87. Лейкемоидные реакции, их виды. Этиология, патогенез. Отличия от лейкозов, значение для организма.

Лейкемоидные реакции — временное значительное увеличение числа лейкоцитов в ответ на какой-либо раздражитель, сопровождающееся появлением в крови незрелых форм лейкоцитов.

Типы: миелоидный, лимфатический и лимфомоноцитарный.

Миелоидный тип:

1. Картина крови, характерная для хронического миелолейкоза. Этиология: инфекции — туберкулез, дизентерия, сепсис, скарлатина, рожа, гнойные процессы, дифтерия, крупозная пневмония, острая дистрофия печени, острый гемолитический криз; ионизирующая радиация; шок; интоксикация — сульфаниламидными препаратами, угарным газом; прием кортикостероидов; лимфогранулематоз; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг.

2. Эозинофильного типа. Этиология: глистная инвазия; эозинофильная пневмония (эозинофильные инфильтраты в легких), аллергические (введение антибиотиков, лекарственные дерматиты, тяжелые универсальные дерматиты); эозинофильный коллагеноз (болезнь Буссе); аллергические большие эозинофилии неясного происхождения (длительность 1-6 мес.), кончающиеся выздоровлением; узелковый периартериит.

3. Лейкемоидные реакции миелобластного типа. Этиология: сепсис, туберкулез, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг.

Л ейкемоидные реакции не являются самостоятельным заболеванием в отличие от лейкоза, а носят вторичный симптоматический характер, причем нередко очевидна причина, индуцировавшая развитие лейкемоидной реакции.

Значение лейкемоидных реакций состоит в том, что они повышают резистентность организма за счет увеличения общего числа зрелых функционально полноценных лейкоцитов. Лейкозы наоборот, понижают резистентность организма, и повышают склонность к развитию вторичных инфекций.

Клеточный состав костного мозга нормальный.

88. Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза: тромбоцитопении, тромбоцитопатии (болезнь Виллебранда). Роль дефектов сосудистой стенки в расстройствах гемостаза (болезнь Шенлейн-Геноха).

Тромбоцитопении: состояния, характеризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объёма крови ниже нормы, как правило, менее 180–150109 /л. Причины: аутоиммунная, ЛС, тиреотоксикоз, инфекции. Механизм: нарушение образования тромбоцитов, повышенное потребление (ДВС), повышенное депонирование (спленомегалия), повышенное разрушение (тромбоцитарная пурпура или болезнь Верльгофа). Лечение: этиологическое, патогенетическая и симптоматическая (переливание тромбоцитарной массы).

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся нарушением одного или нескольких свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза. В основе патогенетических механизмов болезни Виллебранда лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, называемого также фактором Виллебранда → нарушение адгезии тромбоцитов к коллагену. Симптоматика: гемморагический синдром и расстрйства микроциркуляции. Лечение: проагреганты, прокоагулянты, антифибринолитические.

Геморраги́ческий васкули́т (пурпура Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника). Причина: циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента → выброс тромбопластина и повреждение стенок (тромбы) + ↑ сосудистой проницаемость (кровоточивость) → ДВС.