лекции / Lektsia_17_IBS_TsVZ_Kardiomiopatii

ЛЕКЦИЯ № 17.

Ишемическая болезнь сердца и церебро-васкулярные заболевания. Кардиомиопатии: понятие, классификация, патоморфология.

ЦЕРЕБРО-ВАСКУЛЯРНАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦВЗ) - группа заболеваний головного мозга, в основе которых лежат острые или хронические расстройства мозгового кровообращения, вызванные патологией церебральных сосудов. В подавляющем большинстве случаев ЦВЗ представляет собой совокупность мозговых форм атеросклероза и артериальной гипертонии (АГ), а также их сочетаний.

Классификация ЦВБ:

1. Острые ишемические поражения головного мозга (мозговая форма атероскле­роза и гипертонической болезни, диабетические микроангиопатии).

2. Геморрагические поражения головного мозга при остром течении мозговой формы АГ

3. Атрофические изменения головного мозга при хроническом течении мозговой формы атеросклероза и АГ.

Ишемические поражения головного мозга могут быть острыми и посте­пенно развивающимися, т.е. хроническими. Острые формы имеют вид ишеми­ческих инсультов (белые или красные инфаркты), которые составляют око­ло 70-80% всех случаев ЦВБ. В 57,6% случаев ишемические инсульты обус­ловлены стенозирующим атеросклерозом, преимущественно бассейна средней мозговой артерии. Чаще возникает в возрасте старше 50 лет, у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин. В 30% случаев ишемический инсульт проте­кает остро, как апоплексия. Хроническая ЦВБ (ишемическая энцефалопа­тия) - постепенно развивающаяся атрофия коры и белого вещества мозга с реактивным глиозом вследствие медленно прогрессирующего атеросклероза, а также гипертонической болезни. Немалое значение в развитии хроничес­кой ЦВБ имеет также диабетическая микроангиопатия. Клинически хрони­ческая ЦВБ проявляет себя развитием старческого слабоумия. На фоне хронической ЦВБ может развиваться как ишемический инсульт, так и кро­воизлияние в головной мозг.

Геморрагические поражения головного мозга развиваются всегда при остром течении мозговой формы гипертонической болезни. При наиболее тяжелом течении геморрагические поражения головного мозга имеют вид геморрагического инсульта. Геморрагические инсульты практически всегда вызва­ны артериальной гипертонией (АГ), протекающей с гипертоническими кри­зами. При этом из-за тяжелых дистрофических и некротических поражений артериол развиваются кровоизлияния в вещество головного мозга, главным образом в область подкорковых ядер больших полушарий с образованием гематом, прорывом крови в субарахноидальные пространства и желудочко­вую систему головного мозга. Тяжелый геморрагический инсульт может развиться уже в самом начале АГ, при первом гипертоническом кризе. Кроме гематом при гипертоническом кризе могут развиваться мелкие диа­педезные кровоизлияния в вещество головного мозга или эпендиму желу­дочков. Массивные кровоизлияния могут возникать также на почве ате­росклеротических аневризм крупных артериальных ветвей (напр., a.basi­laris), однако и в этих случаях имеется артериальная гипертония.

Поражения головного мозга при хроническом течении мозговой формы ГБ (гипертензионная энцефалопатия) представлены лакунарными поражениями области подкорковых ядер (мелкие постгеморрагические кисты), субкорти­кальной лейкоэнцефалопатией Бинсвангера с выраженной атрофией белого вещества больших полушарий.

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА - заболевание миокарда, в основе кото­рого лежит его острая или хроническая ишемия вследствие стенозирующих за­болеваний коронарных артерий. Основное значение в этом играет ате­росклероз коронарных артерий. Приступ ИБС может быть обусловлен также спазмом коронарных артерий. Однако в совер­шенно неизмененных коронарных артериях тяжелый их спазм маловероятен; обычно он становится стойким именно из-за предшествующего атеросклеротического поражения артерий. В редких случаях причиной ИБС являются поражение коронарных артерий дру­гого генеза - узелковый периартериит, вирусные васкулиты (болезнь Ка­васаки у маленьких детей), врожденные аномалии коронарных артерий, од­нако их значение в развитии ИБС в виду их редкости мало, так что по существу ИБС в подавляющем большинстве случаев представляет собой сердечную форму атеросклероза.

