59. Злокачественные лимфомы.

1.Опухоль Баркитта - этиология, география распространения, патоморфология. Лимфома Баркитта относится к неходжкинским лимфомам.Опухоль Беркитта - эндемическое заболевание, встречающееся среди населения Экваториальной Африки (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спорадические случаи наблюдаются в разных странах. Больные: дети в возрасте 4-8 лет. Локализация: в верхней или нижней челюсти, в яичниках (часто), почки, надпочечники, лимфатические узлы (реже). Довольно часто наблюдается генерализация опухоли с поражением многих органов. Морфология: мелкие лимфоцитоподобные клетки, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба» (starry sky). Этиология: герпесоподобный вирус, который был выявлен из лимфатических узлов больных с этой опухолью. В лимфобластах лимфомы находят вирусоподобные включения.

2.Лимфогранулематоз: макроскопическая картина заболевания. Лимфогранулематоз (Ходжкинская лимфома, болезнь Ходжкина) - злокачественная опухоль из лимфоидной ткани, обычно происходящая из лимфоузлов шеи. Лимфоузлы пальпаторно значительно увеличены, очень плотные, мало- или совсем неподвижные. На поздних стадиях возникают метастатические поражения других групп лимфоузлов, внутренних органов, костного мозга. При длительном течении заболевания может возникать вторичный амилоидоз внутренних органов со смертью от почечной недостаточности. Гистологически лимфогранулематоз характеризуется стиранием нормальной структуры лимфоузлов из-за пролиферации опухолевых клеток с появлением среди них крупных одноядерных клеток Ходжкина и специфических многоядерных гигантских клеток Березовского-Штернберга (последние экспрессируют гибридный антигенный фенотип - Т- и В-лимфоцитов и гранулоцитов).

Морфологически различают:

1.Изолированный (локальный): поражена одна группа лимфатических узлов (шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой). Внешний вид: мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения→ плотные, суховатые, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

2.Генерализованный: разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами; Селезенка: ↑, пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очаг. Микроскопия: пролиферация лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному.

Характерный признак: пролиферация атипичных клеток, среди которых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты - кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.

3. Диагностические клетки лимфогранулематоза. При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному. Наиболее характерный признак лимфогранулематоза — пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; многоядерные клетки Рида–Березовского–Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты — кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.