Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

лекции / Lektsia_12_Neepitelialnye_opukholi

.rtf
Скачиваний:
11
Добавлен:
09.06.2024
Размер:
93.59 Кб
Скачать

ЛЕКЦИЯ 12.

Неэпителиальные опухоли: опухоли мезенхимального происхождения, опухо­ли из нервной и меланинообразующей ткани. Общая характеристика. Клас­сификация и терминология. Понятие о саркоме. Стадийность развития зло­качественных опухолей на примере меланомы кожи. АПУД-система и апудо­мы.

ОПУХОЛИ МЕЗЕНХИМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Имеется огромное количество различных форм опухолей мезенхимального происхождения, причем со взаимными переходами, так что нередко бывает очень трудно отнести данную опухоль к какому-то конкретному тканевому источнику. Тем не менее опухоли мехенхимального (а именно энтомезенхи­мального) происхождения классифицируют следующим образом:

1. Опухоли из соединительной ткани: фиброма - фибросаркома;

2. Опухоли из жировой ткани: липома - липосаркома; (опухоли из бурого жира: гибернома - злокачественная гибернома);

3. Опухоли из гладкомышечной ткани: лейомиома - лейомиосаркома;

4. Опухоли из поперечнополосатой мышечной ткани: рабдомиома - рабдомиосаркома;

5. Опухоли из костной ткани: остеома - остеосаркома;

6. Опухоли из хрящевой ткани: хондрома - хондросаркома;

7. Опухоли из кровеносных сосудов: гемангиома - гемангиосаркома;

8. Опухоли из лимфатических сосудов: лимфангиома - лимфангиосар­кома;

9. Опухоли из синовиальной ткани: доброкачественная синовиома - синовиальная саркома.

10. Опухоли мезотелиальной ткани: доброкачественная мезотелиома - злокачественная мезотелиома.

Фиброма - несмотря на широкое распространение соединительной тка­ни, истинных фибром мало. Часто под диагнозом "фиброма" проходят ней­рофибромы, фибролипомы, старые инволютированные гемангиомы. Истинных фибром сравнительно мало и они ограничиваются четырьмя формами: твер­дая фиброма, мягкая фиброма, эластофиброма спины и дерматофиброма. Доброкачественные фибромы имеют вид узла с четкими контурами, постро­енного из переплетающихся пучков соединительной ткани, богатой колла­геновыми волокнами. Помимо "чистых" фибром имеется группа фиброгистио­цитарных опухолей, в которых кроме фибробластов пролиферируют и гисти­оциты: фиброзная гистиоцитома (ангиофиброксантома).

Также немного и злокачественных опухолей фиброзной ткани - фибро­сарком с их вариантом в виде выбухающей дерматофибросаркомы и злока­чественной фиброзной гистиоцитомы.

Локализуются фибромы и фибросаркомы обычно на конечностях, тулови­ще, голове, шее.

Вместе с тем соединительная ткань является богатым источником т.н. фиброматозов - пограничных процессов между реактивным ростом и опу­холью. Классическим примером фиброматозов является десмоид (десмоидная фиброма) - реактивный фиброматоз передней брюшной стенки, встречающий­ся преимущественно у женщин через 3 месяца после родов, но также может возникать у мужчин и даже новорожденных. Выглядит как плотное опухоле­видное образование, локализующееся в толще брюшной стенки, обладает выраженным инфильтрирующим ростом, но не дает метастазов. Сходный про­цесс может развиваться интраабдоминально (интраабдоминальный десмоид) с разрастанием фиброзной ткани в толще брыжейки и сальника в виде узла с нечеткими границами диаметром до 20 см. Этот процесс встречается в любом возрасте, но чаще у мужчин.

Агрессивный фиброматоз - аналогичный процесс, развивающийся в толще мягких тканей конечностей и ягодиц. Может рецидивировать после удале­ния.

Пальмарный фиброматоз - сгибательная контрактура Дюпюитрена (чаще IY и Y пальцы кисти).

Плантарный фиброматоз - синдром Леддерхозе, имеет вид узелков, но не дает сгибательной контрактуры.

Фиброматоз полового члена - болезнь Пейронье (придворный врач Людо­вика XIY, впервые описавший это заболевание).

Фиброматоз шеи (кривошея) - поражение m.sternocleidomastoideus. Об­разование узловатого вида определяется в толще мышцы с рождения, а де­формация шеи проявляется только на 3-4 году жизни.

Кроме этих форм фиброматозов имеется множество врожденных фиброма­тозов у новорожденных.

Липома (жировик)- одна из самых частых доброкачественных опухолей мехензимального происхождения (30-40%). Может возникать всюду, где есть жировая ткань. Инкапсулирована, может быть множественной. Липомы обладают отчетливой автономией роста, так что при истощении организма они продолжают расти. Гигантская липома шеи - опухоль Маделунга, имеет вид огромного жирового воротника на задней поверхности шеи.

Липосаркома - локализация аналогична липомам, могут достигать боль­ших размеров до 3 кг и более; долго не метастазируют. По гистологичес­кому строению могут быть высоко- и низкодифференцированными.

Гибернома - исключительно редкая опухоль, возникаюшщая в местах, где в норме имеется т.н. бурый жир: шея, подмышечные впадины, спина, бедро, стенка живота, средостение. Макроскопически имеет вид узла дольчатого строения 5-6 см в диаметре, бурого цвета. Злокачественным аналогом гиберномы является злокачественная гибернома. Может изъязв­ляться, отличается крайним полиморфизмом, рецидивирует после удаления, но метастазы наблюдается очень редко.

Лейомиома - возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30-50 лет. Имеет вид четко отграниченного узла плотной кон­систенции, размеры самые различные, может достигать 20 см в диаметре. Встречаются в матке, ЖКТ, легких, забрюшинной и подкожной клетчатке. Нередко бывают множественными. Микроскопически характеризуется наличи­ем хаотично располагающихся пучков гладкомышечных клеток. С течением времени в опухоли накапливаются колагеновые волокна и лейомиома стано­вится похожей на фиброму. Отсюда термины "миофиброма", "фибромиома". Изредка может озлокачествляться, переходя в лейомиосаркому.

Лейомиосаркома - обычно локализуется забрюшинно, в органах ЖКТ, матке, имеет форму узла диаметром до 15-20 см и более; протекает край­не злокачественно, дает ранние и обильные гематогенные метастазы, хотя рецидивы после удаления редки. Вывсокодифференцированную лейомиосарко­му бывает очень трудно отличить от лейомиомы.

Рабдомиома - редкая зрелая доброкачественная опухоль из поперечно­полосатых мышечных волокон. Типичная локализация - миокард и экстра­кардиальные мягкие ткани.

Рабдомиосаркома - развивается в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, конечностях и имеет вид узла диаметром до 20 см. Высоко злокачественна, после взятия биопсии рост опухоли резко ускоряется. Дает обширное метастазирование, хотя и не рецидивирует после удаления. Выделяют 3 разновидности опухоли: эмбриональная, альвеолярная и плео­морфная.

Остеома - истинная опухолевая ее природа подвергается сомнению. На­иболее типичная локализация - кости черепа, особенно придаточные пазу­хи. Имеет вид нечеткого узла, располагаясь периостально, кортикально или эндостально. Микроскопически выделяют 2 варианта остеомы - ком­пактную и губчатую.

Особым типом доброкачественной опухоли костной ткани является осте­оид-остеома, локализующаяся обычно в кортикальном слое длинных трубча­тых костей и имеющая диаметр около 1 см.

Остеосаркома (остеогенная саркома) - наиболее частая злокачествен­ная опухоль кости. В основе ее роста лежит прямое опухолевое превраще­ние соединительной ткани в костную, иногда через стадию хрящевой тка­ни. Чаще развивается у мальчиков и мужчин второго десятилетия жизни, пик заболеваемости падает на пубертатный и постпубертатный период. Са­мой типичной локализацией является зона коленного сустава - дистальный метафиз бедренной кости и проксимальный метафиз большеберцовой кости. Иногда остеосаркома может развиться экстраоссально, т.е. в толще мяш­ких тканей. Главный клинический симптом - боли. Макроскопически опу­холь на распилах имеет пестрый вид из-за наличия серо-белых саркома­тозных очагов разной плотности, участков кровоизлияний, некрозов и кист.

Хондрома - локализуется в центральных и периферических отделых кос­ти, нередко в фалангах кисти, костях запястья, но также и в крупных трубчатых костях конечностей. Хондромы отличаются медленным ростом и могут существовать без лечения 10 и более лет. Иногда осложняются па­тологическим переломом. Чаще бывают одиночными, но в костях кистей не­редко множественны. Макроскопически имеют вид дольчатых узлов с нечет­кими границами. Микроскопически состоят из зрелого гиалинового хряща, но хондроциты расположены не колонками, а хаотично (тканевой атипизм).

Хондросаркома - обычно возникает в возрасте 30-60 лет, наиболее часто поражает длиные трубчатые кости конечностей, ребра, позвонки. Макроскопически имеет вид нечетко очерченного узла с зонами мягко- и плотноэластической консистенции, костной плотности, очагами кистозных размягчений и кровоизлияний. Основная ткань хондросарком имеет голубо­вато-белый цвет и полупрозрачный вид. Микросопически состоит из ати­пичных хондроцитов с крупными гиперхромными ядрами, имеются митозы.

Из других опухолей костей следует упомянуть об остеобластокластоме и саркоме Юинга.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) локализуется обычно в дистальном отделе бедренной кости, проксимальном отделе боль­шеберцовой кости, дистальном отделе лучевой кости; описана локализация опухоли и в других местах, в частности в трахее, легком, средостении. Возникает преимущественно у молодых людей и в среднем возрасте, растет медленно. Макроскопически имеет вид нечеткого узла, мягкой консистен­ции с участками уплотнений. Микроскопически характеризуется наличием многочисленных гигантских многоядерных клеток. Характерны кровяные "озера", в которых свободно находятся опухолевые клетки. В 15-30% слу­чаев опухоль протекает злокачественно и дает гематогенные метастазы.

Опухоль (саркома) Юинга - в 90% случаев заболевают лица в возрасте до 20 лет, опухоль может локализоваться практически во всех отделах скелета, но наиболее часто поражаются диафизы длинных трубчатых костей конечностей. Гистогенез опухоли связывают с эндотелием сосудов (диф­фузная эндотелиома кости). Макроскопически опухоль белого цвета, мяг­кая, с участками некроза и кровоизлияний; сдавливает сосуды и сопро­вождается тромбозом, что вызывает нарушение кровоснабжения в самой опухоли и в прилежащих отделах кости. Опухоль растет быстро и активно разрушает кость, инфильтрирует окружающие мягкие ткани, дает обширное гематогенное метастазирование. Гистологически состоит из мономорфных мелких клеток с округлым или несколько овальным ядром и узким ободком светлой цитоплазмы без четких границ; содержат гликоген. Клетки могут образовывать сплошные компактные поля, а в очагах некроза могут созда­вать периваскулярные муфты.

Гемангиома - доброкачественная опухзоль из кровеносных сосудов. Вы­деляют 2 основных формы гемангиом: капиллярная и кавернозная.

Капиллярная гемангиома - после липомы наиболее частая опухоль мяг­ких тканей. локализуется преимущественно в коже. Микроскопически выг­лядит в виде очага хаотически разрастающихся атипичных капилляров.

Кавернозная гемангиома - локализуется в коже, мышцах, внутренних органах (особенно в печени). Имеет вид синюшного узла без капсулы. Построена из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой.

Если гемангиома развивается в суставах, то она имеет вид узла и на­чинает инфильтрировать прилежащие параартикулярные ткани.

У детей имеется множество ангиоматозных процессов, сходных с геман­гиомами, но которые по существу являются внутриутробными пороками раз­вития типа гамартии.

Гемангиосаркома - одна из наиболее злокачественных опухолей; чаще наблюдается в возрасте 30-60 лет. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, пе­чень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранними гематогенными метастазами. Макроскопически - узел до 10 см, иногда дольчатый, в окружающей ткани обычно имеются мелкие дочерние узелки. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета. Локализуясь в коже, часто некротизируется и изъязвляется.

Саркома Капоши - большинством исследователей рассматривается как один из вариантов гемангиосаркомы; наблюдается у мужчин, в наиболее типичных случаях поражается кожа. Характеризуется появлением на коже кистей и стоп множественных, иногда симметричных узлов и бляшек крас­новатого цвета, зудящих, иногда очень болезненных. Может спонтанно ис­чезать, но может и генерализовываться с поражением слизистых оболочек и внутренних органов. Последнее наиболее часто у больных со СПИДом.

Лимфангиома - доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Может встречаться в любом возрасте, но чаще наблюдается у детей как врожденный порок развития. Преимущественная локализация - шея, слизис­тая оболочка полости рта, язык, забрюшинное пространство, брыжейка, очень редко - внутренние органы. Чаще наблюдается кавернозный или кис­тозный вариант опухоли. Обычно выглядит в форме узла со множеством по­лостей, заполненных прозрачной или кровянистой (в случае примеси кро­ви) жидкостью.

Лимфангиосаркома - возникает на фоне хронического лимфостаза после мастэктомии. Микроскопически состоит из лимфатических щелей, выстлан­ных несколькими рядами резко атипичных эндотелиальных клеток.

Доброкачественная синовиома - ее существование спорно. Большинство авторов считает, что все синовиомы злокачественны независимо от степе­ни их дифференцировки. Описанные в литературе "доброкачественные" си­новиомы раполагались вокруг коленного сустава в виде небольших плотных узелков. Микроскопически схожа с синовиальнрой саркомой, только атипия клеток незначительна.

Синовиальная саркома - составляет 3-13% всех злокачественных мяг­котканных опухолей. Наблюдается обычно на 2-4 десятилетии жизни, чаще у мужчин. Локализуется преимущественно в нижних конечностях, чаще вблизи коленного сустава. Вблизи больших суставов имеет форму узла с четкими контурами, может быть инкапсулирована, но это ложная капсула. При локализации в кисти, стопе, предплечье выглядит как инфильтрат, распространяющийся вдоль сухожилий. На разрезе ткань однородная, серо­ватая, волокнистая, часто с мелкими кистами, то мягкая, то плотная. Очень злокачественна, в 60-70 % случаев дает метастазы в легкие. Более половины больных умирает на первом году заболевания. Микроскопически состоит из 2 типов атипичных клеток, находящихся в разных сочетаниях - эпителиоподобных и саркомных. Отмечается образование костных и хряще­вых островков, формирование структур, напоминающих сухожилия.

Доброкачественная мезотелиома (фиброзная мезотелиома) - медленно растущий четко отграниченный узел в висцеральной плевре, плотный, сло­истый на разрезе. Микроскопически имеет вид клеточной фибромы. Другой вариант доброкачественной мезотелиомы - аденоматозная опухоль половых органов. Недавно выделили третью разновидность - доброкачественная кистозная мезотелиома, которая располагается в брюшине малого таза или реже в сальнике и отличается обилием кист с сосочковыми разрастаниями. Может рецидивировать, является пограничной.

Злокачественная мезотелиома - встречается в плевре, брюшине, пери­карде. Макроскопически имеет вид плотного инфильтрата, вызывающего резкое утолщение (до 2-3 см и более) серозных листков с распростране­нием по их поверхности, окружая органы (сердце, легкое) в виде панцы­ря. Микроскопически наиболее частая форма - эпителиоидная мезотелиома с преимущественно тубулярным или сосочковым строением.

ОПУХОЛИ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

1. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

2. ОПУХОЛИ ИЗ МЕЛАНИНООБРАЗУЮЩИХ КЛЕТОК

3. APUDомы (параганглиомы, хемодектомы, карциноиды)

Параганглиомы - опухоли из параганглиев, которые эмбриогенетически связаны с вегетативной нервной системой. Однако в морфофункциональном отношении они обособлены и выполняют главным образом гормональную, эн­докринную функцию, секретируя серотонин, гистамин, катехоламины, АКТГ и др. вещества. ХРОМАФФИННЫЕ параганглиомы развиваются в мозговом ве­ществе надпочечников, НЕХРОМАФФИННЫЕ параганглиомы - главным образом в каротидной железе на шее.

I. ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

ОПУХОЛЕЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

1. Опухоли ЦНС

а) нейроэктодермальные:

-из полипотентных медуллобластов (медуллобластома мозжечка,

чаще в возрасте 8-13 лет)

-нейрональные опухоли (нейробластома головного мозга у детей)

-глиальные s. глио-эпендимарные опухоли (глиобластома, она же

мультиформная спонгиобластома - самая злокачественная опухоль,

астроцитома, олигодендроглиома, эпедмимома; пинеалома)

б) эктомезенхимальные: менингиома, менингеальная саркома

в) сложные нейроэктодермально-эктомезенхимальные опухоли: хориоид­папиллома, хориоидкарцинома

2. Опухоли периферической нервной системы

а) опухоли вегетативных ганглиев нейронального генеза: симпатогони­ома, симпатобластома, ганглионейробластома, ганглионеврома

б) опухоли мозговых (g.Gasseri) и спинальных ганглиев: шванноглиомы, нейробластомы (редкие опухоли).

в) опухоли нервных стволов:

-глиальные (неврилеммома или шваннома, нейрофиброма, нейро­ фиброматоз)

-нейрональные (невромы тактильных окончаний, ампутационные

невромы)

3. Опухоли обонятельной и зрительной плакод: эстезионейроцитомы и эс­тезионейроэпителиомы носа, глаза, внутреннего уха.

II. ТОПОГРАФО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

ОПУХОЛЕЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

1. Интракраниальные и интравертебральные опухоли

а) опухоли вещества головного и спинного мозга

б) опухоли интракраниальных нервных стволов и мозговых ганглиев

(центральная неврилеммома, в частности мосто-мозжечкового

угла, опухоли гассерова узла). Центральные невриномы обычно

развиваются из YIII пары черепно-мозговых нервов (n.vesti­bulocochlearis), cоставляют 8-9% всех внутричерепных опухо­лей и 20% всех опухолей спинного мозга.

в) опухоли гипофиза (аденомы и краниофарингеомы) и шишковидной железы (пинеаломы)

г) органонеспецифические опухоли: первичные (фибромы, липомы, ангиомы, хондромы, остеомы, миксомы) и метастатические.

2. Экстракраниальные и экстравертебральные опухоли:

а) опухоли периферических нервных ганглиев

б) опухоли нервных стволов

Большей частью опухоли нервной системы имеют дисонтогенетическое происхождение. Дисонтогенетическая сущность опухолей НС состоит в том, что в результате неправильного развития НС в эмбриогенезе во взрослом периоде сохраняются избыточные неиспользованные нейроэктодермальные элементы различного происхождения и с разными гистогенетическими по­тенциями. Дисонтогенетическим происхождением опухолей ЦНС объясняется преобладающая поражаемость ими детей и лиц сравнительно молодого воз­раста.

К дисонтогенетическим опухолям относятся медуллобластома мозжечка, глиобластома ( мультиформная спонгиобластома), эпендимобластома, аст­робластома, нейрофиброматоз Реклингаузена. Последний является не толь­ко врожденным, но и наследственным заболеванием.

К приобретенным опухолям относятся олигодендроглиомы и часть диффе­ренцированных астроцитом, неврилеммомы.

АСТРОЦИТОМА - самая частая опухоль ЦНС (до 30% всех опухолей). Встречается в любом возрасте,но чаще у взрослых между 25-45 годами. Поражает все отделы ЦНС, у детей она локализуется чаще в мозжечке. Обычно возникает спонтанно, по типу дисонтогенетических опухолей, ве­роятно из гетеротопических астроцитов.

Гистологические типы астроцитом: а) фибриллярная, б) протоплазмати­ческая, в) фибриллярно-протоплазматическая, г) веретеноклеточная, д) дедифференцированная (фибриллярная и крупноклеточная), е) диффузная астроцитома (диффузная глиома)

ОЛИГОДЕНДРОГЛИОМА - до 7,8% всех опухолей. Чаще в возрасте 20-50 лет. Развивается в полушариях и в подкорковых ядрах. Растет очень мед­ленно. Гистологические типы: а) типичная, б) дедифференцированная, в) диффузная (диффузная глиома).

ЭПЕНДИМОМА - до 4,6% всех опухолей. Встречается главным образом у детей.Обычно развивается внутри желудочков или паравентрикулярно. Гис­тологически характерны п е р и в а с к у л я р н ы е розетки.

ГЛИОБЛАСТОМА (мультиформная спонгиобластома) - 10-15% всех опухолей ЦНС. Встречается во всех возрастах, но чаще между 40-60 годами и преи­мущественно у мужчин (М:Ж = 1,5:1). Локализуется преимущественно в больших полушариях и подкорковых ядрах.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ:

1 пара - tractus olfactorius

2 пара - n.opticus

3 пара - n.oculomotorius

4 пара - n.trochlearis

5 пара - n.trigeminus

6 пара - n.abducens

7 пара - n.facialis

8 пара - n.vestibulocochlearis

9 пара - n.glossopharyngeus

10 пара - n.vagus

11 пара - n.accesorius

12 пара - n.hypoglossus

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПРОЦЕССЫ (НЕВУСЫ) И ОПУХОЛИ ИЗ ПИГМЕНТООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ (МЕЛАНОМЫ).

Невусы - доброкачественное опухолеподобное поражение кожи, развива­ющееся из меланоцитов (невусных клеток) эпидермиса или дермы. Невусы рассматриваются как пороки развития нейроэктодермальных пигментных клеток. Невусы представляют собой коричневые пятна различных размеров на любом участке кожи. Могут наблюдаться в раннем детстве, но обычно увеличиваются в числе к периоду половой зрелости. Могуть быть плоски­ми, слегка возвышающимися над поверхностью кожи или иметь вид бородав­чатых разрастаний. Различают пограничный, внутридермальный, смешанный невусы, эпителиоидноклеточный и веретеноклеточный невус (юношеская ме­ланома), голубой невус, гало-невус (синдром "крушения" злокачественной меланомы).

Меланома - одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Час­тота ее распространения широко варбирует: она минимальна в Японии (0,2 на 200000 населения) и максимальная в Австралии (до 40 на 100000 насе­ления). В последние десятилетия заболеваемость меланомой быстро нарас­тает, при этом цифра смертности увеличиваются ежегодно на 3,7-8,2%. Существенную (но единственную) роль в учащении заболеваемости мелано­мой играет ультрафиолетовая инсоляция. Особенно высокому риску забо­леть меланомой подвергаются блондины с голубыми глазами. Женщины боле­ют чаще, но прогноз у них лучше. Для женщин наиболее опасной локализа­цией меланомы является область гениталий, у мужчин - руки.

