
- •Гематосаркомы и лейкемии. Синдром костно-мозговой недоста-точности.
- •Лейкозы
- •Этиология и патогенез.
- •Классификация.
- •Патологическая анатомия острых лейкозов.
- •Острый недифференцированный лейкоз.
- •Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз).
- •Острый промиелоцитарный лейкоз.
- •Острый лимфобластный лейкоз.
- •Острый плазмобластный лейкоз.
- •Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.
- •Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо).
- •Острый мегакариобластный лейкоз.
- •Патологическая анатомия хронических лейкозов. Миелоидная ветка - Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз).
- •Хронический эритромиелоз
- •Эритремия.
- •Истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера).
- •Лимфоидная ветка - Хронический лимфолейкоз.
- •Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари.
- •Парапротеинемические лейкозы:
- •1. Миеломная болезнь
- •2. Первичная макроглобулинемия
- •3. Болезнь тяжелых цепей
- •Моноцитарный ряд - Хронический моноцитарный лейкоз
- •Гистиоцитозы (гистиоцитоз X)
- •Лимфомы/гематосаркомы
- •Патологическая анатомия. Лимфосаркома
- •Грибовидный микоз
- •Болезнь Сезари
- •Ретикулосаркома
- •Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
- •Синдром костно-мозговой недостаточности или миелодиспластический синдром (мдс)
Острый промиелоцитарный лейкоз.
Его отличают злокачественность, быстрота течения и выраженность геморрагического синдрома (тромбоцитопения и гипофибриногенемия). Для лейкозных клеток, инфильтрирующих органы и ткани, характерны следующие морфологические особенности: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов. Почти все больные этой формой острого лейкоза погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений.
Острый лимфобластный лейкоз.
Встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев), чем у взрослых. Лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках и вилочковой железе.
Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиновокрасный, сочный. Селезенка резко увеличивается, становится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно увеличиваются и лимфатические узлы (средостения, брыжеечные), на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной полости. Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядра гликогена. Лимфобласты относятся к Т-системе лимфопоэза, чем можно объяснить как быстрое расселение бластов в Т-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки, так и увеличение их размеров одновременно с лейкозной инфильтрацией костного мозга. Выражением прогрессии лейкоза следует считать лимфобластные инфильтраты метастатической природы, появляющиеся за пределами лимфатической ткани. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе головного и спинного мозга, что называют нейролейкозом. Острый лимфобластный лейкоз хорошо поддается лечению цитостатическими средствами. У 90% детей удается получить стойкую, нередко длительную (5-10 лет) ремиссию. Без терапии течение этой формы, как и других форм острого лейкоза, прогрессирует: нарастает анемия, развивается геморрагический синдром, появляются осложнения инфекционной природы, и т.д.
Острый плазмобластный лейкоз.
Эта форма острого лейкоза возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины - парапротеины, поэтому острый плазмобластный лейкоз относится к группе парапротеинемических гемобластозов. Плазмобластную лейкозную инфильтрацию находят в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, печени, коже и других органах. Большое число плазмобластов обнаруживается и в крови.
Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.
Он мало чем отличается от острого миелобластного лейкоза.
Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо).
Это редкая форма (1-3% всех острых лейкозов), при которой в костном мозге происходит разрастание как эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, так и миелобластов, монобластов и недифференцированных бластов. В результате угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличиваются.