74. Хронические неспецифические заболевания лёгких.

1. Определение понятия ХНЗЛ. Это группа разнородных патологических процессов в легких, общими для которых является длительное, хроническое течение, тесная патогенетическая связь большинства из них с хроническим бронхитом, развитие в финале заболеваний диффузного пневмосклероза, легочной гипертензии и хронического легочного сердца.К хроническим неспецифическим, заболеваниям легких (ХНЗЛ) относят хронический бронхит, бронхоэктазы, эмфизему легких, бронхиальную астму, хронический абсцесс, хроническую пневмонию, интерстициальные болезни легких, пневмофиброз (пневмоцирроз).

2. Хронический бронхит - причины развития, патоморфология. Хронический бронхит – хроническое двустороннее диффузное воспаление бронхиального дерева. Этиология: 1.затянувшийся острый бронхит (например, после перенесенной кори или гриппа) 2. Длительное воздействие на слизистую оболочку бронхов биологических, физических и химических факторов (возбудители инфекции, курение, охлаждение дыхательных путей, запыление и т.д.). Макроскопия: стенка бронхов становится утолщенной, окружается прослойками соединительной ткани. При длительном течении бронхита могут возникать мешковидные или цилиндрические бронхоэктазы. Микроскопия: - преобладают явления хронического слизистого или гнойного катара с нарастающей атрофией слизистой оболочки, кистозным превращением желез, метаплазией покровного призматического эпителия в многослойный плоский, увеличением числа бокаловидных клеток; в стенке бронха и особенно в слизистой оболочке резко выражены клеточная воспалительная инфильтрация и разрастания грануляционной ткани, которая выбухает в просвет бронха в виде полипа - полипозный хронический бронхит. При созревании грануляционной и разрастании в стенке бронха соединительной ткани мышечный слой атрофируется и бронх подвергается деформации - деформирующий хронический бронхит.

Осложнения: при хроническом бронхите нарушается дренажная функция бронхов, что ведет к задержке их содержимого в нижележащих отделах, закрытию просвета мелких бронхов и бронхиол и развитию бронхолегочных осложнений, таких как ателектаз (активное спадение респираторного отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов), обструктивная эмфизема, хроническая пневмония, пневмофиброз.

3. Бронхоэктазы, механизм развития, морфология. Бронхоэктазы – врожденное или приобретенное расширение просвета бронха с нарушением его дренажной функции. Большое количество бронхоэктазов– бронхоэктатическая болезнь.

По происхождению:

1.Врожденные бронхоэктазы: редкие (2-3% по отношению к общему числу ХНЗЛ) и развиваются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева. Иногда образуются кисты (так называемое кистозное легкое), так как в паренхиме легкого слепо заканчиваются мелкие бронхи. Гистологическим признаком врожденных бронхоэктазов является беспорядочное расположение в их стенке структурных элементов бронха. Врожденные бронхоэктазы выявляются обычно при нагноении их содержимого. 

2.Приобретенные бронхоэктазы – следствие хронического бронхита. Они появляются в очаге неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза (активного спадения респираторного отдела легких вследствие обтурации или компрессии бронхов) и коллапса (спадение респираторных структур легкого вследствие механического его сдавления со стороны плевральной полости).

По форме: 1.Внутрибронхиальное давление, повышающееся во время кашлевых толчков, воздействуя на измененную при хроническом воспалении бронхиальную стенку, ведет к ее выбуханию в сторону наименьшего сопротивления, просвет бронха расширяется и образует мешковидный бронхоэктаз. 

2.При диффузном расширении просвета бронха образуются цилиндрические бронхоэктазы. Расширенные на почве воспаления бронхиолы обозначают как бронхиолоэктазы. Они бывают обычно множественными, поверхность разреза легкого при этом имеет мелкоячеистый вид, такое легкое называют сотовым, так как оно напоминает пчелиные соты.

Гист + макро и микро: Полость бронхоэктаза выстлана призматическим эпителием, но нередко многослойным плоским, возникшим в результате метаплазии. В стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое воспаление, эластические и мышечные волокна на значительном протяжении разрушены и замещены соединительной тканью. В полости бронхоэктаза имеется гнойное содержимое. Прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменяется, в ней возникают фокусы воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза.

Осложения: В сосудах развивается склероз, что при множественных бронхоэктазах и неизбежно возникающей при хроническом бронхите обструктивнои эмфиземе ведет к гипертензии в малом круге кровообращения и гипертрофии правого желудочка сердца (легочное сердце). В связи с этим у больных появляется гипоксия с последующим нарушением трофики тканей. Очень характерно утолщение тканей ногтевых фаланг пальцев рук и ног: пальцы приобретают вид барабанных палочек. При длительном существовании бронхоэктазов может развиться амилоидоз. Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.

4. Бронхоэктатическая болезнь, патоморфология, причины смерти. Бронхоэктатическая болезнь - стойкое расширение бронхов с нарушением их дренажной функции и накоплением в расширенной части секрета слизистой.

Этиология: 1. Врожденное нарушение формирования бронхиального дерева 2. Все заболевания дыхательных путей, сопровождающиеся их выраженным воспалением и обструкцией (ХБ, БА и т.д.)

Патогенез:

А) факторы, приводящие к развитию бронхоэктазов: 1. Обтурационный ателектаз 2. Снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил 3. Воспалительный процесс в бронхах и его последствия (дегенерация хрящей, фиброз ГМК)

Б) факторы, приводящие к инфицированию бронхоэктазов: 1. Нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах 2. Нарушение функции системы местной бронхопульмональной защиты и иммунитета

Макроскопическая картина бронхоэктатической болезни:

А) расширения бронхов и бронхиол (морфологически различают бронхоэктазы: 1. Цилиндрические 2. Веретенообразные 3. Мешковидные 4. Гроздевидные 5. Смешанные)

Б) множественные бронхоэктазы - "сотовое легкое" на разрезе

В) часто гнойное содержимое в полости бронхоэктазов. По этиологии бронхоэктазы бывают: 1. Врожденные: тип I (крупный/средний бронх заканчивается слепо) и тип II (крупный/средний бронх переходит непосредственно в альвеолы 2. Приобретенные (в основном вследствие ХБ - выпячивание стенки бронха при кашле)

Микроскопические признаки: десквамация эпителия бронхов; плоскоклеточная метаплазия эпителия; замещение эластических и мышечных волокон бронхов соединительной тканью; воспалительная инфильтрация стенок бронхов полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Изменения в легочной паренхиме: прилежащая к бронхоэктазам легочная ткань резко изменена, содержит очаги хронического воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза, участки эмфиземы.

Осложнения и причины смерти: 1. Пневмония 2. Эмпиема плевры 3. Септицемия 4. Менингит 5. Метастатические абсцессы, например, в мозг; 6. Вторичный системный амилоидоз 7. Легочно-сердечная недостаточность 8. Профузное легочное кровотечение при разрыве бронхоэктазов

5. Морфологические отличия острого и хронического абсцессов легких. Острый: стенка тонкая - внутренняя зона некроза, снаружи к ней примыкает зона воспаления с гранул тк. Хронический: тоже самое + дополнительный слой соединительной ткани –капсула.