Меланома может развиваться как на неизмененной коже, так и на фоне меланоцитарного невуса (гигантский пигментированный невус, диспласти­ческий невус). Признаками озлокачествления невуса являются изменение окраски невуса (потемнение, особенно посинение, появление светлых участков, неравномерная окраска), неровный край, неровная поверхность, быстрое увеличение размеров, ощущение зуда или боли в месте локализа­ции невуса.

Различают 3 основных формы меланомы: поверхностно распространяющая­ся, типа злокачественного лентиго и узловая. Первые 2 формы выглядят в виде пигментированного пятна с нечеткими контурами размерами 2-6 см. Вначале рост опухоли происходит по горизонтали, радиально, т.е. внутри эпидермиса. Затем (обычно через несколько лет) наступает фаза верти­кального роста, когда опухолевые клетки устремляются вглубь дермы. При этом опухоль начинает приподниматься и принимать форму узла. Третья форма меланомы - узловая, с самого начала имеет только одну фазу вер­тикального роста. По мере роста меланома может бледнеть из-за появле­ния клонов опухолевых клеток, не образующих меланин (беспигментные ме­ланомы).

Выделяют 5 стадий роста меланомы кожи по Кларку: 1) внутриэпидер­мальный рост (melanoma in situ); 2) проникновение опухолевых клеток в папиллярный слой дермы; 3) размножение опухолевых клеток в сосочковом слое дермы на границе с ее ретикулярным слоем или опухоль в виде узла;

4) прорастание всей толщи дермы до уровня потовых желез; 5) прораста­ние в подкожножировую клетчатку.

Наиболее благоприятный прогноз при 1 стадии роста меланомы, при ней возможно излечение 100% больных. Средняя продолжительность жизни боль­ных со 2 стадией - 7,67 года, с 3 стадией - 6,5 года, с 4 - 6,42 года, с 5 стадией - 3,5 года.

Гистологически выделяют несколько вариантов меланомы, наиболее час­тые из них - эпителиоподобная (меланокарцинома) и веретеноклеточная (меланосаркома). Для меланом характерна лимфоидномакрофагальная реак­ция окружающих тканей, и чем она более выражена, тем прогноз лучше. Также несколько более хороший прогноз при пигментной меланоме - она более радиочувствительна, чем беспигментная.

Кроме кожи меланомы могут возникать в глазу, на слизистой оболочке полости рта, толстого кишечника, в печени, мозговых оболочках.

Меланома дает обильные лимфогенные и гематогенные метастазы в пе­чень, легкие, кости, а также кожу.

АПУД-система и апудомы.

AПУДОМЫ - опухоли из клеток АПУД-системы. Термин "АПУД" (или APUD) означает абревиатуру от "Amine Precursore Uptake and Decarboxylation"

- общего свойства клеток реликтовой эндокринной системы высших живот­ных и человека захватывать и декарбоксилировать предшественники ами­нов, в результате чего образуются разнообразные биологически активные вещества (гистамин и серотонин, в первую очередь) и некоторые гормоны (паратгормон околощитовидных желез, кальцитонин С-клеток щитовидной железы, глюкагон и инсулин островков поджелудочной железы, гастрин эн­терохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта). Клетки АПУД-сис­темы обычно не образуют самостоятельных эндокринных желез, а более или менее диффузно рассредоточены в организме. Основное их количество име­ется в слизистой желудочно-кишечного тракта, слизистой бронхов, коже. Апудомы наиболее часто возникают в желудочно-кишечном тракте (особенно в стенке аппендикса), бронхах, реже в мягких тканях, костях, мозговых оболочках. Апудомы представлены карциноидами, параганглиомами, хемо­дектомами. Могуть быть доброкачественными и злокачественными.

Особенности опухолей у детей.

1. Преобладают опухоли из тканей мезенхимального происхождения

2. Преобладают доброкачественные опаухоли

3. Злокачественные опухоли долго не метастазируют

4. Злокачественная нейробластома может "вызревать" до доброка­чественной ганглионевромы.

*-*-*-*-*-*

Соседние файлы в папке лекции