3. Патология клетки. Патология ядра, цитоплазмы.

1. Патология клетки как структурная основа болезней. Неспецифическая и специфическая патология клетки.

Неспецифическая патология клетки представляет собой комплекс стереотипных патологических изменений клеточных структур, которые могут наблюдаться при всех заболеваниях, не зависимо от их этиологии и патогенеза. Неспецифическая (вторичная) клеточная патология: реакция на повреждение, нарушения проницаемости клеточных мембран и циркуляции внутриклеточной жидкости, дегенеративные изменения клеток, некроз, дисплазия и метаплазия, гипертрофия, атрофия, патология движения клетки, патология ядра и генетического аппарата.

Специфическая (первичная) клеточная патология: хромосомные болезни, болезни рецепторного аппарата, лизосомные, митохондриальные, пероксисомные болезни. Патология ядра является в основном неспецифическим процессом. Наиболее выраженные изменения ядра возникают при дегенеративных изменениях клетки и её гибели, при злокачественной трансформации клеток.

2. Патология митоза; хромосомные аберрации.

1) повреждение хромосом: задержка митоза в профазе, фрагментация хромосом, нарушение спирализации и деспирализации хромосом, образование мостов между хромосомами.

2) повреждение митотического аппарата: задержка митоза в метафазе, кольцевидная метафаза, моноцентрический митоз, двух- и многополюсный митоз, асимметричный митоз, пульверизация хромосом, колхициновый (К-) митоз.

3) нарушение цитотомии: преждевременная цитотомия, задержка цитотомии, отсутствие цитотомии.

Хромосомные аберрации — тип мутаций, которые изменяют структуру хромосом. Классифицируют следующие виды хромосомных перестроек: делеции (утрата участка хромосомы), инверсии (изменение порядка генов участка хромосомы на обратный), дупликации (повторение участка хромосомы), транслокации (перенос участка хромосомы на другую), а также дицентрические и кольцевые хромосомы. Известны также изохромосомы, несущие два одинаковых плеча. Если перестройка изменяет структуру одной хромосомы, то такую перестройку называют внутрихромосомной, если же двух разных, то межхромосомной. Хромосомные перестройки подразделяют также на сбалансированные и несбалансированные. Сбалансированные перестройки не приводят к потере или добавлению генетического материала при формировании. Несбалансированные перестройки меняют дозовое соотношение генов, их носительство сопряжено с существенными отклонениями от нормы.

3. Патология митохондрий. Различные изменения количества, размеров и формы митохондрий отмечаются в патологических условиях. Митохондрии могут быть очень крупными и принимать различную форму (мегамитохондрии), например, в случае алкогольной болезни печени. При некоторых врожденных метаболических заболеваниях скелетных мышц — митохондриальных миопатиях — дефекты метаболизма митохондрий сочетаются с увеличением их количества, причем митохондрии часто бывают необычно крупными, имеют аномальные кристы и содержат кристаллоиды.

4. Патология лизосом. Ферменты лизосом способны разрушать большинство белков и углеводов, но некоторые липиды все равно остаются непереваренными. Лизосомы с непереваренными остатками встречаются в клетках в виде остаточных телец. В лизосомах накапливаются также вещества, которые клетки не могут адекватно метаболизировать. При врожденных лизосомных болезнях накопления, для которых характерен дефицит ферментов, разрушающих различные макромолекулы, происходит ненормальное накопление этих веществ в лизосомах клеток всего тела, особенно в нейронах, приводя к тяжелым аномалиям.

5. Патология цитоскелета клетки. Клинические примеры. Патологии цитоскелета встречаются при различных патологических состояниях. Эти аномалии делятся на дефекты функций клетки (локомоторная и движение внутриклеточных органелл) и накопление фибриллярного материала внутри клетки. Функционирующие миофиламенты и микротрубочки необходимы для различных стадий миграции лейкоцитов и фагоцитоза. Поэтому именно недостаточностью цитоскелета обусловлены некоторые дефекты движения лейкоцитов в ответ на повреждающие стимулы или неспособность таких клеток осуществлять адекватный фагоцитоз. Например, дефект полимеризации микротрубочек при синдроме Чедиака-Хигаси вызывает замедленное слияние лизосом с фагосомами в лейкоцитах, нарушая таким образом фагоцитоз бактерий; в цитоплазме лейкоцитов появляются крупные аномальные лизосомы.