Паренхиматозная желтуха. Этиология, патогенез, проявления, последствия.
Этиология паренхиматозных желтух:
Инфекционные причины.
Неинфекционные причины: гепатотоксические вещества, гепатотропные иммуноглобулины, цитотоксические лимфоциты и макрофаги, новообразования печени.
Стадии развития паренхиматозной желтухи:
Первая стадия (преджелтушная).
Вторая стадия (желтушная) паренхиматозной желтухи.
В результате происходит выход прямого билирубина не только в желчные капилляры, но и в кровеносные → в крови ↑ уровень прямого билирубина. Он фильтруется почками и в повышенном количестве выводится с мочой. Другие компоненты жёлчи (помимо прямого билирубина), попавшие в кровь обусловливают развитием синдрома холемии.
Т
ретья
стадия печёночной желтухи.
Проявления: Изменение цвета кожи и слизистых (появляется желто-оранжевый или красноватый оттенок) разной степени выраженности. Также возникает кожный зуд. Нарушения общего состояния: развитие лихорадки с субфебрильными показателями, слабость. Потемнение мочи и бледный цвет кала. Диспепсический синдром, который проявляется тошнотой и рвотой, вздутием живота, потерей аппетита. Ощущение распирания, боли в правом подреберье.
Часто при паренхиматозной желтухе выявляются так называемые «малые печеночные признаки» (особенно характерны для больных с хроническими гепатитами и циррозом): пальмарная эритема — покраснение кожи ладоней, телеангиоэктазии (расширение мелких сосудов кожи), покраснение и отечность языка и др. Могут обнаруживаться симптомы умеренно выраженной анемии.
Последствия:
С хроническим внутрипеченочным застоем желчи: нарушается всасывание кальция и витамина D → деминерализация костей (боль и ↑ риск патологических переломов). Дальнейшее прогрессирование процесса может привести к печеночной недостаточности с типичными проявлениями: азотистой интоксикацией, нарушениями сознания, энцефалопатией. В терминальной стадии развивается кома.
Большинство хронических заболеваний, которые сопровождаются паренхиматозной желтухой, могут протекать с проявлениями синдрома портальной гипертензии. При этом наблюдается расширение вен пищевода, передней брюшной стенки, прямой кишки. Возникает избыточное коллатеральное кровообращение. В результате значительно повышается риск развития кровотечений.
Гемолитическая желтуха. Этиология, патогенез, проявления, последствия.
Этиология: развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами.
Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина.
Воздействие гемолитических плазматических факторов – АТ при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, змеиный и другие гемотоксичные яды, ЛС.
Обширные кровоизлияния, инфаркты (при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, гемоторакс).
Механическое разрушение эритроцитов в сосудах (сдавление в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов).
в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.
Патогенез: относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов + нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации → неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.
Проявления: Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. Потемнение мочи и кала. Диспепсические расстройства.
Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.
Последствия:
повышает риск застойных явлений в желчном пузыре → формирование пигментных камней и обструкция желчевыводящих протоков.
Токсическая нефропатия с ОПН, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений.
При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов.
Билирубиновая энцефалопатия вследствие интоксикации головного мозга.