
- •Гематосаркомы и лейкемии. Синдром костно-мозговой недоста-точности.
- •Лейкозы
- •Этиология и патогенез.
- •Классификация.
- •Патологическая анатомия острых лейкозов.
- •Острый недифференцированный лейкоз.
- •Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз).
- •Острый промиелоцитарный лейкоз.
- •Острый лимфобластный лейкоз.
- •Острый плазмобластный лейкоз.
- •Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.
- •Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо).
- •Острый мегакариобластный лейкоз.
- •Патологическая анатомия хронических лейкозов. Миелоидная ветка - Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз).
- •Хронический эритромиелоз
- •Эритремия.
- •Истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера).
- •Лимфоидная ветка - Хронический лимфолейкоз.
- •Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари.
- •Парапротеинемические лейкозы:
- •1. Миеломная болезнь
- •2. Первичная макроглобулинемия
- •3. Болезнь тяжелых цепей
- •Моноцитарный ряд - Хронический моноцитарный лейкоз
- •Гистиоцитозы (гистиоцитоз X)
- •Лимфомы/гематосаркомы
- •Патологическая анатомия. Лимфосаркома
- •Грибовидный микоз
- •Болезнь Сезари
- •Ретикулосаркома
- •Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
- •Синдром костно-мозговой недостаточности или миелодиспластический синдром (мдс)
Острый недифференцированный лейкоз.
Он характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек недифференцированными клетками гемопоэза.
Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, протекает как септическое заболевание. Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбоцитообразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.
Разновидностью недифференцированного острого лейкоза является хлоролейкоз, который встречается нередко у детей (обычно мальчиков до 2-3 лет). Хлоролейкоз проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже - в других костях скелета и совсем редко - во внутренних органах (печень, селезенка, почки). Опухолевые узлы имеют зеленоватый цвет, что послужило основанием для такого названия этого вида лейкоза. Окраска опухоли связана с присутствием в ней продуктов синтеза гемоглобина - протопорфиринов.
Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз).
Эта форма острого лейкоза проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Эти клетки имеют ряд цитохимических особенностей: содержат гликоген и суданофильные включения, дают положительную реакцию на пероксидазу, α-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу.
Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезенка и печень в результате лейкозной инфильтрации увеличиваются, но больших размеров не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах. Весьма характерна инфильтрация бластными клетками не только костного мозга, селезенки и печени, но и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, в связи с чем возникают некрозы в полости рта, миндалинах, зеве, желудке. В почках встречаются как диффузные, так и очаговые (опухолевые) инфильтраты. В 1/3 случаев развивается лейкемическая инфильтрация легких («лейкозный пневмонит»), в 1/4 случаев - лейкозная инфильтрация оболочек мозга («лейкозный менингит»). Резко выражены явления геморрагического диатеза. Кровоизлияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечений, язвенно-некротических процессов, присоединившейся инфекции, сепсиса.
В последние годы активная терапия (цитостатические средства, Υ-облучение, антибиотики, антифибринолитические препараты) существенно изменила картину острых недифференцированного и миелобластного лейкозов. Исчезли обширные некрозы в полости рта и зеве, стали менее выраженными явления геморрагического диатеза. Вместе с тем в результате увеличения продолжительности жизни больных острым лейкозом чаще стали встречаться такие внекостно-мозговые поражения, как «лейкозный пневмонит», «лейкозный менингит» и т.д. В связи с терапией цитостатическими средствами участились случаи язвенно-некротического поражения желудка и кишечника.