Термин ИБС введен в 1957 г, термин "коронарная болезнь сердца" - в 1959 г. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 40-65 лет. На долю ИБС приходится примерно 2/3 всех случаев смерти от сердечной недоста­точности. Часто ИБС протекает латентно и может обусловить наступление внезапной смерти от острой коронарной недостаточности (см. ниже).

Есть форма ИБС, характеризующаяся развитием сенсибилизации к ЛПОНП. Эта форма ИБС характеризуется прогрессирующим развитием атеросклероза коронарных артерий и тяжелыми затяжными приступами стенокардии. При этом в лимфоузлах средостения наблюдаются иммуноморфологические реак­ции с интенсивным размножением лимфобластов в реактивных центрах фол­ликулов.

Факторы риска развития ИБС.

1. Мужской пол, курение, артериальная гипертония, ожирение, сахар­ный диабет.

2. Наследственная предрасположенность. Очевидно, она является муль­тифакториальной и представляет собой сочетание наследуемых неблагопри­ятных признаков: конституциональный тип телосложения (чаще болеют ги­перстеники, а астеники менее подвержены ИБС), семейная гиперлипидемия, слабое развитие коллатералей в миокарде, лабильность ЦНС и низкая ус­тойчивость к стрессам (в частности,слабость антиоксидантных систем в сосудах и КМЦ), наследуемая артериальная гипертония.

3. Провоцирующие факторы - стрессы негативного содержания, интен­сивная физическая нагрузка, неблагоприятные метеоусловия.

Нужно помнить, что интенсивная физическая нагрузка может вызвать приступ тяжелой стенокардии вплоть до инфаркта миокарда (ИМ) у лиц, совершенно не имевших симптомов ИБС до этого, даже у молодых, и даже у спортсменов. При этом на вскрытии мы можем не обнаружить сколь-нибудь выраженного атероскле­роза коронарных артерий. Причиной острой ишемии миокарда в таких слу­чаях является недостаточное развитие сосудистой сети в миокарде с вне­запной относительной недостаточностью коронарного кровотока. Обычно у таких людей смерть наступает внезапно из-за острой коронарной недоста­точности.

Важную роль в патогенезе и морфогенезе ИБС играет гипертоническая бо­лезнь (ГБ). Так, у женщин с ИБС артериальная гипертония имеется в 50% случаев, у мужчин - в 75% случаев. Например, частота инфаркта миокарда (ИМ) у больных с ИБС и ГБ выше, чем без ГБ. Однако это наблюдается при массе сердца не более 600 гр, при более выраженной гипертрофии левого желудочка частота ИМ прогрессивно падает и при массе сердца в 900 гр и выше ИМ уже почти не встречаются. Это связано с тем, что большая масса сердца при ГБ обусловлена богатой капиллярной сетью в миокарде и, сле­довательно, высокими возможностями компенсации коронарного кровотока коллатералями. Ввиду этого рассматривать ИБС в качестве сердечной фор­мы ГБ (как это делается в литературе) нельзя. ГБ является лишь небла­гоприятным фоном, который способствует развитию приступов ИБС и утяже­ляет ее течение. ИБС и ГБ - разные самостоятельные нозологии.

Клинико-морфологические формы ИБС:

1) Острая ИБС - острая коронарная недостаточность (стенокардия). Их морфологическим эквивалентом являются ишемическая дистрофия миокар­да, инфаркт миокарда (с острой аневризмой сердца или без неё).

2) Хроническая ИБС - диффузный мелкоочаговый атеросклеротический, крупноочаговый кардиосклероз с хронической аневризмой сердца или без нее.

Следует различать понятия: острая сердечная недостаточность, острая коронарная недостаточность и внезапная смерть.

Острая сердечная недостаточность (ОСН, внезапная сердечная смерть) - состояние, характеризующееся внезапным падением минутного объема выбрасываемой сердцем крови. Об ОСН можно говорить лишь в тех случаях, когда смерть наступает не позднее 24 часов от появления сердечных симптомов. Развивается при самых различных (тяжелых) заболеваниях сердца: пороки сердца (особенно стеноз аортальных клапанов), острые миокардиты, гипертрофическая кардиомиопатия, врожденная или приобре­тенная патология проводящей системы сердца. Однако основной причиной острой сердечной недостаточности является ИБС в виде острой коронарной недостаточности и инфаркта миокарда.

