроз. Проявления: ↑ активность ренина в плазме крови (!); гиперальдостеронемия.

Гиперкортицизм (гиперкортизолизм)

1. Болезнь иценко-кушинга.

Причины: ↓ ингибирующего действия дофамина на секрецию кортиколиберина с последующим увеличением продукции АКТГ передней долей гипофиза и глюкокортикоидов корой обоих (!) надпочечников; секретирующая АКТГ аденома гипофиза. Ключевое звено патогенеза: ↑ продукции глюкокортикоидов надпочечниками под влиянием избытка АКТГ.

2. Синдром иценко-кушинга.

Причины: кортикостерома или гиперплазия коры; эктопическая секреция АКТГ (опухолями бронхов, вилочковой железы, поджелудочной железы, печени). Общие признаки синдрома: ↑ уровень глюкокортикоидов в крови и ↓ содержание в ней АКТГ (в отличие от болезни Иценко-Кушинга!).

3. Ятрогенный синдром-Иценко Кушинга.

Причина: длительное введение в организм препаратов глюкокортикоидов с лечебной целью. При этом, как правило, наблюдается гипотрофия коркового вещества обоих надпочечников.

4. Адреногенитальный синдром (кортикогенитальный): типовая форма патологии коры надпочечников, характеризующаяся чрезмерной секрецией андрогенов и проявляющаяся признаками вирилизации. Причина: недостаточность одного из ферментов синтеза кортизола.

Ключевое звено патогенеза: дефицит кортизола, что стимулирует выработку АКТГ → гиперплазия коры надпочечников и избыточная продукции АКТГ-зависимых стероидов.

Виды адреногенитального синдрома:

• Врождённый адреногенитальный синдром: вирилизирующая форма (простая, неосложнённая); сольтеряющая (гипотензивная) форма; гипертензивная форма.

• Приобретённый: андростерома: доброкачественная или злокачественная опухоль из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов.

Ф еохромоцитома: доброкачественная гормонально активная опухоль из хромаффинных клеток (чаще из мозговой части надпочечника). Феохромоцитома может сочетаться с семейным полиэндокринным аденоматозом: функционирующими опухолями еще в одной и более эндокринных железах (чаще в островковой части поджелудочной железы и паращитовидной железе).

Болезнь Аддисона представляет собой синдром хронической недостаточности коры обоих надпочечников (гипокортицизма). Характеризуется ↓ (или прекращением) секреции и/или эффектов глюкокортикоидов, минералокортикоидов, половых кортикостероидов.

Виды болезни Аддисона:

• Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона - обусловлена поражением самих надпочечников → дефицит всех разновидностей кортикостероидов: глюко- и минералкортикоидов, половых стероидных гормонов, катехоламинов.

• Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная) форма вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции: поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.

• Я трогенная форма является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. В результате этого угнетается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и развивается атрофия коры надпочечников. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность.

Гипоальдостеронизм: типовая форма патологии коры надпочечников, характеризующаяся недостаточностью продукции и/или эффектов альдостерона.