75. Альвеолярная эмфизема лёгких. Интерстициальные болезни легких.

1. Определение понятия. Альвеолярная (везикулярная) эмфизема легких - состояние стойкого повышенного наполнения легких воздухом. Может выступать как компенсаторный процесс (компенсаторная эмфизема одного легкого при заболевании или удалении другого) и как патологический. Эмфизема легких (хроническая диффузная обструктивная эмфизема легких) – тяжелое заболевание легких, под которым обычно понимается хроническая диффузная обструктивная эмфизема легких. Заболевание характеризуется состоянием хронического перенаполнения легких воздухом с увеличением их размеров. (может это определение из желтой книжки подходит и сюда, хз)

2. Морфогенез хронической диффузной обструктивной эмфиземы легких - роль альфа-1-антитрипсина и рефлекса Эйлера-Лильестранда. Является тяжелым первичным заболеванием респираторного отдела легочной паренхимы, характеризующимся состоянием хронического перенаполнения легких воздухом. Заболевание связано с врожденным или приобретенным дефицитом альфа1- антитрипсина. Приобретенный дефицит этого ингибитора протеаз развивается у курильщиков, при хронических бронхитах, при заболеваниях печени. Относительное преобладание активности макрофагальных и нейтрофильных протеаз в легочной ткани постепенно приводит к самоперевариванию и деструкции эластических волокон межальвеолярных перегородок с их разрывами. При этом значительно уменьшается общая внутренняя поверхность альвеол, что приводит к резкому нарушению газообмена в легких. Из-за уменьшения притока воздуха развивается гипоксия и повышается уровень углекислого газа в альвеолах. Опосредовано через рефлекс Эйлера-Лильестранда (носит приспособительный характер) это приводит к склерозу и облитерации капиллярного русла легких и легочной гипертензии с развитием хронического легочного сердца, диффузного цианоза и периферических отеков.

3. Патологическая анатомия центроацинарной и панацинарной эмфиземы. Центроацинарная эмфизема - расширяются только респираторные бронхиолы I и II порядка, а сами альвеолы не поражены. Макроскопически расширены в основном центральные отделы ацинусов, где при этом часто обнаруживают скопления угольного пигмента. В просвете бронхов содержится слизисто-гнойный экссудат, закупоривающий просвет бронхов. В морфогенезе данного вида эмфиземы наибольшее значение имеет хроническая обструкция просвета. Из-за нарушения притока воздуха в терминальные отделы ацинусов развивается гипоксия и повышается уровень углекислого газа в альвеолах. Опосредовано через рефлекс эйлералильестранда это приводит к склерозу и облитерации капиллярного русла легких и легочной гипертензии с развитием хронического легочного сердца, диффузного цианоза и периферических отеков. Панацинарная - расширены альвеолы всей дольки дистальнее респираторных бронхиол I и II порядков. Заболевание связано с дефицитом альфа1-антитрипсина. Относительное преобладание активности макрофагальных и нейтрофильных протеаз в легочной ткани постепенно приводит к самоперевариванию и деструкции эластических волокон межальвеолярных перегородок с их разрывами. При этом значительно уменьшается общая внутренняя поверхность альвеолà резкому нарушению газообмена в легких. Диафрагма уплощена, гипертрофирована, возможна её жировая инфильтрация. Поражается всё легкое, но больше страдают передние отделы и нижние доли легких.

4. Осложнения и причины смерти при эмфиземе легких. Осложнением хронической обструктивной эмфиземы легкого является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая больного к смерти при отсутствии оксигенотерапии и др. Современных методов лечения.

5. Интерстициальные болезни легких - классификация, морфологические изменения легких и причины смерти. Гетерогенная группа болезней легких, общим для которых является прогрессирующее развитие в легких соединительной ткани с нарастающей легочной недостаточностью. Интерстициальные болезни с установленной этиологией - пневмокониозы, экзогенным аллергическим альвеолитом; иногда - атипические интерстициальные пневмонии. Среди интерстициальных болезней с неустановленной этиологии - синдром Хаммена-Рича, поражение легких при пневморенальных синдромах, саркоидозе, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях и ВИЧ-инфекции. Экзогенные агенты играют роль провоцирующих агентов. Крайней степенью фиброзирования при интерстициальных болезнях легких является формирование т.н. "сотового легкого". При этом помимо разрастания в легких грубых фиброзных тяжей, различаются многочисленные мелкие кистозные полости 1-2 см в диаметре. Эти полости представляют собой резко расширенные бронхиолы . Поверхностные отделы легких, покрытые плеврой, выглядят узловатыми, как цирротически измененная печень. Причины смерти – нарастающая сердечно-легочная недостаточность.