5. Хронический гломерулонефрит, морфология его типов. Исходы и причины смерти.

Хронический гломерулонефрит - самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами, растягивающееся иногда на многие годы и заканчивающееся хронической почечной недостаточностью. Механизм его развития связан с циркулирующими иммунными комплексами. Представлен двумя морфологическими типами

I.Мезенгиальный:

1)Мезангиально-пролиферативный ХГ- преобладание пролиферацией мезангиальных макрофагов, не способных элиминировать из клубочков отложившиеся ИК. Мезангиальный матрикс утолщается, базальная мембрана капилляров не меняется. Это относительно доброкачественная форма ХГ.

2)Мезангиально-капиллярный ХГ-изменения в стенках капилляров,утолщяется базальная мембрана.Нарушается клубочковая фильтрация.

Макро: почки при мезангиальном гломерулонефрите плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое

II.Фибропластический (склеротический) ХГ -склероз и гиалиноз клубочков, дистрофические, атрофические изменения почечных канальцев, склероз стромы и сосудов почки. Финальная стадия всех ХГ, заканчивается хронической почечной недостаточностью. В тех случаях, когда фибропластической трансформации подвергается большинство клубочков, говорят о диффузном, а часть клубочков - об очаговом фибропластическом гломерулонефрите.

МАКРО: при фибропластическом (диффузном) гломерулонефрите могут быть несколько уменьшены, с намечающимися мелкими западениями на поверхности; они, как правило, плотные, серо-красные — претерпевает эволюцию во вторично-сморщенные почки. Размеры почек уменьшаются, они становятся плотными, поверхность их мелкозернистая (при равномерном сморщивании - гладкая):участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухания). На разрезе слой почечной ткани тонкий, причем особенно истончено корковое вещество; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.

МИКРО в запавших участках отмечаются атрофия клубочков и канальцев, замещение их соединительной тканью. Клубочки превращаются в рубчики (гломерулосклероз) или гиалиновые шарики (гломерулогиалиноз). В выбухающих участках клубочки несколько гипертрофированы, капсула их утолщена, капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, эпителий их уплощен. Артериолы склерозированы и гиалинизированы.

Внепочечные изменения: Из-за повышенного АД развивается гипертрофия ЛЖ, в артериях-атеросклероз, эластофиброз, артериолосклероз. Чаще поражаются мозг,сердечные и почечные артерии.

Осложнения и исход-хроническая почечная недостаточность с проявлениями азотемической уремии. Возможны также сердечно-сосудистая недостаточность, кровоизлияние в мозг, которые становятся причиной смерти.

86. Первичный нефротический синдром.

1. Первичный нефротический синдром - определение понятия, классификация.

Нефротический синдром - характеризуется выраженной протеинурией, диспротеинемией (гипоальбуминемией), гиперлипидемией и выраженными отеками.

НС классификация:

• Первичный (липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) и фокальный сегментарный склерозом (гиалиноз).);

• Вторичный - осложнение гломерулонефрита и амилоидоза почек.

2-4. Изменения почек при липоидном нефрозе, мембранозной нефропатии, фокальном сегментарном гломерулярном склерозе.

Липоидный нефроз – чаще у детей.

Макро: почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, поверхность желтоватая, гладкая.

Микро: в клубочках - потеря и склеивании малых отростков подоцитов и слиянии их с базальной мембраной капилляров, она утолщается. Это приводит к повышению проницаемости капилляров клубочка - значительная потеря белка (альбуминурия, потеря до 10 гр. Белка в сутки). Происходит гидропическая, гиалиново-капельная и жировая дистрофия эпителия канальцев.В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Воспалительных изменений нет. Нет эритроцитов в моче, почечная недостаточность не развивается; будет артериальная гипертония.

Течение: при своевременном лечении стероидными гормонами протекает достаточно благоприятно. Однако возможны эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни вторичного сморщивания почек.

Mембранозная нефропатия. У взрослых мужчин возникает из-за циркулирующих ИК.

Макро: почки увеличены, поверхность гладкая, бледно-розовая или желтоватая.

Микро: утолщение и гиалиноз базальных мембран капилляров клубочков из-за усиленной продукции подоцитами основного вещества. Нет воспалительной реакции на отложение ИК из-за отсутствия на мезенгиальных макрофагах рецепторов Fc-фрагменту иммуноглобулинов.

Под световым микроскопом новообразованное вещество определяется в виде выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - так называемые шипики на базальнои мембране, называют мембранозной трансформацией, завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Как правило, изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией эпителия канальцев.

Исход. Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность

Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Может быть как первичным (идиопатическим) выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.В кортикомедуллярной зоне гломерул происходит склероз и гиалиноз гломерул с облитерацией капилляров, причем поражаются лишь отдельные клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны. Особенность: постоянное обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует

Исход хроническая почечная недостаточность.