Гематосаркомы и лейкемии. Синдром костно-мозговой недоста-точности.

Опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы:

1) лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, развиваются в костном мозге;

2) лимфомы (гематосаркомы) - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфатической ткани.

Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани

I. Лейкозы - системные опухолевые заболевания.

A. Острые лейкозы:

1) недифференцированный;

2) миелобластный;

3) лимфобластный;

4) плазмобластный;

5) монобластный (миеломонобластный);

6) эритромиелобластный (ди Гульельмо);

7) мегакариобластный.

Б. Хронические лейкозы.

Миелоцитарного происхождения:

1) хронический миелоидный;

2) хронический эритромиелоз;

3) эритремия;

4) истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера).

Лимфоцитарного происхождения:

1) хронический лимфолейкоз;

2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);

3) парапротеинемические лейкозы:

а) миеломная болезнь;

б) первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема);

в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).

Моноцитарного происхождения:

1) хронический моноцитарный лейкоз;

2) гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

II. Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания.

1. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта).

2. Грибовидный микоз.

3. Болезнь Сезари.

4. Ретикулосаркома.

5. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лейкозы

Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных клеток. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной (например, лейкозная инфильтрация селезенки, печени, почек, брыжейки), что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой - при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Безудержное разрастание лейкозных клеток в органах и тканях, «наводнение» ими крови приводят к анемии и геморрагическому синдрому, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов. В результате подавления иммунитета при лейкозе развиваются тяжелые язвенно-некротические изменения и осложнения инфекционной природы - сепсис.

Этиология и патогенез.

Лейкозы - полиэтиологические заболевания.

• Вирусы. Показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза (ретровирус HTLV-I), волосато-клеточного лейкоза (ретровирус HTLV-II) и для лимфомы Беркитта (ДНК-вирус Эпштейна-Барра).

• Ионизирующее излучение (радиационные, или лучевые, лейкозы). Частота мутаций зависит непосредственно от дозы ионизирующей радиации.

• Химические вещества - дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен, т.е. бластомогенные вещества.

Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при воздействии различных этиологических факторов, что ведет к нарушению пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их злокачественной трансформации. У человека зарегистрировано усиление экспрессии ряда протоонкогенов при лейкозах; ras (1-я хромосома) - при различных лейкозах; sis (22-я хромосома) - при хроническом лейкозе; myc (8-я хромосома) - при лимфоме Беркитта.

Значение наследственных факторов в развитии лейкозов подчеркивается нередко семейным характером заболевания. При хроническом миелоидном лейкозе постоянно обнаруживается уменьшение аутосомы 22-й пары хромосом лейкозных клеток (Ph'-хромосома, или филадельфийская хромосома). У детей при болезни Дауна, при которой также обнаруживается Ph'-хромосома, лейкоз встречается в 10-15 раз чаще. Таким образом, мутационная теория патогенеза лейкозов может считаться наиболее вероятной. При этом развитие лейкозов подчинено правилам опухолевой прогрессии (Воробьев А.И., 1965). Смена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью лежит в основе появления властных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза.