91. Нефротический синдром, виды, патогенез.

Нефротический синдром: типовая форма патологии почек, развивающаяся при их поражениях различного генеза, приводящих к дефектам клубочковых капилляров.

Классификация нефротического синдрома:

I. По этиологическому фактору:

• Первичные гломерулярные болезни (первичный идиопатический нефротический синдром): болезнь минимальных изменений; мембранозная гломерулопатия; фокально-сегментарный гломерулосклероз; мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит; другие пролиферативные гломерулонефриты.

• Вторичные гломерулопатии (вторичный нефротический синдром) в рамках: инфекций, применения ЛС, системных заболеваний, нарушений обмена веществ, рака, аллергических реакций, врожденных заболеваний.

II. Морфологическая: по МКБ. Незначительные нарушения, очаговые и сегментарные, диффузный (мезанглиальный, эндокапиллярный, серповидный), амилоидоз.

III. По активности: полная ремиссия – протеинурия < 300мг/сут; частичная ремиссия - снижение протеинурии на 50% от исходного уровня или < 2,0 г/сут; рецидив – вновь возникшая протеинурия после полной ремиссии или нарастание после частичной ремиссии.

П ричины нефротического синдрома

П атогенез нефротического синдрома

Проявления: гипопротеинемия; дислипопротеинемия; протеинурия; гиперлипопротеинемия; липидурия; микрогематурия; отёки; полигипо- и дисвитаминоз; гиперкоагуляция белков крови и тромбообразование; снижение противоинфекционной резистентности организма; анемия;- ацидоз (выделительный: почечный).

91. Острая почечная недостаточность. Формы, этиология, патогенез, стадии, принципы лечения. Значение гемодиализа в лечении острой почечной недостаточности.

Почечная недостаточность: типовая форма патологии, развивающаяся в результате значительного снижения или прекращения выделительной функции почек, а также нарушений других процессов в них. Характерны прогрессирующее увеличение содержания в крови продуктов азотистого обмена (азотемия) и нарастающие расстройства жизнедеятельности организма.

Морфологические формы: острый тубулярный некроз; острый кортикальный некроз; острый тубулоинтерстициальный нефрит. Формы в зависимости от величины диуреза: олигурическую (диурез менее 500 мл/сут); неолигурическую (диурез более 500 мл/сут).

Этиология ОПН:

1. Преренальные - обусловливают значительное ↓ кровотока в почках: массивная кровопотеря, коллапс, шок, ОСН, тромбоз почечных артерий. Функции почек при действии указанных причин на начальных этапах ОПН сохранены, но не могут быть реализованы. В условиях гипоперфузии почек снижается эффективное фильтрационное давление в их клубочках, и в крови накапливаются продукты (в том числе токсичные), в норме удаляемые из организма почками.

2. Ренальные - факторы оказывают прямое повреждение действия на ткань почек: некронефроз; острая локальная или тотальная ишемия почек; нефротоксические агенты; остро текущие патологические процессы, поражающие ткань почек.

3. Постренальные - нарушение (вплоть до прекращения) оттока мочи по мочевыводящим путям: обтурация мочевыводящих путей; сдавление мочевыводящих путей; перегиб мочеточников.

Патогенез ОПН.

• Значительное и быстро нарастающее снижение объёма клубочковой фильтрации. Гипоперфузия клубочков в результате ишемии обеих почек преренального генеза (критическим считают уровень давления крови в афферентных артериолах в 40–60 мм рт.ст.). Констрикция почечных артериол, развивающаяся в связи с гипотензией и гипоперфузией почек. Микротромбоз и/или агрегация клеток крови в микрососудах почек (в наибольшей мере последнее наблюдается при различных видах шока, сопровождающегося образованием избытка факторов коагуляции крови).

• Сужение или обтурация большого числа канальцев почек. Накопление в повреждённых клетках гидрофильных Ca2+, отёк и набухание эпителия - уменьшает просвет канальцев. Закрытие просвета канальцев клеточным детритом (в связи с повреждением и гибелью эпителия) или цилиндрами, состоящими из белка (при развитии воспаления или повышении проницаемости клубочкового фильтра), миоглобина (у пациентов с травмами мышц), Hb (у больных с гемолизом эритроцитов).

• Подавление процессов экскреции и секреции в эпителии канальцев под действием нефротоксических факторов (препаратов фосфора, солей тяжёлых металлов, фенолов, соединений мышьяка и др.).

• Дополнительное (к действию названных выше механизмов) повреждение клубочков, канальцев, интерстициальной ткани в связи с развитием воспалительной и иммуноаллергических реакций в ответ на прямое повреждение указанных структур. Этот механизм нередко приводит к переходу острой почечной недостаточности в хроническую.

Стадии ОПН:

1. Начальный период: превалируют симптомы основного заболевания.

2. Период развития олигурии: до 3 недель: олигурия и анурия, периферические и полостные отеки; клинические проявления азотемии – анорексия, запах аммиака изо рта; уремический перикардит; быстро нарастающая гипонатриемия с тошнотой, судорогами с головной болью и дезориентацией является предвестником отека мозга; гиперкалиемия – судороги, жизнеугрожающие нарушения ритма сердца; метаболический ацидоз или тяжелый алкалоз; острая надпочечниковая недостаточность; генерализованные инфекции с септицемией, инфекционным эндокардитом, перитонитом, кандидосепсисом.

3. Период восстановления диуреза: полиурия (5-8 литров в сутки); явления дегидратации; гипонатриемия; гипокалиемия (риск аритмии); гипокальциемия (риск тетании и бронхоспазма); нормализация (возможно сохраняющееся нарушение) азотовыделительной функции почек. До 75 дней.

4. Период выздоровления, начинающийся с момента нормализации азотемии.

Принципы лечения:

1. Этиотропная терапия – прекращение поступления в организм токсических веществ, энтеросорбция, промывание желудка, очистительные клизмы, удаление токсических веществ с поверхности кожи, слизистых, введение антидотов, гемосорбция, плазмаферез; адекватное восполнение кровопотери, потерь жидкости; антимикробная терапия, оперативное лечение гнойных процессов, применение иммуномодуляторов.

2. Патогенетическая терапия – стабилизация системной гемодинамики (нормализация АД, лечение острой и хронической сердечно-сосудистой недостаточности, перевязка кровоточащих сосудов, контроль за потерями и поступлением жидкости и поваренной соли в организм, постельный режим, введение диуретиков). Стабилизация регионарной гемодинамики (антиагрегантная, антикоагулянтная терапия, терапия васкулита, ДВС-синдрома и т.д.). Коррекция дизэлектролитемий, расстройств кислотно-щелочного равновесия, лечение анемии. Борьба с гипергидратицией. Экстракорпоральные методы лечения.

3. Симптоматическая терапия – терапия соматогенной астенизации, энцефалопатии. противорвотная терапия, применение витаминных препаратов, гастропротекторов. применение жаропонижающих препаратов. адекватное обезболивание.

Наиболее эффективным способом ликвидации токсичных веществ, накапливающихся в организме при почечной недостаточности, является гемодиализ с использованием специального прибора: искусственной почки (гемодиализатора). Работа аппарата «искусственная почка» основана на принципе диффузии из крови в специальный диализирующий раствор через полупроницаемую мембрану небелковых соединений. Применение искусственной почки позволяет нормализовать на определенное время ряд параметров организма и облегчить состояние пациента. Однако гемодиализ не заменяет всех почечных функций.