48. Нарушения основных этапов белкового обмена. Положительный и отрицательный азотистый баланс.

Азотистый баланс - суточная разница между количеством азота, поступающего в организм, и количеством азота, выделяемого из организма.

Виды азотистого баланса

• Нулевой (количество поступающего и выводящегося азота совпадает).

• Положительный (количество азота, поступающего в организм, выше, чем выводящегося). Наблюдается в норме (при регенерации тканей или беременности), в патологии (при гиперпродукции СТГ или полицитемии).

• Отрицательный (количество азота, поступающего в организм меньше, чем выводящегося). Наблюдается при голодании, стресс-реакциях, тяжелом течении СД, гиперкортицизме.

Нарушения основных этапов белкового обмена.

Виды несоответствия количества и состава белка потребностям организма:

1. Недостаток поступления белка в организм. Несбалансированная алиментарная недостаточность белка (квашиоркор). Сбалансированная алиментарная недостаточность белка (алиментарная дистрофия).

2. Избыток поступления белка в организм. Положительный азотистый баланс. Диспепсия. Дисбактериоз. Кишечная аутоинфекция, аутоинтоксикация. Отвращение к белковой пище

3. Нарушение аминокислотного состава потребляемого белка. Отрицательный азотистый баланс. Замедление роста и развития организма. Недостаточность процессов регенерации тканей. Уменьшение массы тела. Снижение аппетита и усвоения белка.

Нарушение расщепления белка в ЖКТ:

• Нарушение расщепления белка в желудке (гипоацидные состояния, резекция, снижение активности пепсина).

• Нарушение переваривания в тонком кишечнике (креаторея, целиакия, недостаточность энтерокиназы.

Нарушения трансмембранного переноса аминокислот: синдром Фанкони, цистинурия, цистиноз нефропатический, отравления солями тяжёлых металлов.

Расстройства метаболизма аминокислот: первичные (фенилкетонурия, тирозинопатии (альбинизм, тирозинемии, тирозинозы), алкаптонурия, лейциноз, гомоцистеинурия) и вторичные.

Нарушения содержания белков в плазме крови (диспротеинемии) — типовые формы нарушения содержания белков в плазме крови.

1. Гиперпротеинемии:

• Гиперсинтетическая - гиперпродукция нормального белка (Ig)/ парапротеинов (при Bлимфоцитарных лейкозах, плазмоцитомах, миеломной болезни);

• Гемоконцентрационная (ложная) - в результате гемоконцентрации без усиления протеосинтеза (при ожоговой болезни, диарее, повторной рвоте, длительном усиленном потоотделении).

2. Гипопротеинемии:

• Гипосинтетическая: первичная (болезнь Брутона)/вторичная (при печёночной недостаточности, белковом голодании, почечной недостаточности, ожоговой болезни).

• Гемодилюционная - обусловлена гиперволемией (при гиперальдостеронизме или почечной недостаточности).

3. Парапротеинемии.

Расстройства финальных процессов катаболизма белка: нарушением образования и дальнейших изменений мочевины, аммиака, креатинина, индикана, а также их выведения из организма.

Диспротеинозы - патологические состояния, характеризующиеся изменением физико-химических свойств белков и расстройством их ферментативной, структурной, рецепторной и информационной функций.

По локализации патологического процесса:

• Клеточные диспротеинозы.

• Внеклеточные диспротеинозы: амилоидоз, гиалиноз, а также мукоидное и фибриноидное набухание.