Печеночная кома. Этиология, патогенез, стадии.
Причины печёночных коматозных состояний:
Развиваются в результате интоксикации организма: продуктами нормального и нарушенного метаболизма; экзогенными веществами, в норме обезвреживающимися гепатоцитами.
Шунтовая кома: кровь минует печень по портокавальным анастомозам и практически в нее не попадает (следовательно и не детоксицируется в ней).
Паренхиматозная кома: не происходит в связи с поражением и гибелью значительной массы печени (например, при её травме, некрозе, резекции).
Патогенез печёночных ком
гипогликемия (результат нарушения гликогенеза и гликогенолиза);
ацидоз метаболический (нарушения в печени обмена углеводов и липидов; на финальных стадиях комы дополнительно развивается респираторный и выделительный формы ацидоза);
дисбаланс ионов (в клетках нарастает Na, Ca, H), в интерстициальной жидкости и в крови - K);
интоксикация организма (эндотоксинемия продуктами белкового и липидного метаболизма, билирубином)
нарушения центральной, органнотканевой и микрогемоциркуляции (следствие сердечной недостаточности, расстройств тонуса артериол, развития феномена сладжа);
полиорганная недостаточность (нарушается функции сердца, дыхательного и кардиовазомоторного центров → смешанноая гипоксии, прекращение сердечной деятельности, дыхания и смерти пациента).
С
тадии
печеночной комы:
Стадия психо-эмоциональных расстройств, характеризующаяся сменой настроения, бессонницей ночью и сонливостью в дневное время, головокружением, плохой памятью;
Стадия неврологических расстройств и нарушения сознания, характеризующаяся спутанным сознанием, бредом, головной болью, общим возбуждением, сменяющимся заторможенностью, тошнотой, рвотой, «хлопающим» тремором;
Стадия собственно комы (полная утрата сознания, подавление всех рефлексов, в том числе - сухожильных, роговичных, зрачковых, исчезновение α- и β-активности на ЭЭГ, расстройства дыхания и артериальная гипотензия).
Механическая желтуха. Этиология, патогенез, проявления, последствия.
Этиология:
1. Пороки развития: атрезии желчевыводящих путей; гипоплазия желчных ходов; кисты холедоха; дивертикулы двенадцатиперстной кишки, расположенные вблизи БДС.
2. Доброкачественные заболевания желчных путей: желчнокаменная болезнь, осложненная холангиолитиазом; вколоченные камни БДС; стриктуры желчных протоков; стеноз БДС.
3. Воспалительные заболевания: острый холецистит с перипроцессом; холангит; панкреатит (острый или хронический индуративный); киста головки поджелудочной железы со сдавлением холедоха; острый папиллит.
4. Опухоли: рак печеночных и общего желчного протоков; рак БДС; рак головки поджелудочной железы; метастазы и лимфомы в воротах печени; папилломатоз желчных ходов.
5. Паразитарные заболевания печени и желчных протоков: эхинококкоз или альвеококкоз в области ворот печени.
Патогенез механической (подпеченочной, застойной, обтурационной): механическое препятствие оттоку жёлчи по жёлчным капиллярам (→внутрипечёночной холестаз) и далее - по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря (→ внепечёночной (подпечёночный) холестаз). → повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение их (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь → синдром холемии + билиарный гепатит, усугубляющий степень повреждения печени.
Проявления механической желтухи:
Синдром холемии (желчекровия): комплекс расстройств, включающий появление в крови компонентов жёлчи, главным образом жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.
высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови и как следствие — в моче. Это придает моче тёмный цвет;
гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз);
зуд кожи (вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний);
артериальная гипотензия (в результате снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшения адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот);
брадикардия (вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синуснопредсердного узла);
повышенная раздражительность и возбудимость пациентов (в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи);
депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (следствие энцефалопатии, развивающейся при хронической холемии).
Синдром ахолии: состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушениями полостного и мембранного пищеварения.
стеаторея (потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи);
кишечная аутоинфекция и интоксикация (вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи).
полигиповитаминоз (за счёт дефицита жирорастворимых витаминов).
обесцвеченный кал (вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике).
Последствия (осложнения):
Нарушение антитоксической функции печение - образование в организме токсических веществ и накопление аммиака, фенолов, ацетона, ацетальдегида, индола, скатола → синдром эндотоксемии.
→ развивается микрососудистый тромбоз в почках с констрикцией сосудов и нарастанием функциональных нарушений - развитие печеночно-почечного синдрома.
→ токсические вещества проникают через ГЭБ – печеночная энцефалопатия. Прямые токсические воздействия на нервные волокна ведут к нарушениям нервно-мышечной проводимости, что вызывает брадикардию.
→ тромбогеморрагические изменения в связи с внутрисосудистой коагуляцией – ДВС-синдром.
→ желчные кислоты, как ПАВ, изменяют легочной сурфактант – нарушение проницаемости альвеол - нарушение транспорта кислорода, нарастание гипоксии.
Длительное пребывание в состоянии желтухи приводит к таким изменениям в органах и системах, что восстановление нормального оттока желчи оперативным путем может не прервать порочный круг и прогрессирование печеночо-почечной недостаточности, что является самой частой причиной летальных исходов у такой категории больных.