Острая коронарная недостаточность (ОКН) - состояние остро развив­шейся недостаточности коронарного кровотока, т.е. состояние острой, внезапно развившейся ишемии миокарда. Как правило, возникает у больных с ИБС. Клинически ОКН может протекать в виде приступа стенокардии, но нередко ОКН бывает настолько тяжелой, что из-за ишемии миокарда быстро развиваются тяжелые нарушения ритма с острой сердечной недостаточ­ностью, больной тут же теряет сознание, впадает в состояние клиничес­кой смерти и может умереть. Однако при своевременно начатых реанимаци­онных мероприятиях (непрямой массаж сердца, искусственное дыхание) больного можно вывести из состояния клинической смерти. Об ОКН можно говорить лишь в тех случаях, когда длительность ангинозного (болевого) приступа не превышает 6 часов. Если приступ ОКН длится более 6 часов, то это уж несомненный ИМ.

Внезапная смерть - неожиданная для окружающих смерть человека, раз­вивающаяся на фоне его кажущегося полного здоровья. Имеет множество причин, однако в танатогенезе главенствующее значение имеет острая сердечно-сосудистая недостаточность. Происхождение ее разное, у взрос­лых основное значение имеет острая коронарная недостаточность. У детей также встречается внезапная смерть, особенно у детей раннего возраста, родившихся недоношенными. Ее причинами являются скрыто протекающие ОР­ВИ, врожденные пороки сердца, пороки легких, эндокринопатии.

Острая коронарная недостаточность (ОКН) и внезапная смерть чаще встречаются у больных с гипертрофированным сердцем.

Морфологическим эквивалентом ОКН и стенокардии является ишемическая дистрофия миокарда (ИДМ). В зависимости от своей тяжести и длительнос­ти существования может быть обратимой и необратимой. Обратимая ИДМ ха­рактер изуется карпиллярным стазом и интерстициальным отеком миокарда, в КМЦ повреждаются митохондрии, в КМЦ развивается зернистая и мселко­капельная жировая дистрофия, падает или исчезает активность дыхатель­ных ферментов. Необратимая ИДМ заканчивается некрозом КМЦ с мелкооча­говым кардиосклерозом (диффузный атеросклеротический кардиосклероз), приводя в конце концов к формированию морфологической основы ХИБС.

Инфаркт миокарда (ИМ) - ишемический некроз миокарда, который развивается не позже, чем через 6 часов после начала приступа стенокардии. На аутопси ИМ становится отчетливо видимым через 18 часов от начала ишемического приступа. Он имеет вид белого инфаркта с ге­моррагическим венчиком. ИМ легче возникает в условиях врожденной не­достаточности капиллярного бассейна в миокарде.

Морфологическая характеристика ИМ и его морфодинамика.

1. Локализация ИМ - наиболее часто поражается левый желудочек (ЛЖ), а именно его передняя стенка (ближе к верхушке и верхушка), боковая стенка и передняя часть межжелудочковой перегородки (т.е. бассейн пе­редней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии). При поражении левой огибающей коронарной артерии развивается некроз задней стенки ЛЖ и задних отделов межжелудочковой перегородки. При поражении обеих ар­терий возникает обширный ИМ.

Различают: субэндокардиальный, интрамуральный, субэпикардиальный и трансмуральный ИМ. Кроме того ИМ может быть мелкоочаговым, крупнооча­говым и обширным (трансмуральным).

При субэндокардиальном и трансмуральном ИМ на эндокарде образуются пристеночные тромбы, которые в дальнейшем могут отрываться и вызывать тромбоэмболию сосудов большого круга кровообращения.

2. Зональность ИМ (центральная зона некроза, зона необратимой дистро­фии, зона обратимой дистрофии, и далее окружающая нормальная ткань). Все терапевтические мероприятия при ИМ направлены на спасение зоны об­ратимой дистрофии, так как в противном случае зона ИМ будет расширять­ся.

3. Стадии ИМ: некротическая, репаративная.

Раньше выделяли также ишемическую (донекротическую) стадию ИМ, од­нако сейчас эта стадия (из-за терминологической путаницы) рассматрива­ется как самостоятельная ишемическая дистрофия миокарда, которая раз­вивается в течение первых 6 часов от начала ангинозного приступа и в течение этого времени является обратимой. Морфологически для нее ха­рактерны исчезновение гликогена из КМЦ зоны ишемии, угнетение дыха­тельных ферментов (НАД-Ф дегидрогеназы, сукцинатдегидрогеназы), повы­шение проницаемости наружной мембраны КМЦ к ионам кальция). Важно то, что уже в этот период на ЭКГ регистрируются типичные для ИМ изменения.

