85. Вторичные гемолитические анемии, этиология, патогенез, картина периферической крови и костного мозга, принципы терапии. Гемолитическая болезнь новорожденных, ее патогенез.

К артина крови. Приобретенная гемолитическая анемия: эритробластичесая, регенераторной, нормо-или гипохромной. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные эритроциты, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденного возникает в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери, проникновением антиэритроцитарных антител (IgG) через плаценту и разрушением эритроцитов плода и новорожденного. Одним из наиболее опасных симптомов гемолитической болезни новорожденных является ядерная желтуха с симптомами поражения нервной системы – билирубиновая энцефалопатия. Нарушение билирубинового обмена усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента уридиндифосфо–глюкуронилтрансферазы. Наряду с нарушением билирубинового обмена рано выявляются нарушения белковой и протромбинобразовательной функции печени, что приводит к кровоизлияниям и кровотечениям.

86. Механизмы нарушения регуляции лейкопоэза. Лейкоцитарная формула и ее изменения. Лейкоцитозы и лейкопении, их типы, причины, механизмы развития.

Типовые изменения в системе лейкоцитов:

1. Отклонения количества в объеме крови: лейкоцитозы, лейкопении.

2. Изменение биологических свойств лейкоцитов.

3. Изменение соотношения различных видов лейкоцитов в крови. Сдвиг лейкоцитарной формулы: влево, вправо. Цитозы, цитопении – относительные и абсолютные.

Расстройство механизмов регуляции лейкопоэза: например, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка гемопоэза. ИЛ3 – базофилы, ИЛ5 – эозинофилы, ИЛ6,7 – моноциты.

Лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов в крови свыше 9 Г/л (9×109/л). Лейкоцитоз делится на абсолютный и относительный.

• Абсолютный лейкоцитоз — повышение количества лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкопоэза реактивного или опухолевого характера в кроветворных органах или же увеличенного их поступления из костномозгового депо в кровеносные сосуды.

• Относительный лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в крови в результате перераспределения лейкоцитов из пристеночного пула в циркулирующий или же их скопления в очаге воспаления.

Также делится на: эндогенный и экзогенный.

Причины: физические (ионизирующее в малых дозах), химические, биологические.

Механизм развития:

1. Усиление образования лейкоцитовв: ↑ лейкоцитстимулирующих факторов или ↓ игнибиторов лейкопоэза.

2. Перераспределение: при тяжелой физ нагрузке, шоке (легкие, печень, кишечник). Не увеличивается число → относительная.

3. Повышенная пролиферация опухолевых лейкоцитов при гемобластозах.

4. Гемоконцентрация.

Лейкопении: состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы (обычно менее 4109 /л).

Типы: первичные (синдром Костмана, семейная нейтропения, наследственная нейтропения); вторичные. Причины: ионизирующая радиация, химические вещества, ЛС, аутоиммуные процессы, генерализованная инфекция.

Механизмы:

1. Нарушение или угнетение образованич лейкоцитов: при генетических дефектах, нарушении регуляции лейкопэза и ↓ веществ, необходимых.

2. Чрезмерное разрушение в сосудистом русле или в органах: ионизирующее излучение, противолейкоцитарные иммуноглобулины.

3. Перераспределение: шоковое состояние, напряженная физическая работа, краевое стояние лейкоцитов или переход их в ткани.

4. Уменьшение их количества: потеря крови, плазмо и лимфоррагия.

5. Гемодилюция.

Лейкоцитарная формула — соотношение количества различных видов циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Изменения лейкоцитарной формулы являются следствием увеличения или уменьшения содержания отдельных видов лейкоцитов и в связи с этим — изменения соотношения между ними.

Увеличение сверх нормы числа отдельных видов лейкоцитов обозначают терминами нейтрофилия, базофилия, эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз. Уменьшение ниже нормального диапазона отдельных разновидностей лейкоцитов обозначают как нейтропения, эозинопения, лимфопения (лимфоцитопения), моноцитопения.

При изменениях относительного (процентного) содержания говорят об относительной нейтропении,. Изменения абсолютного содержания лейкоцитов в единице объёма крови обозначают как абсолютная нейтропения.

Агранулоцитоз — отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов: гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов). Это состояние сочетается, как правило, с лейкопенией.

Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых и незрелых форм нейтрофилов. Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов.

Вправо: дегенераторный, сопровождается ↓ содержания палочкоядерных Н.

Влево: гипорегенераторный тип (незначительно ПЯ, 10-11*109/л); регенераторный (↑ ПЯ выше нормы, 13-18); гиперрегенраторный (↑ ПЯ, метамиелоциты, миелоциты, 20-25); регенераторно-дегенераторный (↑ молодых форм и ↓ СЯ, дегенерация клеток).

Индекс ядерного сдвига: соотношение нейтрофилов зрелых к молодым; в норме 0,05-0,1. ↑ влево и ↓ вправо. Перераспределительные и гемоконцентрационные (ложные) лейкоцитозы не сопровождаются изменением лейкоцитарной формулы нейтрофилов.