91. Основные проявления нарушений канальцевого аппарата почек (проксимальной и дистальной реабсорбции, канальцевой секреции, экскреции).

Тубулярная недостаточность (тубулярный синдром) — нарушения канальцевых функций, сопровождающиеся изменением гомеостаза или избирательным нарушением парциальных функций канальцев.

Этиология: перенапряжение процессов реабсорбции вследствие избытка реабсорбируемых веществ в первичной моче; угнетение ферментных систем токсическими веществами; расстройство гормональной регуляции ферментативных процессов и механизмов транспорта веществ в канальцах; структурные изменения в канальцах нефронов воспалительной и дистрофической природы, возникающие вследствие нарушения кровообращения, прямых токсических влияний, дисметаболических нарушений, действия инфекционных агентов.

Проксимальная тубулопатия:

• Фосфатурия. Возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов; сопровождается гипофосфатемией, рахитоподобными изменениями в костях (гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит).

• Почечная глюкозурия. Реабсорбция глюкозы в кровь происходит в проксимальном канальце с помощью специального переносчика, который одновременно присоединяет и глюкозу, и Na+-ионы. Почечная глюкозурия характеризуется понижением почечного порога для глюкозы вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать, может быть самостоятельным заболеванием наследственной природы или одним из симптомов других тубулопатий.

• Проксимальный РТА — нарушение реабсорбции бикарбонатов.

• Синдром Фанкони — нарушение реабсорбции аминокислот, глюкозы, калия, натрия, воды, фосфатов, бикарбонатов, мочевой кислоты.

При преимущественном повреждении проксимальных отделов нефрона нарушается реабсорбция органических соединений (глюкозы, аминокислот, белка, мочевины, лактата), бикарбонатов, фосфатов, Cl^–, K⁺ .

Дистальные тубулопатии.

• Почечный водный диабет, который чаще является наследственным рецессивным, сцепленным с полом заболеванием. В основе его развития лежит отсутствие реакции почек на АДГ → развивается полиурия (до 30 л/сутки), сопровождающаяся полидипсией; почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относительная плотность ее не превышает 1005 (гипостенурия). При этом содержание АДГ в крови нормально.

• Дистальный канальцевый ацидоз — нарушение секреции и экскреции водородных ионов на уровне дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек, вследствие этого: не происходит подкисления мочи (имеет щелочную реакцию), щелочная реакция канальцевой жидкости понижает растворимость солей кальция и фосфатов, они выпадают в осадок с образованием камней, наблюдается задержка в крови кислот, что ведет к развитию метаболического ацидоза. Нарушение может быть наследственным и приобретенным (при отравлении анальгетиками, витамином D, при нарушении оттока мочи, при пиелонефрите, гипертиреозе, первичном гиперпаратиреозе и ряде аутоиммунных заболеваний).

• Синдром Гительмана — гипокалиемия, гипомагнеземия, сольтеряющая тубулопатия, характеризуется вторичным альдостеронизмом, приводит к метаболическому алкалозу.

• Синдром Лиддла (псевдоальдостеронизм) — ранний дебют с тяжелой АГ в сочетании с ↓ уровнем ренина и альдостерона плазмы, гипокалиемией и метаболическим алкалозом.

• Дистальный РТА (1 типа) — тяжелый гипохлоремический метаболический ацидоз вследствия нарушения экскреции водородных ионов в дистальном отделе нефрона.

При повреждениях дистальных отделов почечных канальцев расстраиваются процессы реабсорбции Na⁺, K⁺, Mg²⁺, Ca²⁺, воды.

Нарушения канальцевой секреции.

• Канальцевый ацидоз

• Гиперурекемия — нарушение секреции мочевой кислоты, сопровождается повышением концентрации в крови мочевой кислоты и развитием почечной формы подагры. Соответствующий дефект является наследственно обусловленным и передается по доминантному типу.

• Нарушение секреции чужеродных веществ (лекарственных – антибиотики, красящих – фенолрот, йодсодержащих контрастных препаратов). Наблюдается при поражениях почек с выраженным тубулоинтерстициальным синдромом. Задержка в крови в связи с нарушением секреции некоторых чужеродных веществ, в частности пенициллина и продуктов его превращения, может сопровождаться токсическими проявлениями.