В некротической стадии в течение первых 3 суток развивается интен­сивная инфильтрация миокарда лейкоцитами, сопровождающаяся повышением концентрации в зоне некроза мышечной ткани лейкоцитарных протеаз. Пос­ледние вызывают миомаляцию (аутолиз погибших КМЦ), что при трансму­ральном ИМ может привести к разрыву некротизированной мышцы сердца с тампонадой сердечной сорочки. Обычно такое смертельное осложнение ИМ наступает между 3-7 сутками. Начиная с 5-7 суток, в зоне некроза начи­нает развиваться грануляционная ткань, которая к 14 дню приобретает вид молодого рубца. В это время отмечается компенсаторная гипертрофия не поврежденных КМЦ.

Окончательное формирование рубца (постинфарктный кардиосклероз) с перестройкой левого желудочка происходит через 1,5 месяца (6 недель) от возникновения ИМ. В течение этого периода больной должен находиться в стационаре или под строгим врачебным контролем дома (со всеми огра­ничениями по режиму и диете).

Если в течение этих 6 недель возникает новый ИМ, то он называется рецидивирующим, если после 6 недель - повторным. ЭКГ-диагностика реци­дива ИМ или повторного ИМ бывает очень сложной из-за валияния на ЭКГ-кривую рубцовых изменений миокарда.

Осложнения и причины смерти при ИМ.

1. Острая сердечная недостаточность вплоть до кардиогенного шока. Ее причина - резкое падение сократительной способности миокарда вследс­твие его некротических изменений, а также из-за тяжелых нарушений функции проводящей системы с тяжелыми нарушениями ритма в виде фибрил­ляции желудочков (это бывает особенно частым при проражении задней стенки ЛЖ и задних отделов межжелудочковой перегородки, где проходит проводящая система). В финале может развиваться асистолия.

2. При трансмуральном ИМ возможен разрыв некротизированного участка миокарда вследствие его миомаляции под воздействием собственных проте­аз КМЦ, но в основном протеаз накапливающихся здесь нейтрофильных гра­нулоцитов. Обычно разрыв миокарда наблюдается на 3-5 сутки после воз­никновения ИМ и ему как правило предшествует некоторое растяжение по­раженного участка миокарда с образованием небольшой острой аневризмы. Если разрыв не происходит, аневризма может постепенно увеличиваться с одновременным развитием в ней рубцовых измененений, укрепляющих её стенку. В результате может возникнуть хроническая аневризма сердца больших размеров, в которой обычно находятся пристеночные тромбы, нес­колько исправляющие конфигурацию полости левого жделудочка.

3. Дистантные (отдаленные) ишемические поражения головного мозга, ки­шечника, ног, почек. Их причиной могут быть тромбоэмболии из полости левого желудочка (при субэндокардиальном и трансмуральном ИМ), а также значительное падение минутного объема сердца, что на фоне стенозирую­щего атеросклероза сосудов головного мозга и сосудов других экстракар­диальных регионов приводит к резкому утяжелению ишемии этих органов с развитием в них некротических изменений (ишемический инсульт головного мозга, гангрена кишечника, ганргена нижних конечностей).

4. Другие осложнения - фибринозный перикардит, застойные пневмонии, формирование соустья между желудочками (при инфаркте межжелудочковой перегородки).

5. Синдром Дресслера: перикардит, плеврит, пневмонит. Развивается в результате сенсибилизации к миокардиальным аутоантигенам.

При хронической ИБС причиной смерти может явиться хроническая сер­дечная недостаточность - сердечная астма вследствие диффузного ате­росклеротического и крупноочагового постинфарктного кардиосклероза.

Некоронарогенные поражения миокарда. (электролитно-стероидная кардиопатия).

Возникают при уремии, пневмониях, перитонитах, тяжелых стрессах (ожоги, электротравма). Морфологически - мелкие рассеянные очаги дист­рофии, миолиза и некроза, преимущественно субэндокариально в левом же­лудочке. Изменения ЭКГ могут быть весьма схожими с ИМ.

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП).

Понятие введено в медицинский обиход в 1957 г Бригденом, который описал группу первичных болезней миокарда неизвестной этиологии неко­ронарного происхождения. Доминирующими признаками КМП являются кардио­мегалия и сердечная недостаточность. ПО классификации ВОЗ разливают следущие виды КМП:

1) Дилатационная (застойная)

2) Гипертрофическая

3) Рестириктивная.

Наиболее часто встречаются дилатационная и гипертрофическая КМП, причем среди них преобладает все же дилатиационная.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КМП - масса сердца увеличена примерно вдвое, все ка­меры сердца расширены, миокард обычно нормальной толщины, однако блед­ный и дряблый. Эндокард неспецифически утолщен, примерно в 50 % отме­чается пристеночное тромбообразование. Коронарные артерии с штироким просветом, обычного строения. Гистологически отмечаются гипертрофия КМЦ, фиброз, иногда мелкие лимфоидноклеточные скопления в строме. При длительном течении заболевания развивается лизис КМЦ. Считают, что ди­латационная КМП может представлять собой финальную стадию различных патологических процессов в организме (инфекции, гипо- и авитаминозы, белковая недостаточность, микроэлементозы). Основным морфогенетическим механизмом этой формы КМП являются дистрофические и некротические из­менения КМЦ. Дилатационная КМП встречается в любом возрасте, данных за генетическую предрасположенность к ней нет.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КМП не имеет ничего общего с дилатационной КМП и ее в настоящее времся рассматривают как особый вид врожденного порока сердца. Всвязи с этим гипертрофическая КМП часто обнаруживается у де­тей, даже у новорожденных. Примерно в 1/3 случаев прослеживается се­мейный анамнез схожих заболеваний сердца. Предполагают, что в основе гипертрофической КМП лежит патология формирования миофибрилл КМЦ. Гис­тологически КМЦ располагаются хаотично, и в этом одно из отличий ги­пертрофической КМП от дилатационной. Неспособность порочно развитого миокарда нормально сокращаться приводит к его компенсаторной гипертро­фии, при этом в основном гиперторфируется межжелудочковая перегородка, что позволяет легко дифференцировать гипертрофическую КМП от гипертро­фированного сердца другого генеза. Вмнесте с тем выраженная гипертро­фия межжелудочковой перегородки приводит к уменьшению объема левого желудочка и сужению устья аортального клапана.

РЕСТРИКТИВНАЯ КМП в наших широтах встречается редко, основной геог­рафической зоной для этой формы КМП являются тропические страны, осо­бенно Африка (Уганда, Нигерия). Эта форма КМП ранее описывалась в виде эндомиокардиального фиброза сердца и эозинофильного фибропластического эндокардита Леффлера, которые прежде считались самостоятельными нозо­логическими формами. Сердце увеличено в размерах меньше, чем при дру­гих формах КМП. Основным патоморфологическим признаком является обли­терация полостей обоих желудочков в области верхушки сердца вследствие резкого склероза и утолщения пристеночного миокарда. Иногда в склеро­тический процесс может вовлекаться митральный клапан. Миокард в субэн­докардиальных отделах вследствие нарушения питания имеет участки нек­роза и выраженного фиброза. Нередко развивается пристеночный тромбоз. Характерным для этой формы КМП является кальцификация париетального эндокарда с вовлечением в кальциноз аортального клапана и устьев коро­нарных артерий. При контрастной вентрикулографии обращает внимание не­ровность контуров париетального эндокарда обоих желудочков.

Дифференциальную диагностику приведенных форм КМП нужно проводить с поражением сердца при ревматизме (ревматические клапанные пороки) и гипертонической болезни, с гипертрофическими изменениями миокарда при ИБС, кардиомегалией при гликогенозах, амилоидозом миокарда, поражением сердца при гемохроматозе.

АЛКОГОЛЬНАЯ КМП ("пивное сердце") – закономерно развивается при хроническом алкого­лизме, она относится ко вторичным кардиомиопатиям и ввиду широкого распространения алкоголизма является основной среди них.

Пато­морфологически алкогольная КМП очень похожа на дилатационную: сердце увеличено в размерах за счет выраженного расширения его полостей. Гис­тологически отмечается жировая дистрофия кардиомиоцитов (КМЦ), связанная с нарушением активности окислительно-восстановительных ферментов в КМЦ. Кроме этого имеется гипертрофия части КМЦ, диффузный кардиосклероз. Электронно-мик­роскопически отмечается поражение митохондриального аппарата КМЦ. Причинами смерти больных со всеми формами КМП является сердечная недостаточность.